Week 3 OVV-2
PC Het hoestende kind
Casus
- Meisje, 13 jaar oud, CF
- Rolstoel met 02 naar medische school
- Slapen met beademing (CPAP), te zorgen dat ze overdag voldoende energie heeft
- Voeding: enzymen om vertering te hebben en malabsorptie te verhelpen, hoger
calorieëndieet, voedingssupplementen
o PEG-sonde voor de vele voeding; in maag
- Reizen: met vliegen is er een lager % O2, dus bij longaandoening met extra behoefte aan 02
kan je erg in de problemen komen
- Gediagnosticeerd door recidiverende infecties
o Door middel van zweettest, hierbij verhoogd chloor
- Spirometrie:
o VC max= totale longinhoud na maximaal in, die je maximaal kan uitademen
o FEV1= volume bij zo hard mogelijk 1 seconde uitblazen
o Je ziet veel exacerbaties (meestal virale, bacteriële infecties), waardoor longfunctie
tussentijds vermindert (afvallen, verminderde eetlust etc.), wordt antibioticakuren
gegeven
o Afgelopen jaren zie je steeds vermindering longfunctie > transplantatietraject gestart
- Medicatie:
o Masker voor beademing
o Pulmosin: slijmverdunner (knipt DNA in kleine stukjes)
o Symkevi: nieuwe behandeling (causale behandeling van CF, pakt probleem op niveau
chloorkanaal aan)
o Vernevelapparaat (voor antibiotica, pulmozin, zoutoplossing, ventolin,
luchtwegverwijders)
o Antibiotica: tobramycine etc.
o Pufjes
o Neusdruppels met ontstekingsremmer
o Portacad (kastje onder de huid): je kan door dekseltje heen prikken, komt in arterie
vlakbij het hart (kan langere tijd blijven zitten)
o Sondevoeding
o Bloedverdunners voor trombose
o Vitamines
o Enzymen voor vertering
o Zuurremmers
o Galverdunner (om leverprikkeling te verminderen)
o Antischimmelmiddel voor schimmels in luchtwegen
o Rode medicatie > alles wat wordt gegeven voor de longen
- Vooruitzichten:
o Aangemeld voor transplantatietraject
o Nu is screening bezig of ze in aanmerking komt
▪ Mag geen bacteriën hebben
▪ Geen te actieve infectie
▪ Moet ook maat longen zijn voor een kind
o Bij kinderen slechtere prognose, gemiddeld 5 jaar na orgaandonatie
▪ Kan infectie zijn of afstoting (rejectie)
▪ Bij volwassen gemiddeld 8 jaar
, o Mediane overleving bij CF= 48 jaar (helft van patiënten is voor 48e jaar overleden)
Hoest
- Functies hoest:
o Beschermende reflex: aspiratie/ corpus alienum
o Klaring luchtwegen: mucus
- Kinderen hoesten gemiddeld 10x per dag
- Fasen van hoest:
o Inspiratoire fase: inademen
o Compressie fase: druk opbouwen door afsluiten van glottis (intrathoracale druk)
(gebeurt dus op niveau glottis)
o Expiratie fase: stembanden open/ glottis ontspant > lucht verdwijnt uit luchtwegen >
door flow komt mucus omhoog (kracht voor zetten in buikregio)
- Bij niet-effectief hoesten:
o Atelectase: samenvallen van de alveoli, kleine tot middelgrote luchtwegen, stuk long
neemt niet mee aan ventilatie
▪ Kan bv. komen doordat slijmklodder dit deel van de long afsluit
▪ Longweefsel samen achter deel klodder > kan niet meer gebruikt worden bij
ventilatie
▪ Bij weg slijmklodder > kan wel weer gebruiken
o Recidiverende pneumonie
o Chronische luchtwegziekte: altijd slijm/ verstopping in luchtwegen, ontstaan
ontstekingsreacties die leiden tot beschadigingen van kleine/grote luchtwegen
- Wat gaat niet goed bij?
o Trachea (broncho)malacie: luchtpijp valt samen door slapheid. Expiratiefase gaat
hierbij fout, lucht kan niet goed naar buiten door samenklappen luchtwegen
▪ Patiënten met chronische hoest
▪ Slapte luchtwegen of bronchiën
o Tracheastoma: opening in luchtweg, compressie gaat fout want bij hoesten ademen
ze gelijk uit
o Hypotonie: spierslapte. Gaat fout bij de inspiratie door
onvoldoende kracht, ook expiratie door onvoldoende
kracht
o Post-operatief na buikoperatie: expiratie gaat fout
doordat het moeilijk is om kracht te zetten voor hoesten
Hoestreflex
- Niet alleen in longen receptoren, slokdarm, oor, nasofarynx,
pleura, pericard, diafragma, oesofagus, maag, trachea, bronchi
- Via n. Vagus > signaal naar hoestcentrum (medulla)
o Signaal doorgezet naar spieren
Definities
- Acuut hoesten: tot 3 weken
- Subacuut hoesten: 3-8 weken
- Chronisch hoesten: ligt eraan welk artikel je gebruikt, 4 of 8
weken
- Specifieke hoest: duidelijk aanwijsbare oorzaak (astmatische klachten bv.)
- Aspecifieke, geïsoleerde hoest:
o Droge hoest
o Geen specifieke oorzaak
o Geen andere klachten
, o Normale X-thorax/ spirometrie
o Kan algemeen afwachten hierbij
- Chronische productieve natte hoest: altijd verdere evaluatie nodig
Acuut hoesten
- Luchtweginfectie
o Coryza (verkoudheid)
o Laryngitis subglottica
o Bronchiolitis
o Pneumonie
- Allergische rinitis
- Corpus alienum
- Eerste presentatie chronische ziekte
Chronisch hoesten: DD
1. Infecties
2. Astma en allergie
3. Congenitale afwijkingen
4. Aspiratie
, 5. Irritantia (bv. blootstelling roken van ouders)
6. Psychogeen/ gewoontehoest (vaak overdag hoesten, geen productieve hoest)
Meconiumilieus= afsluiting dunne darm bij geboorte
Bronchiëctasieën= slappe luchtwegen door chronische verstopping luchtwegen ontstaat ontsteking
Delta F508= meest voorkomende mutatie CF in Europa
Genetica
- CF is autosomaal recessieve ziekte
- CFTR-gen mutatie
- Ligt op chromosoom 7
- 1 op 4 drager kinderen geen drager, niet ziekte
- 1 op 4 kinderen ziek
Mutaties
- Type 1: geen aflezing van eiwit (ontstaat geen mRNA)
o Type 2: een aminozuur verandert in eiwit, eiwit vouwt niet goed, wordt afgebroken
na productie
o Type 1 en 2 zijn fouten in aanleg
- Type 3,4 en 5: onvoldoende werking of te weinig aanleg (instabiel kanaal)
- Normaal DNA met CFTR-gen dat wordt afgelezen, translatie en transcriptie, in golgi-apparaat
aanpassingen van eiwit en eiwit wordt gevouwen op manier dat de functie goed uitgevoerd
kan worden
o Is betrokken bij zouthuishouding
Multisysteemziekte
- Exocrien= verteerenzymen worden niet aangemaakt
- Chronische luchtweginfecties
- Pancreasinsufficiëntie (neuspoliepen, rhinosinusitis)
- Gastro-intestinale problemen (obstipatie, buikpijn, DIOS)
- Levercirrose/ portale hypertensie
PC Het hoestende kind
Casus
- Meisje, 13 jaar oud, CF
- Rolstoel met 02 naar medische school
- Slapen met beademing (CPAP), te zorgen dat ze overdag voldoende energie heeft
- Voeding: enzymen om vertering te hebben en malabsorptie te verhelpen, hoger
calorieëndieet, voedingssupplementen
o PEG-sonde voor de vele voeding; in maag
- Reizen: met vliegen is er een lager % O2, dus bij longaandoening met extra behoefte aan 02
kan je erg in de problemen komen
- Gediagnosticeerd door recidiverende infecties
o Door middel van zweettest, hierbij verhoogd chloor
- Spirometrie:
o VC max= totale longinhoud na maximaal in, die je maximaal kan uitademen
o FEV1= volume bij zo hard mogelijk 1 seconde uitblazen
o Je ziet veel exacerbaties (meestal virale, bacteriële infecties), waardoor longfunctie
tussentijds vermindert (afvallen, verminderde eetlust etc.), wordt antibioticakuren
gegeven
o Afgelopen jaren zie je steeds vermindering longfunctie > transplantatietraject gestart
- Medicatie:
o Masker voor beademing
o Pulmosin: slijmverdunner (knipt DNA in kleine stukjes)
o Symkevi: nieuwe behandeling (causale behandeling van CF, pakt probleem op niveau
chloorkanaal aan)
o Vernevelapparaat (voor antibiotica, pulmozin, zoutoplossing, ventolin,
luchtwegverwijders)
o Antibiotica: tobramycine etc.
o Pufjes
o Neusdruppels met ontstekingsremmer
o Portacad (kastje onder de huid): je kan door dekseltje heen prikken, komt in arterie
vlakbij het hart (kan langere tijd blijven zitten)
o Sondevoeding
o Bloedverdunners voor trombose
o Vitamines
o Enzymen voor vertering
o Zuurremmers
o Galverdunner (om leverprikkeling te verminderen)
o Antischimmelmiddel voor schimmels in luchtwegen
o Rode medicatie > alles wat wordt gegeven voor de longen
- Vooruitzichten:
o Aangemeld voor transplantatietraject
o Nu is screening bezig of ze in aanmerking komt
▪ Mag geen bacteriën hebben
▪ Geen te actieve infectie
▪ Moet ook maat longen zijn voor een kind
o Bij kinderen slechtere prognose, gemiddeld 5 jaar na orgaandonatie
▪ Kan infectie zijn of afstoting (rejectie)
▪ Bij volwassen gemiddeld 8 jaar
, o Mediane overleving bij CF= 48 jaar (helft van patiënten is voor 48e jaar overleden)
Hoest
- Functies hoest:
o Beschermende reflex: aspiratie/ corpus alienum
o Klaring luchtwegen: mucus
- Kinderen hoesten gemiddeld 10x per dag
- Fasen van hoest:
o Inspiratoire fase: inademen
o Compressie fase: druk opbouwen door afsluiten van glottis (intrathoracale druk)
(gebeurt dus op niveau glottis)
o Expiratie fase: stembanden open/ glottis ontspant > lucht verdwijnt uit luchtwegen >
door flow komt mucus omhoog (kracht voor zetten in buikregio)
- Bij niet-effectief hoesten:
o Atelectase: samenvallen van de alveoli, kleine tot middelgrote luchtwegen, stuk long
neemt niet mee aan ventilatie
▪ Kan bv. komen doordat slijmklodder dit deel van de long afsluit
▪ Longweefsel samen achter deel klodder > kan niet meer gebruikt worden bij
ventilatie
▪ Bij weg slijmklodder > kan wel weer gebruiken
o Recidiverende pneumonie
o Chronische luchtwegziekte: altijd slijm/ verstopping in luchtwegen, ontstaan
ontstekingsreacties die leiden tot beschadigingen van kleine/grote luchtwegen
- Wat gaat niet goed bij?
o Trachea (broncho)malacie: luchtpijp valt samen door slapheid. Expiratiefase gaat
hierbij fout, lucht kan niet goed naar buiten door samenklappen luchtwegen
▪ Patiënten met chronische hoest
▪ Slapte luchtwegen of bronchiën
o Tracheastoma: opening in luchtweg, compressie gaat fout want bij hoesten ademen
ze gelijk uit
o Hypotonie: spierslapte. Gaat fout bij de inspiratie door
onvoldoende kracht, ook expiratie door onvoldoende
kracht
o Post-operatief na buikoperatie: expiratie gaat fout
doordat het moeilijk is om kracht te zetten voor hoesten
Hoestreflex
- Niet alleen in longen receptoren, slokdarm, oor, nasofarynx,
pleura, pericard, diafragma, oesofagus, maag, trachea, bronchi
- Via n. Vagus > signaal naar hoestcentrum (medulla)
o Signaal doorgezet naar spieren
Definities
- Acuut hoesten: tot 3 weken
- Subacuut hoesten: 3-8 weken
- Chronisch hoesten: ligt eraan welk artikel je gebruikt, 4 of 8
weken
- Specifieke hoest: duidelijk aanwijsbare oorzaak (astmatische klachten bv.)
- Aspecifieke, geïsoleerde hoest:
o Droge hoest
o Geen specifieke oorzaak
o Geen andere klachten
, o Normale X-thorax/ spirometrie
o Kan algemeen afwachten hierbij
- Chronische productieve natte hoest: altijd verdere evaluatie nodig
Acuut hoesten
- Luchtweginfectie
o Coryza (verkoudheid)
o Laryngitis subglottica
o Bronchiolitis
o Pneumonie
- Allergische rinitis
- Corpus alienum
- Eerste presentatie chronische ziekte
Chronisch hoesten: DD
1. Infecties
2. Astma en allergie
3. Congenitale afwijkingen
4. Aspiratie
, 5. Irritantia (bv. blootstelling roken van ouders)
6. Psychogeen/ gewoontehoest (vaak overdag hoesten, geen productieve hoest)
Meconiumilieus= afsluiting dunne darm bij geboorte
Bronchiëctasieën= slappe luchtwegen door chronische verstopping luchtwegen ontstaat ontsteking
Delta F508= meest voorkomende mutatie CF in Europa
Genetica
- CF is autosomaal recessieve ziekte
- CFTR-gen mutatie
- Ligt op chromosoom 7
- 1 op 4 drager kinderen geen drager, niet ziekte
- 1 op 4 kinderen ziek
Mutaties
- Type 1: geen aflezing van eiwit (ontstaat geen mRNA)
o Type 2: een aminozuur verandert in eiwit, eiwit vouwt niet goed, wordt afgebroken
na productie
o Type 1 en 2 zijn fouten in aanleg
- Type 3,4 en 5: onvoldoende werking of te weinig aanleg (instabiel kanaal)
- Normaal DNA met CFTR-gen dat wordt afgelezen, translatie en transcriptie, in golgi-apparaat
aanpassingen van eiwit en eiwit wordt gevouwen op manier dat de functie goed uitgevoerd
kan worden
o Is betrokken bij zouthuishouding
Multisysteemziekte
- Exocrien= verteerenzymen worden niet aangemaakt
- Chronische luchtweginfecties
- Pancreasinsufficiëntie (neuspoliepen, rhinosinusitis)
- Gastro-intestinale problemen (obstipatie, buikpijn, DIOS)
- Levercirrose/ portale hypertensie
