Chiara Eenkhoorn – THK-1
Berkovitz – Oral Anatomy, Histology & Embryology
Samenvatting H17 t/m 25
Hoofdstuk 17 – Development of the face (p. 323-328)
Facial development
4th week in utero
Tijdens de 4e week in de baarmoeder wordt de primitieve
mondholte (= stomodeum) begrens door vijf gezichts
zwellingen. Deze zwellingen zijn ontstaan door proliferatie
van het mesenchym onder het ectoderme oppervlak.
A = frontonasale zwelling
B = mandibulaire zwelling
C = maxillaire zwelling
D = pericardiale zweling
De frontale zwelling is ongepaard en de mandibulaire- en maxillaire zwelling zijn
gepaard.
De frontonasale zwelling wordt gevormd vanuit het mesenchym voor de ontwikkelende
voorhersenen. De mandibulaire en maxillaire zwellingen zijn ontstaan vanuit de eerste
faryngeale bogen.
Tijdens een vroeg stadium in de ontwikkeling (in de 4e week) wordt de primitieve
mondholte van de ontwikkelende keelholte gescheiden door middel van een
orofaryngeaal membraan.
® Dit membraan is bilaminair en bestaat uit een buitenste ectodermale laag en
binnenste endodermale laag.
Het orofaryngeale membraan breekt snel weer af, om de continuïteit tussen de
mondholte (= met ectoderm gevoerd) en de keelholte (= met endoderm gevoerde) tot
stand te brengen.
5th week in utero
Als het embryo 5 weken oud is, geven plaatselijke verdikkingen van het
ectoderm vorm aan de neus- en gezichts placodes (= plekken waar de
ontwikkeling van de zintuigen gaat beginnen).
® Deze placodes vormen het reukepitheel en de lenzen van de ogen.
De neusplacodes zakken als het ware in het onderliggende mesenchym
en gaan hier de primitieve neusholten vormen (B).
Proliferatie van het mesenchym uit het frontonasale process produceert
de mediale en laterale neusprocessen (D en C).
Ook worden de maxillaire processen (E) groter en groeien ze vooruit en
richting mediaal.
1
,Chiara Eenkhoorn – THK-1
6th week in utero
In de zesde week van het embryo fuseren de twee
mandibulaire processen (A) in de middellijn, om zo de
weefsels van de onderkaak te vormen.
De maxillaire processen (B) groeien onder de laterale
neusprocessen (C) én naar de mediale neusprocessen
(D) toe. Tussen deze samengevoegde maxillaire- en
laterale neusprocessen, ligt de naso-optic furrow (E).
® Later het nasolacrimale kanaal (= traanbuis)
genoemd.
Intermaxillary segment
Er zijn twee verklaringen voor de ontwikkeling van de bovenlip na de 6e
week van het embryo, namelijk:
• De maxillaire processen overwoekeren de mediale neusprocessen
om elkaar in de middellijn te ontmoeten, en zo al het weefsel van
de bovenlip vormen.
• Het mesenchym van de maxillaire processen verplaatst het
mesenchym van de mediale neusprocessen.
De gezichtsspieren ontstaan vanuit het mesenchym van de tweede
faryngeale boog, welke de primitieve lippen en wangen gaat vormen.
Daarom zijn deze spieren geïnnerveerd door de gezichtszenuw, n. facialis.
Het primaire gehemelte wordt aanvankelijk gevormd vanuit het caudale aspect van de
samengevoegde mediale neusprocessen van het frontonasale proces.
Clinical considerations
Holoprosencephaly
= een aangeboren afwijking, waarbij de zich ontwikkelende voorhersenen zich niet in
twee afzonder hemisferen (links en rechts) en ventrikels verdelen.
® De oorzaak hiervan is onbekend.
Patiënten met deze aandoeningen vertonen veel verschillende gezichtsafwijkingen,
voornamelijk in de middellijnstructuren. In ernstige vorm kan er cyclopie optreden; dit
is een misgeboorte met slechts één oog midden in het gezicht en daarboven een
snuitachtig uitsteeksel in plaats van de neus.
Ook kan er afwezigheid of ernstig verminder van neusstrucuteren, microcefalie (= kleine
schedel), gespleten gehemelte of gespleten lip optreden.
Macrostomia, microstomia and astomia
Verstoringen in de relatie tussen de onderkaak- en bovenkaak processen kunnen
aaleiding geven tot:
• Macrostomie: vergrote orale opening
• Microstomie: kleine orale opening
• Astomie: gebrek aan een orale opening.
2
, Chiara Eenkhoorn – THK-1
Als de neus-optische groef niet sluit kan dat een schuine
spleet in het geizcht veroorzaken (C). Het is ook mogelijk
dat er een middellijngroef tussen de twee
samengevoegde mandibulaire processen wordt gevormd,
maar dit komt zelden voor (E).
Facial clefts
Wanneer de fusie van de maxillaire en mediale
neusprocessen niet goed gebeurt kan er een misvorming
zoals gespleten lip ontstaan.
® Deze kan uni- of bilateraal zijn, aan één of twee kanten.
Het helemaal niet fuseren kan leiden tot de vorming van een mediaan gespleten lip (A).
De meeste gesleten lippen hebben een multifactoriële etiologie, die zowel geassocieerd
wordt met genetische als omgevingsstoornissen.
® De kritieke periode voor dit soort verstoringen is tijdens de 6e en 7e week.
First arch syndromes
De meeste aangeboren afwijkingen van het craniofaciale gebied worden gekenmerkt
door transformaite van het faryngeale boogapparaat.
Zowel de Pierre Robbins sequentie als het Treacher Collins Syndroom beïnvloeden de
structuren die worden gevormd vanuit de eerste faryngeale boog, zoals de mandibulaire
en maxillaire processen.
Eerste boogsyndromen worden veroorzaakt door onvoldoende migratie van neurale
crest cellen naar het gebied van de eerst faryngeale boog (tijdens de 4e week).
® Onvoldoende migratie kan komen door een verminder celproliferatie of door een
verhoogde celdood.
De Pierre Robbins sequentie is een heterogene geboorteafwijking. De
afwijking wordt gekenmerkt door: micrognatia (= zeer kleine onderkaak),
glossoptosis (= tong die naar achteren zit), oorafwijkingen,
spraakafwijkingen en een gespleten lippen en/of gehemelte.
® Het is een autosomaal recessieve erfelijke aandoening.
Het syndroom van Treacher Collins wordt gekenmerkt door naar beneden
hellende ogen, coloboma van het oog, micrognathie, afwezige of misvormde oren en
gespleten gehemelte en/of lippen.
® Het is autosomaal dominante aandoening.
Fetal alcohol spectrum disorder (FAS)
Wordt veroorzaakt wanneer de moeder tijdens de zwangerschap meer dan vier glazen
alcohol per dag dringt. FAS uit zich op verschillende manieren zoals: algemene uiterlijk-,
lengte- en gewichtsproblemen tot lage intelligentie en gedragsproblemen.
3
Berkovitz – Oral Anatomy, Histology & Embryology
Samenvatting H17 t/m 25
Hoofdstuk 17 – Development of the face (p. 323-328)
Facial development
4th week in utero
Tijdens de 4e week in de baarmoeder wordt de primitieve
mondholte (= stomodeum) begrens door vijf gezichts
zwellingen. Deze zwellingen zijn ontstaan door proliferatie
van het mesenchym onder het ectoderme oppervlak.
A = frontonasale zwelling
B = mandibulaire zwelling
C = maxillaire zwelling
D = pericardiale zweling
De frontale zwelling is ongepaard en de mandibulaire- en maxillaire zwelling zijn
gepaard.
De frontonasale zwelling wordt gevormd vanuit het mesenchym voor de ontwikkelende
voorhersenen. De mandibulaire en maxillaire zwellingen zijn ontstaan vanuit de eerste
faryngeale bogen.
Tijdens een vroeg stadium in de ontwikkeling (in de 4e week) wordt de primitieve
mondholte van de ontwikkelende keelholte gescheiden door middel van een
orofaryngeaal membraan.
® Dit membraan is bilaminair en bestaat uit een buitenste ectodermale laag en
binnenste endodermale laag.
Het orofaryngeale membraan breekt snel weer af, om de continuïteit tussen de
mondholte (= met ectoderm gevoerd) en de keelholte (= met endoderm gevoerde) tot
stand te brengen.
5th week in utero
Als het embryo 5 weken oud is, geven plaatselijke verdikkingen van het
ectoderm vorm aan de neus- en gezichts placodes (= plekken waar de
ontwikkeling van de zintuigen gaat beginnen).
® Deze placodes vormen het reukepitheel en de lenzen van de ogen.
De neusplacodes zakken als het ware in het onderliggende mesenchym
en gaan hier de primitieve neusholten vormen (B).
Proliferatie van het mesenchym uit het frontonasale process produceert
de mediale en laterale neusprocessen (D en C).
Ook worden de maxillaire processen (E) groter en groeien ze vooruit en
richting mediaal.
1
,Chiara Eenkhoorn – THK-1
6th week in utero
In de zesde week van het embryo fuseren de twee
mandibulaire processen (A) in de middellijn, om zo de
weefsels van de onderkaak te vormen.
De maxillaire processen (B) groeien onder de laterale
neusprocessen (C) én naar de mediale neusprocessen
(D) toe. Tussen deze samengevoegde maxillaire- en
laterale neusprocessen, ligt de naso-optic furrow (E).
® Later het nasolacrimale kanaal (= traanbuis)
genoemd.
Intermaxillary segment
Er zijn twee verklaringen voor de ontwikkeling van de bovenlip na de 6e
week van het embryo, namelijk:
• De maxillaire processen overwoekeren de mediale neusprocessen
om elkaar in de middellijn te ontmoeten, en zo al het weefsel van
de bovenlip vormen.
• Het mesenchym van de maxillaire processen verplaatst het
mesenchym van de mediale neusprocessen.
De gezichtsspieren ontstaan vanuit het mesenchym van de tweede
faryngeale boog, welke de primitieve lippen en wangen gaat vormen.
Daarom zijn deze spieren geïnnerveerd door de gezichtszenuw, n. facialis.
Het primaire gehemelte wordt aanvankelijk gevormd vanuit het caudale aspect van de
samengevoegde mediale neusprocessen van het frontonasale proces.
Clinical considerations
Holoprosencephaly
= een aangeboren afwijking, waarbij de zich ontwikkelende voorhersenen zich niet in
twee afzonder hemisferen (links en rechts) en ventrikels verdelen.
® De oorzaak hiervan is onbekend.
Patiënten met deze aandoeningen vertonen veel verschillende gezichtsafwijkingen,
voornamelijk in de middellijnstructuren. In ernstige vorm kan er cyclopie optreden; dit
is een misgeboorte met slechts één oog midden in het gezicht en daarboven een
snuitachtig uitsteeksel in plaats van de neus.
Ook kan er afwezigheid of ernstig verminder van neusstrucuteren, microcefalie (= kleine
schedel), gespleten gehemelte of gespleten lip optreden.
Macrostomia, microstomia and astomia
Verstoringen in de relatie tussen de onderkaak- en bovenkaak processen kunnen
aaleiding geven tot:
• Macrostomie: vergrote orale opening
• Microstomie: kleine orale opening
• Astomie: gebrek aan een orale opening.
2
, Chiara Eenkhoorn – THK-1
Als de neus-optische groef niet sluit kan dat een schuine
spleet in het geizcht veroorzaken (C). Het is ook mogelijk
dat er een middellijngroef tussen de twee
samengevoegde mandibulaire processen wordt gevormd,
maar dit komt zelden voor (E).
Facial clefts
Wanneer de fusie van de maxillaire en mediale
neusprocessen niet goed gebeurt kan er een misvorming
zoals gespleten lip ontstaan.
® Deze kan uni- of bilateraal zijn, aan één of twee kanten.
Het helemaal niet fuseren kan leiden tot de vorming van een mediaan gespleten lip (A).
De meeste gesleten lippen hebben een multifactoriële etiologie, die zowel geassocieerd
wordt met genetische als omgevingsstoornissen.
® De kritieke periode voor dit soort verstoringen is tijdens de 6e en 7e week.
First arch syndromes
De meeste aangeboren afwijkingen van het craniofaciale gebied worden gekenmerkt
door transformaite van het faryngeale boogapparaat.
Zowel de Pierre Robbins sequentie als het Treacher Collins Syndroom beïnvloeden de
structuren die worden gevormd vanuit de eerste faryngeale boog, zoals de mandibulaire
en maxillaire processen.
Eerste boogsyndromen worden veroorzaakt door onvoldoende migratie van neurale
crest cellen naar het gebied van de eerst faryngeale boog (tijdens de 4e week).
® Onvoldoende migratie kan komen door een verminder celproliferatie of door een
verhoogde celdood.
De Pierre Robbins sequentie is een heterogene geboorteafwijking. De
afwijking wordt gekenmerkt door: micrognatia (= zeer kleine onderkaak),
glossoptosis (= tong die naar achteren zit), oorafwijkingen,
spraakafwijkingen en een gespleten lippen en/of gehemelte.
® Het is een autosomaal recessieve erfelijke aandoening.
Het syndroom van Treacher Collins wordt gekenmerkt door naar beneden
hellende ogen, coloboma van het oog, micrognathie, afwezige of misvormde oren en
gespleten gehemelte en/of lippen.
® Het is autosomaal dominante aandoening.
Fetal alcohol spectrum disorder (FAS)
Wordt veroorzaakt wanneer de moeder tijdens de zwangerschap meer dan vier glazen
alcohol per dag dringt. FAS uit zich op verschillende manieren zoals: algemene uiterlijk-,
lengte- en gewichtsproblemen tot lage intelligentie en gedragsproblemen.
3
