E.H. van Zuuren en H.Pijl Hirsutisme
- Hirsutisme, gedefinieerd als overmatige groei van terminal haren volgens een
mannelijk beharingspatroon, komt voor bij vrouwen is meestal een uiting van
hyperandrogenisme bij het polycysteus ovariumsyndroom (PCOS). Daarnaast komt
idiopathisch hirsutisme regelmatig voor. Bij een kleine minderheid van de patiënten
gaat het om ernstige bijnier- of ovariumafwijkingen.
- De diagnostiek van hirsutisme is primair gericht op het aantonen of afsluiten van een
onderliggende aandoening. Als hirsutisme is vastgesteld, bij een gemodificeerd score
volgens Ferriman en Gallwey >6, is analyse van plasma-androgeen profielen en een
aantal endocriene parameters aangewezen.
- Eventueel aanwezige ovarium- of bijnierafwijkingen dient men primair te behandelen.
- Bij de behandeling van idiopathisch hirsutisme en hirsutisme bij PCOS kan
gebruikgemaakt worden van geneesmiddelen die de ovariële androgeenpodutie
onderdrukken, de androgeenreceptor blokkeren dan wel de 5a-reductase activiteit in
de haarfollikel remmen.
- Spironolacton of cyproteron gecombineerd met een oraal anticonceptivum zijn de
veiligste en effectiefste medicamenten.
- Gewichtsverlies is belangrijk bij de behandeling van obese hirsute vrouwen met
PCOS.
● Hirsutisme:
○ Indien bij een vrouw of kind excessieve androgeenafhankelijke groeit is van
terminale haren volgens een mannelijk beharingspatroon.
■ Vroeger dachten ze dat het meestal ging om idiopathische vorm.
● Bij wie geen verhoogde concentratie androgenen in het
plasma te detecteren is.
○ Nu wordt PCOS als belangrijkste oorzaak aangewezen.
○ Oorzaak:
■ Verhoogde gevoeligheid van de haarfollikels voor androgenen.
■ Toegenomen lokale conversie van testosteron.
■ Verhoging concentratie van androgenen in de circulatie.
○ Bij een FG-score (Ferriman en Gallwey) van 6 of meer wordt er gesproken
van hirsutisme.
○ Leidt tot ernstige psychische problemen en kan dramatische impact hebben
op KvL.
,Pathofysiologie van hirsutisme
● Meestal het gevolg van androgeen overmaat.
○ Hyperandrogenisme.
● Ook bij geen verhoogde concentratie androgenen.
○ Idiopathische hirsutisme.
● Conversie van vellusharen in terminale haren
○ Androgenen veranderen in de androgeengevoelige huid de dunne, korte,
meestal ongepigmenteerde vellusharen in stuggere, gepigmenteerde
terminale haren.
■ Testosteron wordt in de haarfollikel omgezet. → Dermale
papil wordt tot vorming van terminale haren aangezet.
● Rol van insuline
○ Het vrije en aan het albumine gebonden testosteron zijn biologisch actief.
■ Insuline remt de productie van SHBG (sekshormoonbindend
globuline)
■ Stimuleert de ovariële productie van testosteron.
● Hyperinsulinemie.
○ Neemt de hoeveelheid vrij, biologisch actieve testorien
in de circulatie toe.
■ Verklaart waarom overgewicht,
insulineresistentie en hyperinsulinemie
hirsutisme in de hand werken.
● Oestrogeen (vrouwelijk hormoon)
verlaagt de hoeveelheid SHBG en vrije
testosteron.
Etiologie van hirsutisme
● Sterk genetisch component.
○ PCOS, androgeenreceptor zijn genetisch bepaald.
● PCOS
○ Meest voorkomende oorzaak (70-80% van de gevallen) van hirsutisme.
○ Meest frequente oorzaak van ongewenste kinderloosheids bij vrouwen.
○ Gediagnosticeerd:
■ Irregulaire menstruatie
■ Androgeenovermaat
■ 2 van de 3 volgende criteria:
1. Oligo-en/of anovulatie
● Uit zich meestal door oligomenorroe of amenorroe.
2. Klinische en/of biochemische aanwijzingen voor
hyperandrogenisme
3. Polycysteuze ovaria.
○ Klinische verschijnselen:
■ Hirsutisme
■ Acne
■ Alopecia androgenetica
○ Hangt sterk samen met insulineresistentie en metabool syndroom.
■ Kans op diabetes type 2 6-10x zo groot.
■ Kans op cardiovasculaire ziekte is verdubbeld.
, ● Idiopathisch hirsutisme
○ 6-17% van de vrouwen kan geen oorzakelijk factor gevonden worden.
■ Gevolg van verhoogde gevoeligheid van de haarfollikel voor
androgenen.
● Laat beginnende congenitale bijnierhyperplasie
○ Klinisch is te laat beginnende congenitale bijnierhyperplasie niet of nauwelijks
te onderscheiden van PCOS.
■ Recessieve aandoening waarbij de bijnierandrogenen in verhoogde
concentratie circuleren.
● Veroorzaakt slechts enkele procenten van de gevallen van
hirsutisme.
● Syndroom van Cushing
○ Gekenmerkt door excessieve cortisolproductie door een bijnier neoplasie.
○ Klinisch beeld:
■ Vollemaans gelaat
■ Bisonnek
■ Rompadiipostias
■ Striae
■ Verlies van spiermassa
■ Hypertensie
■ Hyperglykemie
■ Osteoporose
■ Hirsutisme, acne en menstruele stoornissen
● Waarschijnlijk veroorzaakt door overproductie van
bijnierandrogenen en een lage SHBG-concentratie.
● Androgeenproducerende tumoren
○ Gekenmerkt door:
■ Virilisatie
● Mannelijke habitus
● Stemverzakking
● Clitoromegalie
● Alopecia androgenetica
● Toename spiermassa
● Hirsutisme
○ Concentratie van androgenen in de circulatie is sterk
verhoogd.
● Geneesmiddelen
○ Aantal geneesmiddelen kunnen hirsutisme veroorzaken.
■ Belangrijkste:
● Corticosteroïd- en androgeen preparaten.
Klinisch beleid bij vrouwen met hirsutisme
● Uitsluiten van ernstige onderliggende ziekte, zoals dan niet maligne bijnier- of
ovariumtumoren en CBH.
● Van belang om PCOS vroegtijdig vast te stellen.
○ Menstruele cyclus herstellen en voorkomen van diabetes type 2 en
cardiovasculaire ziekten.
○ Geleidelijk progressief hirsutisme
- Hirsutisme, gedefinieerd als overmatige groei van terminal haren volgens een
mannelijk beharingspatroon, komt voor bij vrouwen is meestal een uiting van
hyperandrogenisme bij het polycysteus ovariumsyndroom (PCOS). Daarnaast komt
idiopathisch hirsutisme regelmatig voor. Bij een kleine minderheid van de patiënten
gaat het om ernstige bijnier- of ovariumafwijkingen.
- De diagnostiek van hirsutisme is primair gericht op het aantonen of afsluiten van een
onderliggende aandoening. Als hirsutisme is vastgesteld, bij een gemodificeerd score
volgens Ferriman en Gallwey >6, is analyse van plasma-androgeen profielen en een
aantal endocriene parameters aangewezen.
- Eventueel aanwezige ovarium- of bijnierafwijkingen dient men primair te behandelen.
- Bij de behandeling van idiopathisch hirsutisme en hirsutisme bij PCOS kan
gebruikgemaakt worden van geneesmiddelen die de ovariële androgeenpodutie
onderdrukken, de androgeenreceptor blokkeren dan wel de 5a-reductase activiteit in
de haarfollikel remmen.
- Spironolacton of cyproteron gecombineerd met een oraal anticonceptivum zijn de
veiligste en effectiefste medicamenten.
- Gewichtsverlies is belangrijk bij de behandeling van obese hirsute vrouwen met
PCOS.
● Hirsutisme:
○ Indien bij een vrouw of kind excessieve androgeenafhankelijke groeit is van
terminale haren volgens een mannelijk beharingspatroon.
■ Vroeger dachten ze dat het meestal ging om idiopathische vorm.
● Bij wie geen verhoogde concentratie androgenen in het
plasma te detecteren is.
○ Nu wordt PCOS als belangrijkste oorzaak aangewezen.
○ Oorzaak:
■ Verhoogde gevoeligheid van de haarfollikels voor androgenen.
■ Toegenomen lokale conversie van testosteron.
■ Verhoging concentratie van androgenen in de circulatie.
○ Bij een FG-score (Ferriman en Gallwey) van 6 of meer wordt er gesproken
van hirsutisme.
○ Leidt tot ernstige psychische problemen en kan dramatische impact hebben
op KvL.
,Pathofysiologie van hirsutisme
● Meestal het gevolg van androgeen overmaat.
○ Hyperandrogenisme.
● Ook bij geen verhoogde concentratie androgenen.
○ Idiopathische hirsutisme.
● Conversie van vellusharen in terminale haren
○ Androgenen veranderen in de androgeengevoelige huid de dunne, korte,
meestal ongepigmenteerde vellusharen in stuggere, gepigmenteerde
terminale haren.
■ Testosteron wordt in de haarfollikel omgezet. → Dermale
papil wordt tot vorming van terminale haren aangezet.
● Rol van insuline
○ Het vrije en aan het albumine gebonden testosteron zijn biologisch actief.
■ Insuline remt de productie van SHBG (sekshormoonbindend
globuline)
■ Stimuleert de ovariële productie van testosteron.
● Hyperinsulinemie.
○ Neemt de hoeveelheid vrij, biologisch actieve testorien
in de circulatie toe.
■ Verklaart waarom overgewicht,
insulineresistentie en hyperinsulinemie
hirsutisme in de hand werken.
● Oestrogeen (vrouwelijk hormoon)
verlaagt de hoeveelheid SHBG en vrije
testosteron.
Etiologie van hirsutisme
● Sterk genetisch component.
○ PCOS, androgeenreceptor zijn genetisch bepaald.
● PCOS
○ Meest voorkomende oorzaak (70-80% van de gevallen) van hirsutisme.
○ Meest frequente oorzaak van ongewenste kinderloosheids bij vrouwen.
○ Gediagnosticeerd:
■ Irregulaire menstruatie
■ Androgeenovermaat
■ 2 van de 3 volgende criteria:
1. Oligo-en/of anovulatie
● Uit zich meestal door oligomenorroe of amenorroe.
2. Klinische en/of biochemische aanwijzingen voor
hyperandrogenisme
3. Polycysteuze ovaria.
○ Klinische verschijnselen:
■ Hirsutisme
■ Acne
■ Alopecia androgenetica
○ Hangt sterk samen met insulineresistentie en metabool syndroom.
■ Kans op diabetes type 2 6-10x zo groot.
■ Kans op cardiovasculaire ziekte is verdubbeld.
, ● Idiopathisch hirsutisme
○ 6-17% van de vrouwen kan geen oorzakelijk factor gevonden worden.
■ Gevolg van verhoogde gevoeligheid van de haarfollikel voor
androgenen.
● Laat beginnende congenitale bijnierhyperplasie
○ Klinisch is te laat beginnende congenitale bijnierhyperplasie niet of nauwelijks
te onderscheiden van PCOS.
■ Recessieve aandoening waarbij de bijnierandrogenen in verhoogde
concentratie circuleren.
● Veroorzaakt slechts enkele procenten van de gevallen van
hirsutisme.
● Syndroom van Cushing
○ Gekenmerkt door excessieve cortisolproductie door een bijnier neoplasie.
○ Klinisch beeld:
■ Vollemaans gelaat
■ Bisonnek
■ Rompadiipostias
■ Striae
■ Verlies van spiermassa
■ Hypertensie
■ Hyperglykemie
■ Osteoporose
■ Hirsutisme, acne en menstruele stoornissen
● Waarschijnlijk veroorzaakt door overproductie van
bijnierandrogenen en een lage SHBG-concentratie.
● Androgeenproducerende tumoren
○ Gekenmerkt door:
■ Virilisatie
● Mannelijke habitus
● Stemverzakking
● Clitoromegalie
● Alopecia androgenetica
● Toename spiermassa
● Hirsutisme
○ Concentratie van androgenen in de circulatie is sterk
verhoogd.
● Geneesmiddelen
○ Aantal geneesmiddelen kunnen hirsutisme veroorzaken.
■ Belangrijkste:
● Corticosteroïd- en androgeen preparaten.
Klinisch beleid bij vrouwen met hirsutisme
● Uitsluiten van ernstige onderliggende ziekte, zoals dan niet maligne bijnier- of
ovariumtumoren en CBH.
● Van belang om PCOS vroegtijdig vast te stellen.
○ Menstruele cyclus herstellen en voorkomen van diabetes type 2 en
cardiovasculaire ziekten.
○ Geleidelijk progressief hirsutisme
