Samenvatting deel KLINISCHE HEMATOLOGIE - Hemato-oncologie 2025 (Master 1 semester 2 GNK KUL)

KLINISCHE HEMATOLOGIE

1. HEMATOPOËTISCHE STELSEL EN ZIJN ONDERZOEK

BLOED EN HEMATOPOEIESE


PERIFEER BLOED
RBC
Erythrocyt:
volwassen RBC

Reticulocyt: jonge
RBC (wanneer
normoblast kern
net heeft
uitgestoten)
Basofiele kleur
(want nog veel RNA
aanwezig)
 Hct = kolom RBC in totaal volume (%)
 Vol met Hb: Hb = 2 alfa-ketens + 2 beta/gamma/delta-ketens + heemkern
o Heemkern = protoporforine + ijzer  waar O2 bindt aan Hb
o Affiniteit heem aan Hb stijgt bij lage O2 spanning
o Globineketens: alfa, beta, delta
o Vooral HbA, klein beetje HbA2 (2 delta ketens), mini klein beetje foetaal HbF (2 gamma)
o 3 bouwstenen Hb (globineketens, protoporfyrine, ijzer)  denk hieraan bij microcytaire
anemie: bv porfyrie mutatie, loodintoxicatie, ijzertekort, …
 Levensduur = 120d


BP
 Veel kleiner
 Levensduur = 10d
 Functie: prim hemostase


WBC
 Granulocyten: granules in cytoplasma
o Neutrofielen:
 Neutraal aangekleurde korrels, gelobte kern
 Meest voorkomende granulocyt in perifeer bloed
 Levensduur is heel kort  bv hoge neutrofielen op dag 1, ook op dag 2 betekent
dat heel actieve granulocytose
o Eosinofiel:
 Korrels roze aangekleurd
 Zz in perifeer bloed

, o Basofiel:
 Vasoactieve mediatoren
 Zz in perifeer bloed
 Voorloper van mastcellen




 Lymfocyten: flowcytometrie nodig om verschil te onderscheiden, microscopie onvoldoende
o T-lymfocyten
o B-lymfocyten: blijven jaren in bloed  immuniteit (bv vaccinatie)
o NK cellen




 Monocyten: granulair grijze cellen met grote kern
o Fagocyten
o Kan differentiëren tot gespecialiseerde cellen
o Vooral in weefsels  ook specifieke functie
 Lever: Kupffer cellen
 Longen: histiocyten
 Dendritische cellen

,BEENMERG
 Als niets gevonden in perifeer bloed  kijk in beenmerg (perifeer bloed = afgewerkte producten)
 Bij volw: hematopoëse in beenmerg (<-> foetaal: eerst dooierzak  later lever/milt)
 Bij zuigeling: beenmerg in volledig skelet <-> volw: enkel axiaal skelet, prox tubulaire beenderen
 Bij pathologische situaties: kan wel buiten normale beenmerg (bv botmetastase, myelofibrose)
 in lever/milt  hepato/splenomegalie (= extramedullair)


Hematopoëse:
 HSC: zeldzame cel
o Pluripotent: kan naar versch celtypes en weefseltypes
o Op specifieke plaatsen in beenmerg (afgeschermd want moet veel jaren meegaan)
o Asymm hematopoëtische deling  1 HSC + 1 dochtercel die gaat differentiëren
o Geen merkers, wel CD34+, CD38- (<-> gedifferentieerde cellen)
 Multipotente progenitor:
o Multipotent: kunnen in versch hematopoëtische types maar niet andere weefseltypes
o Heel grote delingscapaciteit (in loop van differentiatie daalt delingscapaciteit)
 Postmitotische cellen = kan niet meer delen (RBC, BP, granulocyten)
 Prim Ag-naïeve lymfocyten (B, T)  naar lymfeknopen  in contact met Ag


CLP = common
lymphoid precursor

CMP = common
myeloid precursor

GMP =
granulocytaire
monocytaire
progenitor

MEP =
megakaryocytaire
erythrocytaire
precursor




DIAGNOSTIEK VAN HEMATOLOGISCHE AANDOENINGEN

 Anamnese en KO: lymfeklieren, lever/milt
 Onderzoek cellen:
o Cytologisch: cellen in suspensie (bloed, beenmerg, vocht)
o Histopathologisch: weefsel (beenmerg, lymfeklier, milt)
o Genetische analyses
 Beeldvorming: CT, FDG-PET, PET-CT

, ANAMNESE EN KO
 RBC: O2-transport
o Tekort: anemisch (bleek), inspanningsintolerantie, dyspnee, tachycardie, verwardheid, …
o Teveel: huidskleur, trombose, hyperviscositeit, organomegalie (lever/milt)
 WBC: infectieuze weerstand
o Tekort: meer infecties (vooral luchtwegen, ingangspoorten)
o Teveel: kliervergroting, botletsels, botpijn (door expansie in beenmerg), trombose,
hyperviscositeit, organomegalie
 BP: prim hemostase
o Tekort: bloedingen (vooral huid, overvloedige menses)
o Teveel: trombose, hyperviscositeit, organomegalie



ONDERZOEK VAN CELLEN
1) Juiste bloedname: juiste recipiënt nodig! (juiste anticoagulantia,…)
o Venepunctie: perifere vene
o Beenmergpunctie: in axiaal skelet (voorkeur: crista iliaca superior)
o Botbiopsie
2) Celteller: bij cellen in suspensie
o Coulterprincipe: telt grootte en soort deeltje
o Automatische celtellers: BP, RBC, WBC tellen + WBC differentiatie + waarschuwing bij
abnl vormen  manuele microscopie
3) Morfologisch onderzoek: microscopie  cytologisch (in suspensie), pathologisch
Bij beenmergpunctie: direct manuele microscopie want teveel brokjes
a. Is beenmerg representatief?  mergbrokjes + vergelijken met formule van perifeer bloed
b. Cellulariteit: alle cellen nl? Hypo/hypercellulair?
c. Andere cellen? En in welke verhouding?
d. Hebben de normale cellen een normaal morfologisch aspect?
4) Immunologisch onderzoek:
o Flowcytometrie: immunofluorescentie meten
o Microscopie (immunohistochemie, immunofluorescentie)
5) Genetisch onderzoek: bij maligniteiten
o Karyotype (enkel bij levende cellen)
o FISH (fluorescentie in situ hybridisatie)
o Moleculaire testen: PCR, NGS, liquid biopsy, digital-droplet PCR



2. AFWIJKINGEN VAN RBC

 Hb man = 14-18; Hb vrouw = 12-16 g/dL
 RBC aantal = 4-5 *1012L
 MCV = gem volume per RBC; MCH = gem Hb per RBC
 Cofo: reticulocyten niet inbegrepen
 Bloedname: EDTA afnamebuisje (paars)
 Mannen: testosteron stimuleert erytropoëse
 Foetale RBC heel hoog want lage O2 spanning in placenta