Specialistische pediatrie: Els Cooreman
Hoofdstuk 1: Afwijkende schedelvorm
Algemeen
● Schedelafwijkingen = afwijkingen in grootte, vorm of groei van de schedel.
● Schedelgroei is dynamisch → evolutie van de vorm is even belangrijk als de
absolute maat.
● Belangrijk onderscheid:
○ Symmetrische afwijking → groei langs standaarddeviatielijnen.
○ Asymmetrische afwijking → evolutie van vervorming is relevant.
Mogelijke complicaties:
● Verhoogde intracraniële druk
● Compressie van de oogzenuw
● Malocclusie (verkeerde tandstand)
● Obstructief slaapapneusyndroom (OSAS)
1.1 🔹 Non-synostotische plagiocefalie
● = Afplatting van de schedel zonder voortijdige sluiting van schedelnaden.
● Oorzaken:
Intra-uteriene ligging (bv. meerlingenzwangerschap).
○ Voorkeurshouding bij rugligging (door hypotonie van nekspieren bij jonge
zuigelingen).
● De schedelnaden zijn normaal en sluiten geleidelijk op voorspelbare leeftijden:
○ Sutura metopica ≈ sluit in het eerste levensjaar.
○ Sutura coronaria ≈ sluit vanaf 8 jaar.
Vormen:
● Symmetrische plagiocefalie: vlak achterhoofd door rugligging.
● Asymmetrische plagiocefalie: hoofd steeds naar één kant → asymmetrische
afplatting met verplaatsing van het oor aan de aangedane zijde.
Diagnostiek:
● Meestal geen beeldvorming nodig.
● Bij twijfel: schedelfoto.
Behandeling:
● Spontaan herstel dankzij continue schedelgroei.
● Verbetering zichtbaar binnen 1–2 jaar.
● Fysiotherapie bij voorkeurshouding.
● Praktische tips:
○ Baby anders positioneren in bed.
○ Benadering via andere zijde.
○ Buikligging onder toezicht.
1
,1.2 🔸 Craniosynostose
● = Vroegtijdige sluiting van één of meerdere schedelnaden → groeibeperking
loodrecht op gesloten naad.
Schedelgroei vindt alleen plaats in richtingen waar naden nog open zijn →
vervormde schedelvorm.
Veelvoorkomende types:
● Scafocefalie (sutura sagittalis) → langwerpige schedel (“bootschedel”).
● Brachycefalie / Turricefalie (bilaterale suturae coronales) → korte, hoge schedel
(“torenschedel”).
● Frontale plagiocefalie (één coronale naad) → asymmetrie voorhoofd (oren NIET
verplaatst).
● Trigonocefalie (sutura metopica) → driehoekige voorhoofdsvorm.
● Lambdoïde synostose → zeldzame posterieure plagiocefalie.
Diagnostiek:
● Nodig bij vermoeden van craniosynostose:
○ MRI / 3D-CT van de schedel
○ Oogheelkundig en KNO-onderzoek
Behandeling:
● Chirurgische remodellering van schedeldak/aangezicht.
● Tijdstip: bij voorkeur tussen 4 en 12 maanden.
1.3 Microcefalie
● = Schedelomtrek kleiner dan 2 standaarddeviaties (SD) onder het gemiddelde.
● Belangrijk: Veel kinderen met microcefalie functioneren normaal zonder
onderliggende aandoening, maar bij grotere afwijking neemt de kans op problemen
toe.
● Oorzaken: Klein hersenvolume door genetische factoren (bijv. Rett-syndroom),
intra-uteriene incidenten, perinatale of postnatale factoren (zoals infecties,
zuurstoftekort).
● Symptomen: Vaak symptoomloos; neurologische verschijnselen zijn meestal
psychomotorische ontwikkelingsstoornissen.
● Diagnose: Wordt gesteld door observatie en schedelomtrekmeting.
1.3.1 Cerebrale parese (CP)
● = Niet-progressieve hersenbeschadiging voor het eerste levensjaar die motorische
problemen veroorzaakt.
● Oorzaken: Zuurstoftekort, bloeding, medicatiegebruik tijdens zwangerschap, enz.
● Belangrijkste kenmerken:
○ Hypertonie (verhoogde spierspanning), hypotonie (verlaagde spierspanning),
krachtverlies.
○ Onwillekeurige bewegingen, athetose (langzame, onwillekeurige draaiende
bewegingen).
● Klinisch beeld: Begin met slappe spieren, daarna ontwikkeling van spasticiteit,
afwijkende houdingen, verminderde bewegingsvariatie.
● Vormen: Spastische CP (meest voorkomend), hypotonische, rigide, atactische en
dyskinetische vormen.
2
, ● Andere symptomen: Scoliose, slikproblemen, leerstoornissen, epilepsie,
groeiproblemen.
1.3.2 Rett-syndroom
● Kenmerken: Ernstige ontwikkelingsstoornis, vooral bij meisjes.
● Verloop: Normale ontwikkeling tot 18 maanden, daarna achteruitgang in taal, sociale
interactie en motoriek.
● Symptomen: Stereotiepe handbewegingen, verlies van spraak, epilepsie,
ademhalingsproblemen, spasticiteit, scoliose.
● Levensverwachting: Vaak verkort door complicaties zoals apneu, longontsteking.
1.4 Macrocefalie
● = Schedelomtrek groter dan 2 SD boven het gemiddelde.
● Primaire macrocefalie: Grote schedel vanaf de geboorte, genetisch bepaald,
zonder snelle groei.
● Secundaire macrocefalie: Versnelde schedelgroei door onderliggende
aandoeningen zoals hydrocefalie, tumoren, metabole stoornissen.
● Belangrijk: Versnelde schedelgroei vraagt om nader onderzoek.
Hydrocefalie
● = Verhoogd liquorvolume door circulatiestoornis.
● Symptomen bij zuigelingen: Versnelde schedelgroei, gespannen fontanel,
ondergaande-zonfenomeen, braken, sufheid.
● Symptomen bij oudere kinderen: Hoofdpijn, braken, bewustzijnsdaling.
● Diagnostiek: Echografie (bij open fontanel), MRI bij gesloten fontanel, aanvullende
onderzoeken bij specifieke aanwijzingen.
● Behandeling: Meestal chirurgisch met ventriculoperitoneale (VP) drain, soms
externe ventrikeldrainage.
Complicaties VP-drain
● Infectie (meestal verwijderen en antibiotica).
● Verstopping door cellen/eiwitten.
● Breuk na lange tijd.
● Zelden bloedingen of epilepsie.
Externe ventrikeldrainage
● Gebruik bij acute obstructies, infecties of herstel na operatie.
● Meet ook intracraniële druk (ICP), belangrijk bij ernstige neurologische
aandoeningen.
● Normale ICP-waarden: Neonaten <3,5 mmHg, kinderen <6,5 mmHg, volwassenen
<15,5 mmHg.
● Cerebrale perfusiedruk (CPP) = gemiddelde arteriële bloeddruk (MABP) – ICP.
Verpleegkundige aandacht bij verhoogde ICP
● Kind in rugligging, hoofd en nek in middenpositie.
● Bovenlichaam 30° verhoogd om veneuze afvoer te bevorderen en ICP laag te
houden.
3
Hoofdstuk 1: Afwijkende schedelvorm
Algemeen
● Schedelafwijkingen = afwijkingen in grootte, vorm of groei van de schedel.
● Schedelgroei is dynamisch → evolutie van de vorm is even belangrijk als de
absolute maat.
● Belangrijk onderscheid:
○ Symmetrische afwijking → groei langs standaarddeviatielijnen.
○ Asymmetrische afwijking → evolutie van vervorming is relevant.
Mogelijke complicaties:
● Verhoogde intracraniële druk
● Compressie van de oogzenuw
● Malocclusie (verkeerde tandstand)
● Obstructief slaapapneusyndroom (OSAS)
1.1 🔹 Non-synostotische plagiocefalie
● = Afplatting van de schedel zonder voortijdige sluiting van schedelnaden.
● Oorzaken:
Intra-uteriene ligging (bv. meerlingenzwangerschap).
○ Voorkeurshouding bij rugligging (door hypotonie van nekspieren bij jonge
zuigelingen).
● De schedelnaden zijn normaal en sluiten geleidelijk op voorspelbare leeftijden:
○ Sutura metopica ≈ sluit in het eerste levensjaar.
○ Sutura coronaria ≈ sluit vanaf 8 jaar.
Vormen:
● Symmetrische plagiocefalie: vlak achterhoofd door rugligging.
● Asymmetrische plagiocefalie: hoofd steeds naar één kant → asymmetrische
afplatting met verplaatsing van het oor aan de aangedane zijde.
Diagnostiek:
● Meestal geen beeldvorming nodig.
● Bij twijfel: schedelfoto.
Behandeling:
● Spontaan herstel dankzij continue schedelgroei.
● Verbetering zichtbaar binnen 1–2 jaar.
● Fysiotherapie bij voorkeurshouding.
● Praktische tips:
○ Baby anders positioneren in bed.
○ Benadering via andere zijde.
○ Buikligging onder toezicht.
1
,1.2 🔸 Craniosynostose
● = Vroegtijdige sluiting van één of meerdere schedelnaden → groeibeperking
loodrecht op gesloten naad.
Schedelgroei vindt alleen plaats in richtingen waar naden nog open zijn →
vervormde schedelvorm.
Veelvoorkomende types:
● Scafocefalie (sutura sagittalis) → langwerpige schedel (“bootschedel”).
● Brachycefalie / Turricefalie (bilaterale suturae coronales) → korte, hoge schedel
(“torenschedel”).
● Frontale plagiocefalie (één coronale naad) → asymmetrie voorhoofd (oren NIET
verplaatst).
● Trigonocefalie (sutura metopica) → driehoekige voorhoofdsvorm.
● Lambdoïde synostose → zeldzame posterieure plagiocefalie.
Diagnostiek:
● Nodig bij vermoeden van craniosynostose:
○ MRI / 3D-CT van de schedel
○ Oogheelkundig en KNO-onderzoek
Behandeling:
● Chirurgische remodellering van schedeldak/aangezicht.
● Tijdstip: bij voorkeur tussen 4 en 12 maanden.
1.3 Microcefalie
● = Schedelomtrek kleiner dan 2 standaarddeviaties (SD) onder het gemiddelde.
● Belangrijk: Veel kinderen met microcefalie functioneren normaal zonder
onderliggende aandoening, maar bij grotere afwijking neemt de kans op problemen
toe.
● Oorzaken: Klein hersenvolume door genetische factoren (bijv. Rett-syndroom),
intra-uteriene incidenten, perinatale of postnatale factoren (zoals infecties,
zuurstoftekort).
● Symptomen: Vaak symptoomloos; neurologische verschijnselen zijn meestal
psychomotorische ontwikkelingsstoornissen.
● Diagnose: Wordt gesteld door observatie en schedelomtrekmeting.
1.3.1 Cerebrale parese (CP)
● = Niet-progressieve hersenbeschadiging voor het eerste levensjaar die motorische
problemen veroorzaakt.
● Oorzaken: Zuurstoftekort, bloeding, medicatiegebruik tijdens zwangerschap, enz.
● Belangrijkste kenmerken:
○ Hypertonie (verhoogde spierspanning), hypotonie (verlaagde spierspanning),
krachtverlies.
○ Onwillekeurige bewegingen, athetose (langzame, onwillekeurige draaiende
bewegingen).
● Klinisch beeld: Begin met slappe spieren, daarna ontwikkeling van spasticiteit,
afwijkende houdingen, verminderde bewegingsvariatie.
● Vormen: Spastische CP (meest voorkomend), hypotonische, rigide, atactische en
dyskinetische vormen.
2
, ● Andere symptomen: Scoliose, slikproblemen, leerstoornissen, epilepsie,
groeiproblemen.
1.3.2 Rett-syndroom
● Kenmerken: Ernstige ontwikkelingsstoornis, vooral bij meisjes.
● Verloop: Normale ontwikkeling tot 18 maanden, daarna achteruitgang in taal, sociale
interactie en motoriek.
● Symptomen: Stereotiepe handbewegingen, verlies van spraak, epilepsie,
ademhalingsproblemen, spasticiteit, scoliose.
● Levensverwachting: Vaak verkort door complicaties zoals apneu, longontsteking.
1.4 Macrocefalie
● = Schedelomtrek groter dan 2 SD boven het gemiddelde.
● Primaire macrocefalie: Grote schedel vanaf de geboorte, genetisch bepaald,
zonder snelle groei.
● Secundaire macrocefalie: Versnelde schedelgroei door onderliggende
aandoeningen zoals hydrocefalie, tumoren, metabole stoornissen.
● Belangrijk: Versnelde schedelgroei vraagt om nader onderzoek.
Hydrocefalie
● = Verhoogd liquorvolume door circulatiestoornis.
● Symptomen bij zuigelingen: Versnelde schedelgroei, gespannen fontanel,
ondergaande-zonfenomeen, braken, sufheid.
● Symptomen bij oudere kinderen: Hoofdpijn, braken, bewustzijnsdaling.
● Diagnostiek: Echografie (bij open fontanel), MRI bij gesloten fontanel, aanvullende
onderzoeken bij specifieke aanwijzingen.
● Behandeling: Meestal chirurgisch met ventriculoperitoneale (VP) drain, soms
externe ventrikeldrainage.
Complicaties VP-drain
● Infectie (meestal verwijderen en antibiotica).
● Verstopping door cellen/eiwitten.
● Breuk na lange tijd.
● Zelden bloedingen of epilepsie.
Externe ventrikeldrainage
● Gebruik bij acute obstructies, infecties of herstel na operatie.
● Meet ook intracraniële druk (ICP), belangrijk bij ernstige neurologische
aandoeningen.
● Normale ICP-waarden: Neonaten <3,5 mmHg, kinderen <6,5 mmHg, volwassenen
<15,5 mmHg.
● Cerebrale perfusiedruk (CPP) = gemiddelde arteriële bloeddruk (MABP) – ICP.
Verpleegkundige aandacht bij verhoogde ICP
● Kind in rugligging, hoofd en nek in middenpositie.
● Bovenlichaam 30° verhoogd om veneuze afvoer te bevorderen en ICP laag te
houden.
3
