Cardiomyopathie – hartfalen
1. Wat is een gedilateerde cardiomyopathie? Beschrijf de fysiopathologie van deze aandoening.
Gedilateerde cardiomyopathie (CMP) is de meest frequente vorm van CMP. Het volume van de hart
caviteiten neemt hierbij enorm toe. Er is geen specifieke fysiologische trigger, het is een ziektebeeld
van het spierweefsel zelf. Er gaat meestal ook veel contractiekracht (systolische functie) verloren.
Er is dilatatie van alle 4 de hartkamers en hypertrofie van de wand. Met de lichtmicroscoop ziet men
monocyt degeneratie, hypertrofie en atrofie van myocardvezels, en interstitiële en perivasculaire
fibrose.
De oorzaak van de gedilateerde CMP is vaak idiopathisch, maar kan ook inflammatoir of toxisch zijn.
Ook metabole aandoeningen en neuromusculaire oorzaken zijn soms aanwezig.
Een gedilateerde CMP heeft zeer uniforme symptomen met andere vormen van CMP. Er treedt
namelijk congestief hartfalen op:
- Forward failure: moeheid
- Backward failure:
o Links: dyspnoe, orthopnoe, ..
o Rechts: perifeer oedeem, gewichtstoename
Bij gedilateerde CMP is er een heel pallet aan hartfalen.
Hartfalen is een vicieuze cirkel.
De compensatiemechanismen van het hart zullen uiteindelijk negatief werken:
Tachycardie leidt tot tachy-CMP
De vaatweerstand stijgt de afterload stijgt het debiet daalt
Het intravasculaire volume stijgt pulmonaire en systemische congestie
, 2. Wat zijn de belangrijkste oorzaken van een gedilateerde cardiomyopathie en verklaar het klinische
ziektebeeld.
Gedilateerde CMP is de meest frequente vorm van CMP. Het volume van de hart caviteiten neemt
enorm toe. Er is geen specifieke fysiologische trigger, het is een ziektebeeld van het spierweefsel zelf.
Er gaat meestal ook veel contractiekracht (systolische functie) verloren. Er is dilatatie van alle 4 de
hartkamers en hypertrofie van de wand. Met de lichtmicroscoop: monocyt degeneratie, hypertrofie
en atrofie van myocardvezels, en interstitiële en perivasculaire fibrose.De oorzaak van gedilateerde
CMP is vaak idiopathisch. Andere oorzaken zijn:
- Inflammatoir
o Infectieus (viraal) , bv. bij influenza of covid
o Niet-infectieus: voornamelijk peripartum CMP dat ontstaat in het laatste semester
van de zwangerschap. Zwangerschap is nl. een volume overbelasting. Het hart neemt
altijd toe in volume door die hypervolumie, maar bij sommige vrouwen is dit zeer
excessief en ook irreversibel. Andere mogelijkheden zijn bindweefselziekte of
sarcoïdose.
- Toxisch: bv. alcohol. Dit kan zeer excessief zijn en tot hartfalen lijden. Het is wel omkeerbaar.
o Ook door bv. adriamycine: een grote groep farmaca (chemotherapeutica)
- Metabool: bv. door hypothyroïdie. Dit komt vnl. bij bejaarden voor
o Ook door bv. hypocalcemie en hypofosfatemie
- Neuromusculair: door spierdystrofie of myotonedystrofie
De symptomen van CMP zijn heel uniform en wijzen op congestief hartfalen. Het ziektebeeld kan
jaren evolueren zonder symptomen, nu ontstaan wel symptomen. De symptomen die ontstaan zijn
zeer uniform voor alle vormen van MCP. Hartfalen bestaat uit 2 grote componenten: linker en
rechter hartfalen. Binnen deze 2 zijn er ook 2 uitingsvormen: forward failure en backward failure.
Linker hartfalen:
Forward failure:
Het hart krijgt onvoldoende bloed in de systeem circulatie waardoor vermoeidheid optreedt. Na
kleine inspanningen is men al opvallend vermoeid.
Backward failure:
LV kan het bloed onvoldoende in systeemcirculatie pompen. Zuurstofrijke bloed uit de longcirculatie
naar LV, stagneert in de longcirculatie (onvoldoende weggepompt naar systeemcirculatie). De druk
stijgt in het longvaatbed benauwd en kortademig , eerst bij inspanning. Als het prominter wordt,
ook in rust, vnl bij liggen (orthopneu). In het extreemste geval verlaat het vrije vocht het vaatbed
naar de alveolen: acute longoedeem. Geeft respiratoire nood.
Rechterhart:
Forward failure: geen merkbaar symptomen
Backward failure:
RV faalt en kan het veneus bloed moeilijk uit het longvaatbed wegpompen: stagneert in veneuze
circulatie druk in veneuze vaatbed stijgt vocht verlaat het vaatbed in benen en enkels en
voeten oedeem. Het is zwelling van beide onderbenen. Zwelling van de onderste ledematen. (Bij
bedlegerige mensen zwelling in de rug en de stuit)
1. Wat is een gedilateerde cardiomyopathie? Beschrijf de fysiopathologie van deze aandoening.
Gedilateerde cardiomyopathie (CMP) is de meest frequente vorm van CMP. Het volume van de hart
caviteiten neemt hierbij enorm toe. Er is geen specifieke fysiologische trigger, het is een ziektebeeld
van het spierweefsel zelf. Er gaat meestal ook veel contractiekracht (systolische functie) verloren.
Er is dilatatie van alle 4 de hartkamers en hypertrofie van de wand. Met de lichtmicroscoop ziet men
monocyt degeneratie, hypertrofie en atrofie van myocardvezels, en interstitiële en perivasculaire
fibrose.
De oorzaak van de gedilateerde CMP is vaak idiopathisch, maar kan ook inflammatoir of toxisch zijn.
Ook metabole aandoeningen en neuromusculaire oorzaken zijn soms aanwezig.
Een gedilateerde CMP heeft zeer uniforme symptomen met andere vormen van CMP. Er treedt
namelijk congestief hartfalen op:
- Forward failure: moeheid
- Backward failure:
o Links: dyspnoe, orthopnoe, ..
o Rechts: perifeer oedeem, gewichtstoename
Bij gedilateerde CMP is er een heel pallet aan hartfalen.
Hartfalen is een vicieuze cirkel.
De compensatiemechanismen van het hart zullen uiteindelijk negatief werken:
Tachycardie leidt tot tachy-CMP
De vaatweerstand stijgt de afterload stijgt het debiet daalt
Het intravasculaire volume stijgt pulmonaire en systemische congestie
, 2. Wat zijn de belangrijkste oorzaken van een gedilateerde cardiomyopathie en verklaar het klinische
ziektebeeld.
Gedilateerde CMP is de meest frequente vorm van CMP. Het volume van de hart caviteiten neemt
enorm toe. Er is geen specifieke fysiologische trigger, het is een ziektebeeld van het spierweefsel zelf.
Er gaat meestal ook veel contractiekracht (systolische functie) verloren. Er is dilatatie van alle 4 de
hartkamers en hypertrofie van de wand. Met de lichtmicroscoop: monocyt degeneratie, hypertrofie
en atrofie van myocardvezels, en interstitiële en perivasculaire fibrose.De oorzaak van gedilateerde
CMP is vaak idiopathisch. Andere oorzaken zijn:
- Inflammatoir
o Infectieus (viraal) , bv. bij influenza of covid
o Niet-infectieus: voornamelijk peripartum CMP dat ontstaat in het laatste semester
van de zwangerschap. Zwangerschap is nl. een volume overbelasting. Het hart neemt
altijd toe in volume door die hypervolumie, maar bij sommige vrouwen is dit zeer
excessief en ook irreversibel. Andere mogelijkheden zijn bindweefselziekte of
sarcoïdose.
- Toxisch: bv. alcohol. Dit kan zeer excessief zijn en tot hartfalen lijden. Het is wel omkeerbaar.
o Ook door bv. adriamycine: een grote groep farmaca (chemotherapeutica)
- Metabool: bv. door hypothyroïdie. Dit komt vnl. bij bejaarden voor
o Ook door bv. hypocalcemie en hypofosfatemie
- Neuromusculair: door spierdystrofie of myotonedystrofie
De symptomen van CMP zijn heel uniform en wijzen op congestief hartfalen. Het ziektebeeld kan
jaren evolueren zonder symptomen, nu ontstaan wel symptomen. De symptomen die ontstaan zijn
zeer uniform voor alle vormen van MCP. Hartfalen bestaat uit 2 grote componenten: linker en
rechter hartfalen. Binnen deze 2 zijn er ook 2 uitingsvormen: forward failure en backward failure.
Linker hartfalen:
Forward failure:
Het hart krijgt onvoldoende bloed in de systeem circulatie waardoor vermoeidheid optreedt. Na
kleine inspanningen is men al opvallend vermoeid.
Backward failure:
LV kan het bloed onvoldoende in systeemcirculatie pompen. Zuurstofrijke bloed uit de longcirculatie
naar LV, stagneert in de longcirculatie (onvoldoende weggepompt naar systeemcirculatie). De druk
stijgt in het longvaatbed benauwd en kortademig , eerst bij inspanning. Als het prominter wordt,
ook in rust, vnl bij liggen (orthopneu). In het extreemste geval verlaat het vrije vocht het vaatbed
naar de alveolen: acute longoedeem. Geeft respiratoire nood.
Rechterhart:
Forward failure: geen merkbaar symptomen
Backward failure:
RV faalt en kan het veneus bloed moeilijk uit het longvaatbed wegpompen: stagneert in veneuze
circulatie druk in veneuze vaatbed stijgt vocht verlaat het vaatbed in benen en enkels en
voeten oedeem. Het is zwelling van beide onderbenen. Zwelling van de onderste ledematen. (Bij
bedlegerige mensen zwelling in de rug en de stuit)
