Samenvatting - hematologie MA1

Hematologie – prof. Fritz Offner
H1 overzicht hematopoiese

1. Stamcel, progenitor, bloedcel




*Stamcel = selfrenewal + commitment
-> selfrenewal: zichzelf reproduceren (1 kopie van zichzelf, 1 om te differentiëren)
(BM terug inspuiten IV = volledige rekolonisatie vd oorspronkelijke stamcellen)
-> commitment = proliferatie + differentatie (in vitro uitgroei van colonies)
- CFU-E > eythroide
- CFU-GM > granulocyten-macrofagen
- CFU-meg > megakaryocyten
- CFU-G > granulocyten

*Comitted progenitor: commitment (proliferatie en differentiatie), maar geen selfrenewal
(geen repopulatie na Tx)

*Bloedcellen als gespecialiseerde eindproducten vd differentiatie

BMonderzoek
- Sternumpunctie
o Aspiratie van vl BM (5ml)
o Geen biopsie mogelijk w te dicht bij het hart
- Cristapunctie
o Thv crista iliaca pos sup
o BM diepte van 4-5cm, cilinder doordraaien tot in periost
o Moeilijker bij vrouwen dan mannen
o Verdoving met xylocaine
ð Weergave op myelogram (idem telling perifeer bloedbeeld, maar op BM)
Rood beenmerg > in trabeculair bot (schedelbeenderen, epifyse vd grote beenderen, wervels,
ribben, sternum)
Geel beenmerg > vervette vorm (diafyse)

, 2. Rode cellijn

Pro-erythroblast
-> basofiele erythroblast
-> polychromatic erythroblast
-> orthochrome erythroblast
-> reticulocyt (RBC met kernresten = howell-jolly bodies)
0.5-2% vd erythrocyten
Reticulaire structuur op supravitale kleuring
Relativeer het aantal altijd tov het totaal aantal RBC: 1% bij 2milj RBC is te laag
-> erythrocyt
Levensduur 120d
Typische biconcave vorm, roze homogene kleur

Howell Jolly bodies = resterende kernfragmenten; no weggefilterd door de milt
Anemie = gedaalde red cell mass
Berekend obv (no waarden!!)
Man Vrouw
Hb 13.7-17.2 g/dl 11.8-15.3 g/dl
RBC 4.2-5.4 milj/yl 3.7-4.9 milj/yl
Hct 41-50% 36-46%

Berekende indices
1. MCV = mean corpuscular volume = Hct/RBC
No 80-104 fl (fentoliter)
> macrocytose
< microcytose
2. MCH = mean corpuscular Hb = Hb/RBC
No 27-35pg
3. MCHC = mean corpuscular Hb concentration = MCH / MCV = 100 x Hb/Hct
No 32-37 g/100ml
< hypochromie
> hyperchromie

3. Witte bloedcellijn

Myeloblast
-> promyeloblast
-> myelocyt
-> metamyelocyt (boon/staafvormige kern) = staven
-> band cell (segmentkernig) = segmenten
-> neutrofiel
Levensduur: enkele uren
No waarden
Totaal 4000-10.000 WBC/yl
Segmenten 40-74% 1500-7000/yl Staven >> segmenten
Staven 0-5% 0-500/yl = linksverschuiving, veel aanmaak WBC
Lymfocyten 19-48% 1500-3500/yl Segmenten >> staven
Monocyten 3.5-9% 200-800/yl = WBC gaan al langer mee
Eosinofielen 0-7% 0-400/yl
Basofielen 0-1.5% 15-100/yl

,Rand no WBC formule
1. Subnormaal totaal -> check: nuchter staal?
2. Verhoogd totaal: stijging vd segmenten
o Post-prandiaal
o Na inspanning
o Na splenectomie
3. % klein aantal myelocyten of metamyelocyten in perifeer bloed (no enkel in BM)
o Na R/ cortico

Abno WBC formule
-> kijk niet enkel naar de %, maar naar de reele betekenis!
-> cave: niet-WBC kunnen meegeteld worden
o Plaatjesaggregaten
o Gekernde RBC voorlopers

4. Megakaryocytaire lijn

Megakaryoblasten
-> megakaryocyten (1 kan tot 5000 plaatjes maken; karyokinese zonder cytokinese)
-> trombocyten
- Kernloze vormelementen (niet echt cellen)
- Bleek basofiel cytoplasma
- Kleine azurofiele korrels
No: 160.000-350.000/yl
Bloedstelping = no vanaf >50.000/yl; tenzij functioneel afwijkend
Cave: pseudotrombopenie (aggregaten gevormd in plasma bij EDTA; ontstolling via citraat
nodig)

Randno trombocytose
- Inflam
- Splenectomie (minder afbraak)
- Fe-gebrek

5. Regulatie van hematopoiese
Stamcel <-> proliferatie -> differentatie -> apoptose en migratie/homing/doordif

6. Hoe leiden storingen in de hematopoiese tot bloedziekten?

Tekorten aan bloedcellen en voorlopers
- Verminderde aanmaak
- Verhoogde afbraak of verlies
Teveel aan bloedcellen of voorlopers
- Verhoogd aanmaak
- Verminderde afbraak of afvoer via migratie

Tekorten Teveel
- RBC -> anemie - RBC -> polycythemie
- WBC -> leukopenie - Trombocyten -> thrombocytose
- Trombocyten -> trombopenie - WBC -> leukocytose
- Pancytopenie -> tekort van alle 3, wel - Lymfocyten -> lymfocytose
aanmaak - Leukemie
- Aplasie -> tekort van alle 3, geen aanmaak - Gecombineerde myeloproliferaties MPN

, H2 Anemie

Functie RBC = transport van O2 op Hb > haem kern van Fe
Anemie = tekort aan RBC
3 parameters
- Aantal RBC / yl
- Hb c in g/dl
- Hct in V RBC / V volbloed
3 indices
- MCV mean cellular volume = hct/aantalRBC
MCV hoog = macrocytose
MCV laag = microcytose
- MCH mean corpuscular Hb = Hb/aantalRBC
- MCHC = MCV/MCH
MCHC hoog = hyperchromie
MCHC laag = hypochromie

RBC > rood beenmerg
Celkern wordt uitgestoten bij bep Fe c cytoplasma
-> hapering aanmaak Hb -> cellen delen langer door: microcytair
-> kernrijping verstoord -> Hb c vroeger bereikt: macrocytair

Obv reticulocyten (bevatten nog mRNA, info over nieuwe aanmaak RBC in BM)
- Aanmaak tekort > reticulocyten laag
- Verlies (bloeding)
- Afbraak, hemolyse > reticulocyten hoog

Obv MCV
- Microcytaire anemie
o Fe gerelateerd >>
§ Absoluut Fe tekort: ferriprieve anemie = Fe tekort
§ Functioneel Fe tekort: voldoende Fe, maar geraakt niet in RBC
• Anemie bij chronische ziekte: inflam -> hepcidine stijgt
• Sideroblastenanemie: afwijking in voorlopercellen
o Hb gerelateerd
§ Thalassemie: Hb tetrameer afwijkingen (alfa of beta Hb ontbreekt)
§ Hemoglobinopathie: Hb eiwsequentie afwijking vb sikkelcel
- Normocytaire anemie
o Verlies: acute bloeding
o Aanmaak
§ Anemie bij chronische ziekten
§ Nierinsuf: tekort aan GF EPO
§ Endocriene afwijkingen
§ Merginfiltratie/fibrose
o Afbraak: hemolytische anemie
§ Aangeboren
• Corposculair: sferocytose, elliptocytoses, stomatocytose
• Hemoglobinopathie: thalassemie of sikkelcel
• Enzymdefecten
§ Verworven