SAMENVATTING HEMATOLOGIE – PROF.
VANDENBERGHE
ALGEMENE INFO OVER HET VAK
• Schriftelijke examenvorm < MPC met giscorrectie
• 40 MPC vragen
o Oncologie = 11 vragen
▪ 6 vragen Schoffski (algemene oncologie)
▪ 3 vragen van Haustermans (radiotherapie)
▪ 2 vragen van Denayer
o Hematopathologie (Tousseyn) = 7 vragen
o Klinische hematologie = 20 vragen (theorie en casussen)
o Genetica ‘G’ = 2 vragen
• Klinische colleges = toepassing van inhoud van de theoretische colles op klinische situaties,
voorbereiding op het examen maar geen nieuwe leerstof
H1: HET HEMATOPOËTISCHE STELSEL EN ZIJN ONDERZOEK
BLOED EN HEMATOPOËSE
Perifeer bloed: RBC, Bloedplaatjes, WBC
Beenmerg
PERIFEER BLOED
RODE BLOEDCEL OF ERYTHROBLASTEN
Functie
O2 transport van de longen naar perifere weefsels en omgekeerd voor CO2.
De verschilende rode bloedcellen
Erythrocyt
• Mature RBC
• Biconcave vorm
• Grootte: maximale diameter van 6-
8 micrometer, als donut (opklaring
op microscopie zichtbaar).
• Ze hebben geen kern of DNA en ook geen RNA
• Ze zijn in grote aantallen aanwezig in het bloed
• De cel zit vol hemoglobine
Reticulocyten
• Jongere RBC die het beenmerg pas zal verlaten nadat normoblast zijn kern heeft uitgestoten
• Iets grotere afmeting: 8-12 micrometer
1
, • Geen kern (DNA), wel RNA (kan met specifieke kleuring gevisualiseerd worden als een
netwerkachtig reticulair patroon)
• Kleine fracite van de RBC in het perifeer bloed
Normoblast
• Voorloper van reticulocyt en dus ook erythrocyt
• Grootte: 10-15 micrometer (groter dan reticulocyt)
• Heeft een kern en RNA
• Begeeft zich enkel in het beenmerg; indien in het perifere bloed aanwezig ➔ pathologie
Hemoglobine
• = Tetrameer van 2 keer 2 identieke eiwitten
(globines), elk met een eigen heemkern
• Dominante vorm bij volwassenen: HbA =
alfa2bèta2
• Bouwstenen voor hemoglobine:
globineketens, protoporfyrine, ijzer (laatste
twee vormen heem; waar O2 aan hemoglobine bindt.).
o Aandoening bij tekort aan globine bv thalassemie
o Aandoening bij tekort aan protoporfyrine bv loodintoxicatie
o Aandoening bij tekort aan ijzer bv ferriprieve situatie
BLOEDPLAATJES OF TROMBOCYTEN
• Grootte: enkele micrometers (kleinste elementen in het perifere bloed)
• Aantal: grote aantallen
• Structuur: Cytoplasma isbasofiel en granulair; Geen kern
• Functie: Eerste fase van bloedstelping
• Levensduur is ong 10 dagen
WITTE BLOEDCEL OF LEUKOCYTEN
De verschillende witte bloedcellen
Granulocyten
• Grootte: Vrij grote cellen
• Structuur: Korrelig granulair cytoplasma
Soorten:
• Neutrofiele granulocyt
o Veruit het sterkst vertegenwoordigd in het perifere bloed
o Zeer korte verblijfsduur in het perifere bloed
• Eosinofiele granulocyten
o Kleinere fractie van het totale aantal WBC in het perifere bloed
o Verblijfsduur is een aantal dagen
2
, • Basofiele granulocyten
o Kleinere fractie van het totale aantal WBC in het perifere bloed
o Verblijfsduur is een aantal dagen
Lymfocyten en de perifere lymfeklieren
• Grootte: 7-10 micrometer (groter dan RBC, maar kleiner dan monocyten en granulocyten)
• Aantal: Grootste fractie van WBC op de granulocyten na
• Structuur: Dense ronde kern en dun randje cytoplasma
• Functie: verworven Ag-specifieke immuniteit.
Immunologische antwoorden worden gevormd in de perifere lymfoïde organen, namelijk
lymfeklieren en milt.
• Dmv monoklonale As kunnen we de lymfocyten onderverdelen (obv morfologie is dit niet
mogelijk)
o T lymfocyten ➔ cellulaire immuniteit tegen virussen en tumorcellen
o B lymfocyten ➔ productie As
o Natural killer cellen
Monocyten en het reticulo-endotheliale systeem
• Grootte: even groot tot iets groter dan granulocyt
• Verblijft relatief kort in het perifere bloed ➔ perifere weefsels (daar overleven ze wel lange tijd)
• Aantal: kleine fractie
• Functie:
o Eerstelijnsimmuniteit tegen bacteriën en fungi. In perifere weefsels zijn ze professionele
fagocyten/macrofagen
o Evolutie tot cellen met gespecialiseerde functies is mogelijk:
▪ Mesangiale cellen (nier)
3
, ▪ Microglia (hersenen)
▪ Alveolaire macrofagen (long)
▪ Kupffercellen (lever)
▪ Dendritische cellen met een Ag presenterende functie.
HEMATOPOËSE
LOCATIE VAN HEMATOPOËSE
Foetale leven
De vroegste primitieve hematopoëse begint in de dooierzak ➔ lever en milt.
Aan het einde van het IU leven ➔ beenmerg.
De hematopoëse ondersteunt de groei van de foetus.
POSTNATALE LEVEN
Vanaf 4-5 maanden oud vindt hematopoëse bij gezonde personen exclusief plaats in het (bloedvormend,
rood) beenmerg.
Bij zuigeling: hematopoëse in het volledige skelet
Bij volwassenen: hematopoëse enkel in axiaal skelet en proximale tubulaire beenderen (schedel,
wervelzuil, sternum, ribben, bekken, proximale delen van femora en humeri)
De plaats van hematopoëse bepaalt ook welke plaatsen in aanmerking komen voor beenmergpunctie.
PATHOLOGISCHE CONDITIE
Beenmerg slaagt er niet in voldoende bloed te vormen ➔ extramedullaire hematopoëse ontstaat in lever
of milt ➔ hepato- en/of splenomegalie.
PROCES VAN HEMATOPOËSE
• Zeer actief proces
• Buitengewone regeneratie capaciteit
• 3 fasen of compartimenten
o Pluripotente hematopoëtische stamcel
o Multipotente progenitor die uitrijpt tot herkenbare hematopoëtische voorlopers
o Vorming van mature bloedelementen
Pluripotente hematopoëtische stamcel (HSC)
• Bevindt zich in speciale hematopoëtische
niches, in het beenmerg (➔ afgeschermd
tegen toxische invloeden)
• De stamcel is pluripotent = ze kan naar
verschillende weefseltypes differentiëren
• Karakteristieke membraanmerker: CD34
4
VANDENBERGHE
ALGEMENE INFO OVER HET VAK
• Schriftelijke examenvorm < MPC met giscorrectie
• 40 MPC vragen
o Oncologie = 11 vragen
▪ 6 vragen Schoffski (algemene oncologie)
▪ 3 vragen van Haustermans (radiotherapie)
▪ 2 vragen van Denayer
o Hematopathologie (Tousseyn) = 7 vragen
o Klinische hematologie = 20 vragen (theorie en casussen)
o Genetica ‘G’ = 2 vragen
• Klinische colleges = toepassing van inhoud van de theoretische colles op klinische situaties,
voorbereiding op het examen maar geen nieuwe leerstof
H1: HET HEMATOPOËTISCHE STELSEL EN ZIJN ONDERZOEK
BLOED EN HEMATOPOËSE
Perifeer bloed: RBC, Bloedplaatjes, WBC
Beenmerg
PERIFEER BLOED
RODE BLOEDCEL OF ERYTHROBLASTEN
Functie
O2 transport van de longen naar perifere weefsels en omgekeerd voor CO2.
De verschilende rode bloedcellen
Erythrocyt
• Mature RBC
• Biconcave vorm
• Grootte: maximale diameter van 6-
8 micrometer, als donut (opklaring
op microscopie zichtbaar).
• Ze hebben geen kern of DNA en ook geen RNA
• Ze zijn in grote aantallen aanwezig in het bloed
• De cel zit vol hemoglobine
Reticulocyten
• Jongere RBC die het beenmerg pas zal verlaten nadat normoblast zijn kern heeft uitgestoten
• Iets grotere afmeting: 8-12 micrometer
1
, • Geen kern (DNA), wel RNA (kan met specifieke kleuring gevisualiseerd worden als een
netwerkachtig reticulair patroon)
• Kleine fracite van de RBC in het perifeer bloed
Normoblast
• Voorloper van reticulocyt en dus ook erythrocyt
• Grootte: 10-15 micrometer (groter dan reticulocyt)
• Heeft een kern en RNA
• Begeeft zich enkel in het beenmerg; indien in het perifere bloed aanwezig ➔ pathologie
Hemoglobine
• = Tetrameer van 2 keer 2 identieke eiwitten
(globines), elk met een eigen heemkern
• Dominante vorm bij volwassenen: HbA =
alfa2bèta2
• Bouwstenen voor hemoglobine:
globineketens, protoporfyrine, ijzer (laatste
twee vormen heem; waar O2 aan hemoglobine bindt.).
o Aandoening bij tekort aan globine bv thalassemie
o Aandoening bij tekort aan protoporfyrine bv loodintoxicatie
o Aandoening bij tekort aan ijzer bv ferriprieve situatie
BLOEDPLAATJES OF TROMBOCYTEN
• Grootte: enkele micrometers (kleinste elementen in het perifere bloed)
• Aantal: grote aantallen
• Structuur: Cytoplasma isbasofiel en granulair; Geen kern
• Functie: Eerste fase van bloedstelping
• Levensduur is ong 10 dagen
WITTE BLOEDCEL OF LEUKOCYTEN
De verschillende witte bloedcellen
Granulocyten
• Grootte: Vrij grote cellen
• Structuur: Korrelig granulair cytoplasma
Soorten:
• Neutrofiele granulocyt
o Veruit het sterkst vertegenwoordigd in het perifere bloed
o Zeer korte verblijfsduur in het perifere bloed
• Eosinofiele granulocyten
o Kleinere fractie van het totale aantal WBC in het perifere bloed
o Verblijfsduur is een aantal dagen
2
, • Basofiele granulocyten
o Kleinere fractie van het totale aantal WBC in het perifere bloed
o Verblijfsduur is een aantal dagen
Lymfocyten en de perifere lymfeklieren
• Grootte: 7-10 micrometer (groter dan RBC, maar kleiner dan monocyten en granulocyten)
• Aantal: Grootste fractie van WBC op de granulocyten na
• Structuur: Dense ronde kern en dun randje cytoplasma
• Functie: verworven Ag-specifieke immuniteit.
Immunologische antwoorden worden gevormd in de perifere lymfoïde organen, namelijk
lymfeklieren en milt.
• Dmv monoklonale As kunnen we de lymfocyten onderverdelen (obv morfologie is dit niet
mogelijk)
o T lymfocyten ➔ cellulaire immuniteit tegen virussen en tumorcellen
o B lymfocyten ➔ productie As
o Natural killer cellen
Monocyten en het reticulo-endotheliale systeem
• Grootte: even groot tot iets groter dan granulocyt
• Verblijft relatief kort in het perifere bloed ➔ perifere weefsels (daar overleven ze wel lange tijd)
• Aantal: kleine fractie
• Functie:
o Eerstelijnsimmuniteit tegen bacteriën en fungi. In perifere weefsels zijn ze professionele
fagocyten/macrofagen
o Evolutie tot cellen met gespecialiseerde functies is mogelijk:
▪ Mesangiale cellen (nier)
3
, ▪ Microglia (hersenen)
▪ Alveolaire macrofagen (long)
▪ Kupffercellen (lever)
▪ Dendritische cellen met een Ag presenterende functie.
HEMATOPOËSE
LOCATIE VAN HEMATOPOËSE
Foetale leven
De vroegste primitieve hematopoëse begint in de dooierzak ➔ lever en milt.
Aan het einde van het IU leven ➔ beenmerg.
De hematopoëse ondersteunt de groei van de foetus.
POSTNATALE LEVEN
Vanaf 4-5 maanden oud vindt hematopoëse bij gezonde personen exclusief plaats in het (bloedvormend,
rood) beenmerg.
Bij zuigeling: hematopoëse in het volledige skelet
Bij volwassenen: hematopoëse enkel in axiaal skelet en proximale tubulaire beenderen (schedel,
wervelzuil, sternum, ribben, bekken, proximale delen van femora en humeri)
De plaats van hematopoëse bepaalt ook welke plaatsen in aanmerking komen voor beenmergpunctie.
PATHOLOGISCHE CONDITIE
Beenmerg slaagt er niet in voldoende bloed te vormen ➔ extramedullaire hematopoëse ontstaat in lever
of milt ➔ hepato- en/of splenomegalie.
PROCES VAN HEMATOPOËSE
• Zeer actief proces
• Buitengewone regeneratie capaciteit
• 3 fasen of compartimenten
o Pluripotente hematopoëtische stamcel
o Multipotente progenitor die uitrijpt tot herkenbare hematopoëtische voorlopers
o Vorming van mature bloedelementen
Pluripotente hematopoëtische stamcel (HSC)
• Bevindt zich in speciale hematopoëtische
niches, in het beenmerg (➔ afgeschermd
tegen toxische invloeden)
• De stamcel is pluripotent = ze kan naar
verschillende weefseltypes differentiëren
• Karakteristieke membraanmerker: CD34
4
