Samenvatting kindercardiologie

Pneumocardiovasculaire aandoeningen D. De Wolf

Deel kindercardiologie
We verdelen in 4 functionele groepen: deze moet je kennen voor
het EXAMEN. Per hartafwijking geven we dan nog details naar
prognose en lange termijn opvolging.

Schematische anatomie
Inflow = grote aders
Boezems: linker en rechter (atrium)
AV-kleppen: tussen boezems en kamers: mitralis links en
tricuspied rechts
Kamers: linker en rechter (ventrikel)
Arteriële kleppen: aorta links en pulmonalis rechts
Outflow = grote slagaders: aorta (lichaam en links) en pulmonalis
(longslagader en rechts)

Aangeboren hartafwijkingen
- 1% levend geboren kinderen
- Verschuiving van reductie mortaliteit naar reductie morbiditeit
o Revalidatie
o Integratie
 School
 Recreatief
 Competitief
- Belangrijk: afwijkingen kunnen zich op alle anatomische niveaus bevinden. Al deze
afwijkingen moeten in detail beschreven worden voor een geïndividualiseerde diagnose en
behandeling

Indeling afwijkingen in 4 functionele groepen met vergelijkbare
symptomen en problemen
1. Links-rechts shunt
 Rechter circulatie naar de longen
 Linker circulatie: naar het lichaam
 Normaal geen verbindingen, maar bij een shunt wel
 Opening ontstaat bij de geboorte
o Altijd van links naar rechts tenzij hogere druk
rechts
o Rechter kant hart duwt bloed naar longen (daar
is druk 30) = lage weerstandscirculatie en heeft
zelfde debiet als links
o Overmaat bloed naar de longen en te weinig
bloed naar het lichaam
 50% heeft bij geboorte last en 50% nadien
 Normaal: systolische druk van 120
 Als er een opening is tussen linker en rechter hart, gaat bloed van hoge druk naar
lage druk  links-rechts shunt


Pagina 1 van 17

,  Lichaam vraagt bepaald hartdebiet (L/min) = slagvolume (volume dat je hart iedere
keer uitpompt) x frequentie
o In rust is dat bepaalde waarde
o Bij inspanning gaat dat verhogen  lichaam heeft veel meer zuurstof nodig
om je spieren te laten presteren
 Als je bij elke slag bloed verliest, gaat je lichaam zeggen dat je niet genoeg zuurstof
krijgt en je lichaam gaat in overlevingsmodus  lichaam heeft meer bloed nodig. Je
hart gaat per slag proberen meer bloed naar het lichaam sturen  opzwellen.
Tweede manier is hartfrequentie. De hartslag gaat naar omhoog. Hartdebiet gaat
stijgen doordat hartfrequentie stijgt. Als je echt een grote opening hebt, gaat je
lichaam signalen geven dat het niet sneller kan slaan. Lichaam gaat dan bloed sturen
naar de organen die in leven moeten blijven: de longen, hersenen, nieren. Er wordt
geen bloed naar spieren en huid gegeven. Het lichaam zorgt voor stresshormonen:
adrenaline en noradrenaline  bloedvaten in huid en spieren trekken samen 
witte huid en je begint te transpireren. Het bloed komt in de longen terecht, die
overstromen. De longen zwellen en je hebt verhoogde longdruk, minder goede
gasuitwisseling en je wordt kortademig. Dit zijn de tekenen van hartdecompensatie.
 Eerste klachten komen bij inspanning bij baby’s: zweten, kortademig, bleek worden
bij drinken.
 Eerste klachten bij vierjarige: sneller kortademig bij het spelen, wandelen…,
verminderd inspanningsvermogen
 Algemeen:
o Kortademig
o Verminderd inspanningsvermogen
o Groeiretardatie
o Longinfecties
1. Hartdecompensatie
2. Geen cyanose
 Als langdurig
o Pulmonale hypertensie
o Eisenmenger1

2. Cyanose

 Rechts-links shunt of parallel circulatie
 Minder bloed naar de longen
 Te weinig zuurstof
 Weinig klachten
 Verminderd inspanningsvermogen
 Als kortademig: denk aan longprobleem
 Cyanose komt meestal door de longen, maar hier is er
normale gasuitwisseling. Het bloed stroomt normaal van
links naar rechts omdat de druk links hoger is, maar als
rechts druk hoger is heb je het omgekeerd. Als je ergens een
vernauwing hebt en je moet er bloed door krijgen, dan
1
Het syndroom van Eisenmenger kenmerkt zich door secundaire, irreversibele longvaatafwijkingen als gevolg
van een aangeboren hartgebrek, vaak een ventrikelseptumdefect, pulmonale hypertensie en een verloop van
links-rechtsshunt, naar een bidirectionele shunt en ten slotte naar een rechts-linksshunt.

Pagina 2 van 17

, moet je hartdebiet veel druk zetten om door de vernauwing gaan. Het hart genereert
meer kracht zodat er door de vernauwing toch voldoende bloed naar de longen gaat.
Bv. opening tussen linker en rechter kamer, dan zal druk rechts hoger zijn en zal
bloed van rechts naar links gaan (zuurstofarm bloed gaat naar de linker circulatie) 
zuurstofarm bloed (blauw bloed) wordt naar lichaam gestuurd en vandaar kan er
cyanose optreden.
 Cyanose kan ook door nog iets anders komen: de linker
en rechter circulatie volgen elkaar continu op, maar je
hebt er ook die parallel lopen en in contact komen =
transpositiefysiologie (meestal 2 slagaders die
omgedraaid zijn), zo staat de aorta rechts en de
longslagader staat op het linker hart  2 circulaties
naast elkaar. Als er geen verbindingen zijn krijg je geen
zuurstofrijk bloed meer in je lichaam, want lichaam niet
verbonden met de longen. Prenataal heb je geen
probleem, maar als je geboren wordt krijg je meteen
problemen.

3. Linker obstructies
 Te weinig bloed naar lichaam, stase van bloed in de longen
 Bv. aortaklep verdikt en hart moet meer inspanning
doen om bloed in lichaam te krijgen. Als je vernauwing
hebt, gaat hart meer druk genereren. Het hart gaat meer
inspanning leveren tegen WS en gaat hypertroof
worden. Het zal ook tachycard vertonen. Op een
gegeven moment zal vernauwing te ernstig worden, heb
je hypertroof hart en tachycard. Als het niet meer mee
kan zal het een stresscascade in gang zetten  perifere
vasoconstrictie  je wordt bleek en kortademig. Als
bloed van linker hart niet naar lichaam gaat, gaat het
naar de longen. Het bloed gaat blijven staan in de
longen, je krijgt zwelling, longoedeem en wordt
kortademig.
 Zelfde tekenen als hartfalen, maar bij links-rechts shunt kan je behandelen en je hebt
tijd om te kijken of het gaat. Hier opletten voor drukoverbelasting! Patiënten met
linker obstructie die tekens krijgen van hartfalen, hebben risico op plotse dood.

4. Hartspierproblemen en/of ritmestoornissen
 Hartspierproblemen
o Kan genetisch of aangeboren, kan door fout hartspier of stofwisseling
Twee soorten cardiomyopathie:
1. Gedilateerde cardiomyopathie: hart zet uit en heeft te weinig kracht
 zelfde klachten als patiënten met hartdecompensatie met links-
rechts shunt
2. Hypertrofe cardiomyopathie: klachten van hartfalen, maar risico op
plotse dood!




Pagina 3 van 17