CELORGANELLEN
Mitochondriën
Voorkomen
● in alle eukaryote cellen
● tot ⅖ van cytoplasmavolume innemen
● eivormig en langgerekt, soms vertakt
● zeer heterogene verdeling over cytoplasma bij verschillende celtypes
○ vaak ophoping in gebieden waar veel energieverbruik is (oriëntatie)
● aantal en grootte is variabel, dynamisch
○ afhankelijk van energiebehoefte van cel (splitsen en fusioneren)
Bijzonderheden
bevatten eigen circulair DNA en ribosomen (+ enzymen om proteïnen te synthetiseren)
● mitochondriaal DNA en geassocieerde enzymen lijken op deze in bacteriën
→ kunnen instaan voor eigen onderhoud, groei en vermenigvuldiging
● circulair DNA openbreken om te kunnen afschrijven
○ genen voor rRNA → eigen ribosomen maken
Opbouw
dubbel membraan met intermembranaire ruimte
● buitenmembraan omgeeft heel mitochondrion
● binnenmembraan is sterk geplooid → vorming van cristae mitochondriales
● intermembranaire ruimte
● matrix
transportproteïnen
● TIM = transporter inner membrane
● TOM = transporter outer membrane
,Buitenmembraan
● omgeeft heel het mitochondriën
● bevat vele transporteiwitten
● permeabel voor niet al te grote moleculen en kleine eiwitten
○ samenstelling intermembraanruimte afspiegeling van omliggend cytoplasma
● bevat enzymen
○ conversie van bepaalde substraten bewerkstelligen
○ voor vetsynthese/vetzuurmetabolisme
Binnenmembraan
● sterk geplooid naar inwendige van mitochondrion → vorming van cristae mitochondriales
○ vergroting van membraanoppervlak ten opzichte van inhoud/matrix
○ bladvormige of buisvormige cristae mitochondriales
○ hoe hoger metabole activiteit van een cel, hoe meer uitgesproken de plooiing van membraan
● bestaat voor ¾ uit eiwitten (ademhalingsenzymen en transporteiwitten)
○ receptoren zijn beweegbaar over celoppervlak (soep met vetbolletjes)
● minder permeabel dan buitenmembraan
○ protonengradiënt opbouwen
○ tight junctions (ikea zak)
Matrix
● bevat enzymen van vetzuuroxidatie en deel van citroenzuurcyclus
● ronde matrixkorrels = neergeslagen van calcium- en magnesiumzouten
= granules
● metabolisme
○ oxidatie van lipiden
○ oxidatie van pyruvaat
○ citroenzuurcyclus = Krebscyclus
Functie
● productie van 95% van nodige energie voor het in stand houden van een cel
○ andere 5% afkomstig van glycolyse
○ andere 5% afkomstig van omkeerbaarheid van Na+-K+-pomp → bij hypoxie, cel gaat zwellen
● ATP vormen door afbraak van organische moleculen in reactieketen waarbij O2 verbruikt wordt en CO2
aangemaakt
metabolisme = katabolisme + anabolisme
● onbalans in evenwicht van apoptose ~ celdeling → kanker
Synthese van mitochondriale proteïnen
● merendeel wordt gesynthetiseerd door cytosolische ribosomen (niet gebonden aan ER)
● opname door binding aan receptorproteïnen op oppervlak van mitochondriën via herkenning van
specifieke uptake-targeting sequences aan nieuwe proteïnen
● sequentiële actie van 2 sequenties en 2 membraangebonden receptorsystemen door dubbel
membraan
,Ribosomen
Algemene kenmerken
● ronde of langgerekte deeltjes
● doorsnede: 20 nm
● 2 subeenheden van ongelijke grootte
● bestanddelen
○ ribosomaal RNA (rRNA)
○ tientallen verschillende eiwitten
● 2 vormen
○ membraangebonden: aan cytoplasmatische zijde van ER
○ vrije ribosomen
● worden gevormd in nucleolus van kern
○ veel ribosomen → veel eiwitten → actieve nucleoli
○ veel delen → veel eiwitten → veel ribosomen
● komen meestal voor in groepjes = polyribosomen = polysomen
○ bij elkaar gehouden door streng messenger-RNA (mRNA)
Functie
● assemblage van aminozuren tot polypeptideketens → mRNA afschrijven
● essentieel voor instandhouding van cel
Vorming van proteïnen op ribosomen (in eukaryote cellen)
1. initiatie
● verschillende initiatiefactoren
● assemblage van functioneel en competent ribosoom
● mRNA met startcodon (AUG = methionine) positioneren in P-site
(peptidylsite) en gepaard met initiator-tRNA
2. elongatie
● verschillende elongatiefactoren (EF) spelen een rol
● EF bindt met aminoacyl-tRNA en plaatst het op A-site
● binding met tRNA in P-site
● elongatie van peptide
3. terminatie
● verschillende releasefactoren
● herkenning van stopcodons (UAG, UAA en UGA)
● beëindigen polypeptidesynthese
● release van proteïne van tRNA van ribosoom
● ribosomale subeenheden separeren van mRNA
, Endoplasmatisch reticulum
Algemene kenmerken
● in alle eukaryotische cellen
● afgeplatte membranen die onderling kunnen samenhangen
● cisternen = ruimte tussen membranen
● ruw endoplasmatisch reticulum vs. glad endoplasmatisch reticulum
○ RER: aanwezigheid van ribosomen aan cytoplasmazijde van ER-membraan
■ hechten aan via signal recognition particle (SRP) en proteine translocator (Sec61)
○ SER: afwezigheid van ribosomen, aanmaak vetten en steroïden
● enge relatie met kern en Golgi-complex
Functie
● rol in biosynthese
○ transmembraanproteïnen en lipiden van ER, golgi-complex, plasmamembraan en lysosomen
→ gesynthetiseerd in associatie met ER-membraan
● bijdrage in aanmaak van mitochondriale en peroxisomale membranen
● startpunt van synthese van gesecreteerde proteïnen
● plaats waar extracellulaire matrix in beginsel wordt aangemaakt
Smooth endoplasmatisch reticulum
● fosfolipiden synthese
● synthese van glycogeen in lever
Mitochondriën
Voorkomen
● in alle eukaryote cellen
● tot ⅖ van cytoplasmavolume innemen
● eivormig en langgerekt, soms vertakt
● zeer heterogene verdeling over cytoplasma bij verschillende celtypes
○ vaak ophoping in gebieden waar veel energieverbruik is (oriëntatie)
● aantal en grootte is variabel, dynamisch
○ afhankelijk van energiebehoefte van cel (splitsen en fusioneren)
Bijzonderheden
bevatten eigen circulair DNA en ribosomen (+ enzymen om proteïnen te synthetiseren)
● mitochondriaal DNA en geassocieerde enzymen lijken op deze in bacteriën
→ kunnen instaan voor eigen onderhoud, groei en vermenigvuldiging
● circulair DNA openbreken om te kunnen afschrijven
○ genen voor rRNA → eigen ribosomen maken
Opbouw
dubbel membraan met intermembranaire ruimte
● buitenmembraan omgeeft heel mitochondrion
● binnenmembraan is sterk geplooid → vorming van cristae mitochondriales
● intermembranaire ruimte
● matrix
transportproteïnen
● TIM = transporter inner membrane
● TOM = transporter outer membrane
,Buitenmembraan
● omgeeft heel het mitochondriën
● bevat vele transporteiwitten
● permeabel voor niet al te grote moleculen en kleine eiwitten
○ samenstelling intermembraanruimte afspiegeling van omliggend cytoplasma
● bevat enzymen
○ conversie van bepaalde substraten bewerkstelligen
○ voor vetsynthese/vetzuurmetabolisme
Binnenmembraan
● sterk geplooid naar inwendige van mitochondrion → vorming van cristae mitochondriales
○ vergroting van membraanoppervlak ten opzichte van inhoud/matrix
○ bladvormige of buisvormige cristae mitochondriales
○ hoe hoger metabole activiteit van een cel, hoe meer uitgesproken de plooiing van membraan
● bestaat voor ¾ uit eiwitten (ademhalingsenzymen en transporteiwitten)
○ receptoren zijn beweegbaar over celoppervlak (soep met vetbolletjes)
● minder permeabel dan buitenmembraan
○ protonengradiënt opbouwen
○ tight junctions (ikea zak)
Matrix
● bevat enzymen van vetzuuroxidatie en deel van citroenzuurcyclus
● ronde matrixkorrels = neergeslagen van calcium- en magnesiumzouten
= granules
● metabolisme
○ oxidatie van lipiden
○ oxidatie van pyruvaat
○ citroenzuurcyclus = Krebscyclus
Functie
● productie van 95% van nodige energie voor het in stand houden van een cel
○ andere 5% afkomstig van glycolyse
○ andere 5% afkomstig van omkeerbaarheid van Na+-K+-pomp → bij hypoxie, cel gaat zwellen
● ATP vormen door afbraak van organische moleculen in reactieketen waarbij O2 verbruikt wordt en CO2
aangemaakt
metabolisme = katabolisme + anabolisme
● onbalans in evenwicht van apoptose ~ celdeling → kanker
Synthese van mitochondriale proteïnen
● merendeel wordt gesynthetiseerd door cytosolische ribosomen (niet gebonden aan ER)
● opname door binding aan receptorproteïnen op oppervlak van mitochondriën via herkenning van
specifieke uptake-targeting sequences aan nieuwe proteïnen
● sequentiële actie van 2 sequenties en 2 membraangebonden receptorsystemen door dubbel
membraan
,Ribosomen
Algemene kenmerken
● ronde of langgerekte deeltjes
● doorsnede: 20 nm
● 2 subeenheden van ongelijke grootte
● bestanddelen
○ ribosomaal RNA (rRNA)
○ tientallen verschillende eiwitten
● 2 vormen
○ membraangebonden: aan cytoplasmatische zijde van ER
○ vrije ribosomen
● worden gevormd in nucleolus van kern
○ veel ribosomen → veel eiwitten → actieve nucleoli
○ veel delen → veel eiwitten → veel ribosomen
● komen meestal voor in groepjes = polyribosomen = polysomen
○ bij elkaar gehouden door streng messenger-RNA (mRNA)
Functie
● assemblage van aminozuren tot polypeptideketens → mRNA afschrijven
● essentieel voor instandhouding van cel
Vorming van proteïnen op ribosomen (in eukaryote cellen)
1. initiatie
● verschillende initiatiefactoren
● assemblage van functioneel en competent ribosoom
● mRNA met startcodon (AUG = methionine) positioneren in P-site
(peptidylsite) en gepaard met initiator-tRNA
2. elongatie
● verschillende elongatiefactoren (EF) spelen een rol
● EF bindt met aminoacyl-tRNA en plaatst het op A-site
● binding met tRNA in P-site
● elongatie van peptide
3. terminatie
● verschillende releasefactoren
● herkenning van stopcodons (UAG, UAA en UGA)
● beëindigen polypeptidesynthese
● release van proteïne van tRNA van ribosoom
● ribosomale subeenheden separeren van mRNA
, Endoplasmatisch reticulum
Algemene kenmerken
● in alle eukaryotische cellen
● afgeplatte membranen die onderling kunnen samenhangen
● cisternen = ruimte tussen membranen
● ruw endoplasmatisch reticulum vs. glad endoplasmatisch reticulum
○ RER: aanwezigheid van ribosomen aan cytoplasmazijde van ER-membraan
■ hechten aan via signal recognition particle (SRP) en proteine translocator (Sec61)
○ SER: afwezigheid van ribosomen, aanmaak vetten en steroïden
● enge relatie met kern en Golgi-complex
Functie
● rol in biosynthese
○ transmembraanproteïnen en lipiden van ER, golgi-complex, plasmamembraan en lysosomen
→ gesynthetiseerd in associatie met ER-membraan
● bijdrage in aanmaak van mitochondriale en peroxisomale membranen
● startpunt van synthese van gesecreteerde proteïnen
● plaats waar extracellulaire matrix in beginsel wordt aangemaakt
Smooth endoplasmatisch reticulum
● fosfolipiden synthese
● synthese van glycogeen in lever
