1. Bespreek de klinische presentatie (typisch en atypisch) van een patiënt met arteriitis
temporalis (Giant cell arteriitis GCA)
Arteriitis Temporalis/ giant cell arteriitis: [4]
- De frequentste vorm van vasculitis bij personen +50 jaar (2 à ).
- Vooral in het Westen, zeker Scandinavië.
- Is een large vessel vasculitis
- Aantasting craniele takken vd arteries die van de aortaboog ontspringen, kan
veralgemeend zijn ook. [A. Temporalis aantasting enkel bij GCA!!]
KLINIEK: [9]: KLASSIEK = HOOFDPIJN + KAAKCLAUDICATIO + VISUSSTOORNISSEN
- ALGEMENE SYMPTOMEN: (klein deel vd pt)
o Koorts (meestal subfebrillitas), vermagering, malaise, vermoeidheid,
o Progressief ontstaan.
- HOOFDPIJN (2/3 vd pt)
o Frequent temporaal is, kan ook frontaal of occipitaal zijn.
o Zichtbare, voelbare én gevoelige/pijnlijke arteria temporalis bij palpatie
- KAAKCLAUDICATIO (1/2 vd pt)
o Niet frequent maar doorslaggevend ischemie van de kaakspier
o DD maken met tempopomandibulaire disfunctie
- RESPIRATOIRE KLACHTEN ( 1/3 vd pt)
o Hinderlijke hoest of dyspnoe
o Bij bronchoscopische lavage is er “lymfocytaire alveolitis”
- ARMCLAUDICATIO (15%)
o Tgv aatnasting a. subclavia en a. axillaris
- PMR KLINIEK (50%)
o Pijn, ochtendstijfheid, symmetrisch, in schouders/bekken/nek bij +50j
- VISUSSTOORNISSEN (15-20%)
o = Trombotische occlusie van de a. ciliares post., soms van de a. centralis
retinae of a. ophtalmica
o GEVOLG
1
, Permanent partieel of volledig gezichtsverlies in 1 of beide ogen, vaak
vroegtijdig!
Groot risico op aantasting 2e oog binnen 2w indien geen behandeling
o KLASSIEKE PRESENTATIE:
Plotse partiële uitval van het gezichtsveld
kan evolueren naar volledige blindheid
Soms voorafgegaan door transiënt gezichtsverlies en diplopie.
o BEHANDELING:
Hoge dosis CS voorkomt oogaantasting!
OPM: Hoge dosis CS geven ook wanneer 1 oog al blind is
preventie van blind worden ander oog!
Indien geen behandeling is kans herval groot
o FUNDOSCOPIE:
Beeld van anterieur ischemische opticus neuropathie (AION)
- ATYPISCHE PRESENTATIE: [4]
o Perifere artritis
o Oedeem van de extremiteiten
o Tenosynovitis
o Carpal tunnel syndrome ( pink mee aangetast)
- COMPLICATIES: [1]
o Aorta aneurysmata [7j na diagnose]
Thoracale >>>> abdominale
jaarlijks Rx thorax gedurende 10j
dilatatie? 6m FU via CT
Snel toenemende dilatatie OF > 5cm heelkunde
2
,2. Welke zijn de technische mogelijkheden om een vermoede diagnose van arteriitis
temporalis te bevestigen?
- Men moet denken aan arteriitis temporalis (GCA) bij een patiënt, ouder dan 50 met
één van de duidelijke symptomen:
o Hoofdpijn
o plots visusverlies
o symptomen van Polymyalgia Rheumatica
o onverklaarbare koorts of toxische anemie
o onverklaarbaar inflammatoir bloedbeeld
- De ACR-criteria, men moet minstens aan 3 van de 5 voldoen
o > 50 jaar bij aanvang
o Gelokaliseerde nieuwe hoofdpijn
o Gevoelige of minder pulserende a. temporalis
o Sedimentatie (ESR) > 50 mm/uur
o Biopsie van a. temporalis, positief voor necrotiserende arteriitis
(mononucleaire of granulomateus proces)
- LABO:
o Hoge ESR (tot > 100mm/uur)
o Hoge CRP
o Normochrome anemie
o Normaal WBC bilan
o Reactieve thrombocytose
o Alkalische fosfatase in 25-35%
o Verhoogd IL6 [ ~ ziekte activiteit]
- BIOPSIE:
o Liefst = (3cm) uit r. frontalis of parietalis, van een pijnlijk of gezwollen
segment.
3
, o Onder echo geleiding
o Best multiple secties bekijken [GCA = segmentaire aandoening]
o Eerste biopsie normaal? contralaterale arterie biopsie overwegen
o Best genomen voor inname van steroïden
[Accuraatheid biopsie daalt per na week steroidenbehandeling]
o Indien geïsoleerde PMR klachten (geen hoofdpijn) = slechts 10-15% positieve
biopsie
o RESULTAAT
lymfohistiocytaire infiltratie van de tunica media van de a. temporalis,
Proliferatie van de intima
Ontstekingscelen in de adventitia
- DUPLEXONDERZOEK van de arteria temporalis
o Hypo-echogene zone rond het lumen
o Gezwollen intima
o Verhoogde flowsnelheid
o CAVE: moeilijk, veel ervaring
- PET-SCAN
o Ontstekingscellen in de grote bloedvaten thoracaal (Aorta, subclavia, axillaris)
nemen sterk 18-F-FDG op.
o WAAROM?
GCA = segmentair. Soms A temporalis niet aangetast maar wel de
grote intra thoracale bloedvaten.
- ANGIOGRAFIE
o Gedaan om te zien of er kaakclaudicatio of armclaudicatio is
- RX-CT
o Gedaan om te zien of er aneurysmata van de aorta zijn
- FUNDOSCOPIE
o bij evt visusklachten
4
temporalis (Giant cell arteriitis GCA)
Arteriitis Temporalis/ giant cell arteriitis: [4]
- De frequentste vorm van vasculitis bij personen +50 jaar (2 à ).
- Vooral in het Westen, zeker Scandinavië.
- Is een large vessel vasculitis
- Aantasting craniele takken vd arteries die van de aortaboog ontspringen, kan
veralgemeend zijn ook. [A. Temporalis aantasting enkel bij GCA!!]
KLINIEK: [9]: KLASSIEK = HOOFDPIJN + KAAKCLAUDICATIO + VISUSSTOORNISSEN
- ALGEMENE SYMPTOMEN: (klein deel vd pt)
o Koorts (meestal subfebrillitas), vermagering, malaise, vermoeidheid,
o Progressief ontstaan.
- HOOFDPIJN (2/3 vd pt)
o Frequent temporaal is, kan ook frontaal of occipitaal zijn.
o Zichtbare, voelbare én gevoelige/pijnlijke arteria temporalis bij palpatie
- KAAKCLAUDICATIO (1/2 vd pt)
o Niet frequent maar doorslaggevend ischemie van de kaakspier
o DD maken met tempopomandibulaire disfunctie
- RESPIRATOIRE KLACHTEN ( 1/3 vd pt)
o Hinderlijke hoest of dyspnoe
o Bij bronchoscopische lavage is er “lymfocytaire alveolitis”
- ARMCLAUDICATIO (15%)
o Tgv aatnasting a. subclavia en a. axillaris
- PMR KLINIEK (50%)
o Pijn, ochtendstijfheid, symmetrisch, in schouders/bekken/nek bij +50j
- VISUSSTOORNISSEN (15-20%)
o = Trombotische occlusie van de a. ciliares post., soms van de a. centralis
retinae of a. ophtalmica
o GEVOLG
1
, Permanent partieel of volledig gezichtsverlies in 1 of beide ogen, vaak
vroegtijdig!
Groot risico op aantasting 2e oog binnen 2w indien geen behandeling
o KLASSIEKE PRESENTATIE:
Plotse partiële uitval van het gezichtsveld
kan evolueren naar volledige blindheid
Soms voorafgegaan door transiënt gezichtsverlies en diplopie.
o BEHANDELING:
Hoge dosis CS voorkomt oogaantasting!
OPM: Hoge dosis CS geven ook wanneer 1 oog al blind is
preventie van blind worden ander oog!
Indien geen behandeling is kans herval groot
o FUNDOSCOPIE:
Beeld van anterieur ischemische opticus neuropathie (AION)
- ATYPISCHE PRESENTATIE: [4]
o Perifere artritis
o Oedeem van de extremiteiten
o Tenosynovitis
o Carpal tunnel syndrome ( pink mee aangetast)
- COMPLICATIES: [1]
o Aorta aneurysmata [7j na diagnose]
Thoracale >>>> abdominale
jaarlijks Rx thorax gedurende 10j
dilatatie? 6m FU via CT
Snel toenemende dilatatie OF > 5cm heelkunde
2
,2. Welke zijn de technische mogelijkheden om een vermoede diagnose van arteriitis
temporalis te bevestigen?
- Men moet denken aan arteriitis temporalis (GCA) bij een patiënt, ouder dan 50 met
één van de duidelijke symptomen:
o Hoofdpijn
o plots visusverlies
o symptomen van Polymyalgia Rheumatica
o onverklaarbare koorts of toxische anemie
o onverklaarbaar inflammatoir bloedbeeld
- De ACR-criteria, men moet minstens aan 3 van de 5 voldoen
o > 50 jaar bij aanvang
o Gelokaliseerde nieuwe hoofdpijn
o Gevoelige of minder pulserende a. temporalis
o Sedimentatie (ESR) > 50 mm/uur
o Biopsie van a. temporalis, positief voor necrotiserende arteriitis
(mononucleaire of granulomateus proces)
- LABO:
o Hoge ESR (tot > 100mm/uur)
o Hoge CRP
o Normochrome anemie
o Normaal WBC bilan
o Reactieve thrombocytose
o Alkalische fosfatase in 25-35%
o Verhoogd IL6 [ ~ ziekte activiteit]
- BIOPSIE:
o Liefst = (3cm) uit r. frontalis of parietalis, van een pijnlijk of gezwollen
segment.
3
, o Onder echo geleiding
o Best multiple secties bekijken [GCA = segmentaire aandoening]
o Eerste biopsie normaal? contralaterale arterie biopsie overwegen
o Best genomen voor inname van steroïden
[Accuraatheid biopsie daalt per na week steroidenbehandeling]
o Indien geïsoleerde PMR klachten (geen hoofdpijn) = slechts 10-15% positieve
biopsie
o RESULTAAT
lymfohistiocytaire infiltratie van de tunica media van de a. temporalis,
Proliferatie van de intima
Ontstekingscelen in de adventitia
- DUPLEXONDERZOEK van de arteria temporalis
o Hypo-echogene zone rond het lumen
o Gezwollen intima
o Verhoogde flowsnelheid
o CAVE: moeilijk, veel ervaring
- PET-SCAN
o Ontstekingscellen in de grote bloedvaten thoracaal (Aorta, subclavia, axillaris)
nemen sterk 18-F-FDG op.
o WAAROM?
GCA = segmentair. Soms A temporalis niet aangetast maar wel de
grote intra thoracale bloedvaten.
- ANGIOGRAFIE
o Gedaan om te zien of er kaakclaudicatio of armclaudicatio is
- RX-CT
o Gedaan om te zien of er aneurysmata van de aorta zijn
- FUNDOSCOPIE
o bij evt visusklachten
4
