1. Bloedbeeld: normale grenswaarden van Hb, leucocyten
Hb: 13 g/dl
Leukocyten: 4 - 10. 109
2. Stolling: betekenis van stollingstesten; APTT, PT, fibrinogeen en D-dimeren-bepaling.
Bij een onverklaard bloedingssyndrrom moet men eerste de volgende parameters onderzoeken:
APTT, PT, fibrinogeen, D-dimeren.
Dit zijn allemaal testen om een afwijking in de plasmatische stolling op te sporen.
APTT: afwijking in de intrinsieke pathway
o Factor XII, XI, IX (hemofilie B), VIII (hemofilie A), VWF en factoren van de
gemeenschappelijke weg en lupus anticoagulans
PT: afwijking in de extrinsieke pathway of TF-pathway
o TF, factor VII, en factoren van de gemaanschappelijke weg
Fibrinogeen: met APTT en PT te bepalen
D-dimeren: afbraakproduct van cross-linked fibrine, belangrijk bij de remodellering van het
stolsel.
Factor XIII zit noch in APTT, noch in PT
3. Hemofilie A en ziekte van von Willebrand: symptomen en overervingspatroon
Hemofilie A is een stollingsfactortekort van factor VIII.
o X-gebonden afwijking: mannen zijn ziek, vader geeft ziekte nooit door aan zonen
o Symptomen: gewrichtsbloedingen en spierbloedingen
VWD is de meest voorkomende erfelijke bloedingsneiging
o VWF speelt een rol in de primaire hemostase en in de plasmatische stolling
o Autosomaal
o Symptomen van VWD type 3 lijkt op hemofilie door totale afwezigheid van VWF
o VWD type 1: kwantitatief probleem, tekort aan VWF, meest voorkomend
o VWD type 2: kwalitatief defect aan VWF
4. Bloedgroepen: ABO en Rhesus systeem; antilichamen
ABO bloedsysteem
Bloedgroepantigenen A en B zijn koohydraatstructuren die in grote getallen op het oppervlak van RBC
aanwezig zijn.
- A antigen ontstaat als N-acetylgalactosamine aan het H antigen (de voorloper) wordt
gekoppeld
o Het A gen codert voor een N-acetylgalactosyl transferase
- B antigen ontstaat wanneer galactosyl aan het H antigen (de voorloper) wordt gekoppeld
o Het B gen codeert voor een galactosyltransferase
- Het O gen produceert geen actief transferase
o De cellen van een persoon met bloedgroep O bevatten dus wel de voorloper structuur,
het H antigen, bestaande uit een galactose-fucose
A en B antigenen:
- Zijn bij geboorte nog niet helemaal ontwikkeld
, - Zijn histo-bloedgroep antigenen: aanwezig op RBC + op cellen van andere weefsels
Sommige mensen produceren geen H-antigen deze mensen hebben bloedgroep Bombay.
ABO gen ligt op chromosoom 9.
Anti-A en Anti-B antistoffen ontstaan na de geboorte door antigene stimulatie door structuren aanwezig
in de omgeving natuurlijke antistoffen
Natuurlijke antilichamen/antistoffen = IgM antistoffen
Rhesus bloedsysteem
Antigenen
D antigen = antigen dat door Rhesus antistof wordt herkend
aanwezigheid van D antigeen = Rhesus positief
CcEe antignenen = Rhesus ondergroepen
Van alle Rhesus antigenen is het D antigen het meest immunogeen
personen die Rhesus negatief zijn transfuseren met Rhesus positieve RBC ontwikkelen van anti-D
antistoffen
Genen
Genen voor D en CcEe zijn gelegen op chromosoom 1
Antistoffen
- Antistoffen tegen Rhesus antigenen zijn geen natuurlijke antistoffen
- Ze ontwikkelen zich enkel via allo immunisatie wanneer er contact is geweest met RBC waarop
Rhesus antigenen aanwezig zijn die men zelf niet bezit
- Gebeurt na transfusie of zwangerschap
- Worden onregelmatige of irreguliere antistoffen genoemd
- Als men een Rheusus D negatieve persoon transfureert met Rheusus D positieve RBC is de kans
50-80% dat er zich anti-D antistoffen vormen
- Kans op alloimmunisatie tegen de Rhesus ondergroepen (CcEe) is minder groot (ong 5%)
voornamelijk anti-c en anti-E
5. Bloedtransfusies: interpretatie uitslagen kruisproef; voorzorgen ten aanzien van Hepatitis B, C en
HIV infecties; universele donoren en acceptoren.
Testen om overdraagbare infectieuze ziekten uit te sluiten
Bij elke donatie:
• HIV-1 en HIV-2
• Hepatitis B
• Hepatitis C
• syfilis
Testen op het bloed van de recipiënt
Hb: 13 g/dl
Leukocyten: 4 - 10. 109
2. Stolling: betekenis van stollingstesten; APTT, PT, fibrinogeen en D-dimeren-bepaling.
Bij een onverklaard bloedingssyndrrom moet men eerste de volgende parameters onderzoeken:
APTT, PT, fibrinogeen, D-dimeren.
Dit zijn allemaal testen om een afwijking in de plasmatische stolling op te sporen.
APTT: afwijking in de intrinsieke pathway
o Factor XII, XI, IX (hemofilie B), VIII (hemofilie A), VWF en factoren van de
gemeenschappelijke weg en lupus anticoagulans
PT: afwijking in de extrinsieke pathway of TF-pathway
o TF, factor VII, en factoren van de gemaanschappelijke weg
Fibrinogeen: met APTT en PT te bepalen
D-dimeren: afbraakproduct van cross-linked fibrine, belangrijk bij de remodellering van het
stolsel.
Factor XIII zit noch in APTT, noch in PT
3. Hemofilie A en ziekte van von Willebrand: symptomen en overervingspatroon
Hemofilie A is een stollingsfactortekort van factor VIII.
o X-gebonden afwijking: mannen zijn ziek, vader geeft ziekte nooit door aan zonen
o Symptomen: gewrichtsbloedingen en spierbloedingen
VWD is de meest voorkomende erfelijke bloedingsneiging
o VWF speelt een rol in de primaire hemostase en in de plasmatische stolling
o Autosomaal
o Symptomen van VWD type 3 lijkt op hemofilie door totale afwezigheid van VWF
o VWD type 1: kwantitatief probleem, tekort aan VWF, meest voorkomend
o VWD type 2: kwalitatief defect aan VWF
4. Bloedgroepen: ABO en Rhesus systeem; antilichamen
ABO bloedsysteem
Bloedgroepantigenen A en B zijn koohydraatstructuren die in grote getallen op het oppervlak van RBC
aanwezig zijn.
- A antigen ontstaat als N-acetylgalactosamine aan het H antigen (de voorloper) wordt
gekoppeld
o Het A gen codert voor een N-acetylgalactosyl transferase
- B antigen ontstaat wanneer galactosyl aan het H antigen (de voorloper) wordt gekoppeld
o Het B gen codeert voor een galactosyltransferase
- Het O gen produceert geen actief transferase
o De cellen van een persoon met bloedgroep O bevatten dus wel de voorloper structuur,
het H antigen, bestaande uit een galactose-fucose
A en B antigenen:
- Zijn bij geboorte nog niet helemaal ontwikkeld
, - Zijn histo-bloedgroep antigenen: aanwezig op RBC + op cellen van andere weefsels
Sommige mensen produceren geen H-antigen deze mensen hebben bloedgroep Bombay.
ABO gen ligt op chromosoom 9.
Anti-A en Anti-B antistoffen ontstaan na de geboorte door antigene stimulatie door structuren aanwezig
in de omgeving natuurlijke antistoffen
Natuurlijke antilichamen/antistoffen = IgM antistoffen
Rhesus bloedsysteem
Antigenen
D antigen = antigen dat door Rhesus antistof wordt herkend
aanwezigheid van D antigeen = Rhesus positief
CcEe antignenen = Rhesus ondergroepen
Van alle Rhesus antigenen is het D antigen het meest immunogeen
personen die Rhesus negatief zijn transfuseren met Rhesus positieve RBC ontwikkelen van anti-D
antistoffen
Genen
Genen voor D en CcEe zijn gelegen op chromosoom 1
Antistoffen
- Antistoffen tegen Rhesus antigenen zijn geen natuurlijke antistoffen
- Ze ontwikkelen zich enkel via allo immunisatie wanneer er contact is geweest met RBC waarop
Rhesus antigenen aanwezig zijn die men zelf niet bezit
- Gebeurt na transfusie of zwangerschap
- Worden onregelmatige of irreguliere antistoffen genoemd
- Als men een Rheusus D negatieve persoon transfureert met Rheusus D positieve RBC is de kans
50-80% dat er zich anti-D antistoffen vormen
- Kans op alloimmunisatie tegen de Rhesus ondergroepen (CcEe) is minder groot (ong 5%)
voornamelijk anti-c en anti-E
5. Bloedtransfusies: interpretatie uitslagen kruisproef; voorzorgen ten aanzien van Hepatitis B, C en
HIV infecties; universele donoren en acceptoren.
Testen om overdraagbare infectieuze ziekten uit te sluiten
Bij elke donatie:
• HIV-1 en HIV-2
• Hepatitis B
• Hepatitis C
• syfilis
Testen op het bloed van de recipiënt
