Samenvatting dermatologie

Dermatologie


H1 Onderzoek van de huid (niet kennen voor examen)
Efflorescentie
- Primair: letsel/huidafwijking die kenmerkend is voor een dermatose
o Niet boven huidniveau verheven = macula
 Bv sproetjes (ephelides)
 Bv vitiligo (gedepigmenteerde vlekken)
 Bv fixed drug eruption: na medicatie  rode vlek (wegdrukbaar): stoppen?
Verdwijnt  neem je terug  exact zelfde plek terug
 Met draagglas: roodheid verdwijnt volledig <-> purpura niet
o Boven huidniveau verheven
 Compacte opbouw
 Papel (<0,5cm) door infiltraat cellen id huid of door vermeerdering
 Nodulus (>0,5cm)
 Plaque bv psoriasis
 Urtica (kwaddel) = vluchtig! Verdwijnen binnen 24u bv
dermografisme of koude-urticaria
 Niet compacte opbouw (holten)
 Vesikel (blaasje) <5mm
 Bulla (blaar) >5mm
o Subepidermaal: sterk gespannen, minder makkelijk stuk
gaan  teken van Nikolsky negatief (druk uitoefenen in
buurt blaar  huid komt niet los)
o Intra-epidermaal: heel fragiel, teken van Nikolsky positief
 Pustula (pustel)
- Secundair: letsel na evolutie van primair efflorescentie bv krabletsel door jeukende
aandoening, restletsels of resultaat na behandeling
o Erosie = lokale verdwijning vd opp laag vd epidermis
 Afwisseling tussen rete ridges en dermale papillen niet onderbroken
o Ulcus = defect epidermis en dermis; bij genezing: littekenvorming (omdat het defect
tot in de derm gaat)
o Atrofie = verdunning vd huid door versmalling van epiderm of derm
o Pachydermie = verdikking vd huid
o Dyschromie = verandering van kleur
o Lichenificatie = verdikking door wrijving en krabben  vergroving van de huidlijnen
(verlenging rete ridges)
Kupner fenomeen = opflakkering dermatosen op plaatsen waar er trauma was bv krabletsel  op 1
lijn komen wratjes

,H2 Bulleuze dermatosen
Dermo-epidermale junctie:
- Epiderm vast aan derm via hemidesmosomen (donkerblauwe pijl)
- Plasmamembraan basale keratinocyten (rode pijl)
- Basale membraan (lichtblauwe pijl)
o Lamina lucida
o Lamina densa
o Sublamina densa

1. Congenitale bulleuze dermatosen
3 soorten
- Epidermolysis bullosa simplex: splijting doorheen basale keratinocyten = niet
levensbedreigend
o Vooral aantasting handpalmen en voetzolen; milde vorm
- Junctionele epidermolysis bullosa: splijting doorheen lamina lucida (sterven 1 e
levensjaar)
- Dystrofische epidermolysis bullosa: splijting onder lamina densa (op
jongvolwassen leeftijd vaak overlijden door gemetastaseerd spinocellulair
carcinoom door continue inflammatie)
o Diepe blaren, ernstige verlittekening, fusie vingers en tenen
Gemeenschappelijk kenmerk: mechanische fragiliteit, blaren/erosies, verlittekening!
2. Verworven bulleuze dermatosen
2.1. Gemeenschappelijk kenmerk
Productie auto-Ab  Ab gericht tegen lichaamseigen eiwitten (deel van dermoepidermale junctie
(DEJ))  aantonen via immunofluorescentie (IF, direct op huid of indirect in serum) of ELISA
(kwantitatief)
2.2. Pemphigus vulgaris en pemphigus vulgaris ziektespectrum
Auto-Ab: IgG type  herkennen en binden desmogleine (desmosomaal cadherine die tussenkomt in
intercellulaire adhesie)  acantholyse (loslaten)
- Desmogleine 1: vnl in huid
- Desmogleine 3: vnl in mucosa
Desmogleine = deel keratinocyt (opp Ag): normaal adhesie keratinocyten aan elkaar
- Pemphigus vulgaris
o Zz, man = vrouw, 40-60j
o IgG Ab tegen desmogleine 3 (mucosale vorm, meestal oraal) of tegen 1&3
o Diagnose: 2 biopsies
 Gefixeerde biopsie voor lichtmicroscopisch onderzoek: intact blaasje
 Verse biopsie: in buurt blaasje
 APO: intra-epidermale suprabasale blaarvorming, DIF: intercellulaire
depositie IgG/C3: honinggraatpatroon
o Mucosale aantasting
 Mond: initiële aantasting bij 50%
 Pijnlijke erosies, trage heling: posterieure buccale mucosa gingiva,
labiale en linguale mucosa



2

,  Kan lange tijd beperkt blijven tot mucosa
o Huidaantasting
 Voorkeur: gelaat (vnl nasolabiaal: seborrhoische gebieden), romp
(intertrigineuze gebieden: plooien)
 Slappe, broze blaren en erosies op normale huid (niet jeukend)
 In grote plooien: vaak vegeterend aspect = pemphigus vegetans
 Nikolsky: +
o Prognose: voor introductie CS: lethaal in 3/4 e!
o Behandeling
 Hoge dosis CS systemisch + steroïd sparende medicatie bv azathioprine,
cyclosporine
 Rituximab: monoklonaal tegen CD20 op B lymfocyten  celdood
- Pemphigus foleaceus
o 3 subtypes
 Pemphigus foleaceus
 Pemphigus erythematodes (beperkte lokalisatie)
 Endemische pemphigus foleaceus = fogo selvagem, vnl in Brazilië
Gelijkaardige cutane afwijkingen, identieke immunopathologische kenmerken
o IgG tegen desmogleine 1 (enkel cutane vorm)
o APO: intra-epidermale subcorneale blaarvorming (oppervlakkiger dan PV)
o Kliniek
 Geen mucosale aantasting <-> PV
 Huidaantasting
 Gelokaliseerde vorm: seborrhoische gebieden (hoofd, hals, romp)
o Kan evt gegeneraliseerd zijn
 Opp zeer fragiele banen (subcorneale splijting), erytheem,
korstvorming en schilfering
 Nikolsky +
o Prognose: minder agressief verloop dan PV en betere prognose
o Behandeling
 Sterke lokale CS of CS systemisch
 Soms associatie steroïd sparende medicatie, soms rituximab
- Tijdens opstoot: Ab omhoog  reactie op behandeling  Ab terug omlaag  titer goed op
te volgen = maat voor ziekteactiviteit


2.3. Bulleus pemphigoid
Auto-Ab IgG  bulleus pemphigoid Ag (BPA 180 & 220 in hemidesmosomen)  complement
activatie  aantrekken neutrofielen/eosinofielen  vrijzetting bioactieve molecules 
blaarvorming
- Minder zz dan PV
- M=V
- Vnl ouderen
- Pathogenese: IgG Ab tegen BPA in hemidesmosomen
- Anatomopathologie: subepidermale blaarvorming, DIF: lineaire depositie IgG/C3 aan
dermoepidermale junctie (zowel verse als te paar op blaar biopsie)




3

, Kliniek:
- Jeuk: vaak 1e symptoom
- Bullae: grote gespannen blaren (helder/hemorragisch) of erosies
o Omgevende huid: meestal urticarieel verheven erytheem of eczemateuze
afwijkingen (door uitdrogen huid), soms papels
o  Polymorf beeld
o Urticarieel erytheem: lijken urticaria, maar niet vluchtig, blijven bestaan, breiden uit,
reageren onvoldoende op lokaal CS en hydratatie huid
- Lokalisatie: liezen, oksels, ledematen, laag abdominaal, handpalmen en/of voetzolen
- Mucosae: zelden
- Nikolsky negatief
- Bevestiging diagnose: huidbiopsie en anatomopathologie
Behandeling volgens ernst en uitgebreidheid
- 1e stap: sterke topische CS (indien enkel blaren)
- Zo nodig: po CS: lagere dosis dan pemphigus
o Kan dikwijls gestopt worden
- Chronisch over jaren

2.4. Pemphigoid gestationes
= bulleuze zwangerschapsdermatose (2e en 3e trimester). Jeuk = initieel symptomen. Pathogenese:
IgG Ab tegen pemphigoid gestationes related proteïne BP180 (binden ook BM-amnion!)
APO: subepidermale blaarvorming
Herhaling bij volgende ZS! Kliniek:
- Eerst urticariële plaques  hierin: gespannen blaren en vesikels in rand (parelsnoeraspect)
- Lokalisatie: in/rond navel, armen & benen (gelaat zz), geen mucosale aantasting
Behandeling, verloop en prognose
- Lokale CS en antihistaminica MAAR meestal inefficiënt
- Systemische CS: prednisone 0,5 mg/kg/d, evt lagere onderhoudsbehandeling
- Volgende ZS: sneller en heviger verloop
- Prognose
o Kind: soms milde huidaantasting, lichte neiging tot
 Prematuriteit
 SGA
o Moeder: goed, doch
 Opflakkering direct na bevalling
 Opflakkering premenstrueel
 Exacerbatie bij pil


2.5. Dermatitis herpetiformis
= chronisch intens jeukende huidaandoening, symmetrisch voorkomen kleine vesikels, papels en
urticariële letsels op extensorzijden
Man/vrouw: 2, 20-60j, meestal jongvolwassen. Geassocieerd met villusatrofie in dunne darm door
gluten-enteropathie (coeliakie)




4