GZCII samenvatting week 5 November 2020
Inhoudsopgave
HC Pathologie tumoren hersenen en hersenvliezen........................................................................... 2
HC Hersentumoren kliniek ................................................................................................................ 12
PR5 Hersentumoren .......................................................................................................................... 19
WG9 Hersentumoren ........................................................................................................................ 24
IC5 Botmetastasen ............................................................................................................................ 28
HC RT in palliatieve setting ................................................................................................................ 32
1
,HC Pathologie tumoren hersenen en hersenvliezen
• Tumoren van het CZS vormen een grote groep van allemaal verschillende tumoren, die nog
wel eens onoverzichtelijk kunnen zijn
• Meer dan 140 tumoren
Tumoren CZS, meest frequentie categorieën
1. Meningiomen tumoren die uit gaan van de hersenvliezen
2. Primaire hersentumoren tumoren die uitgaan van hersenparenchym
3. Metastasen tumoren die ergens anders ontstaan zijn
Tumoren CZS
• Incidentie intracraniele tumoren 10-17/100.00
• Incidentie ruggenmergtumoren 1-2/100.000
• In NL 3500 patiënten per jaar behandeld voor tumoren CZS
50% is primair, 50% metastase
• Tumoren CZS 2-4% van alle tumoren bij volwassenen
• Tumoren CZS 20% van alle kindertumoren
• Bij kinderen 70% infratentorieel (fossa posterior) (dus in cerebellum)
Bij volwassenen 70% supratentorieel (dus in grote hersenen)
Tumoren CZS
• Verschil maligne-benigne is minder duidelijk
• Ook ‘benigne tumoren’ infiltreren in omgeving
• Bij de meeste tumoren is chirurgie nog de belangrijkste behandeloptie, maar bij
hersentumoren is chirurgie maar beperkt mogelijk
• Prognose sterk bepaald door anatomie
• Zelden metastasen buiten CZS uit een primaire hersentumor
Graderen hersentumoren
• Volgens richtlijnen WHO: graad 1-4
Graad 1-2 is laaggradig gunstig biologisch gedrag
Graad 3-4 is hooggradig agressief biologisch gedrag
• Geeft direct richting aan de therapie
Terug naar overzicht: drie groepen --> Meningiomen, primaire hersentumoren en metastasen
Hersenmetastasen
• Ca 50% van de intracraniele tumoren
• Scherp omschreven, rondom oedeem.
Dit maakt het radiologisch ook goed te zien.
• Soms meningiale carcinomatosis
Hersenvliezen worden diffuus geïnfiltreerd door tumorcellen. Geeft ook
een ander klinisch beeld.
• Licht roze is redelijk normaal
hersenweefsel.
Reactief hersenweefsel.
• Donker roze is metastase, tumor
2
,Als je goed kijkt naar de cellen van de tumor zie je dat de cellen heel strak tegen elkaar aanliggen
(zoals epitheel dat doet). Zelfs nog een poging om buizen te vormen. Je ziet ook wat necrose. Als je
het wat meer in detail bekijkt zal je concluderen dat je kwaadaardig ogend epitheliale weefsel hebt
met de neiging tot klierbuisvorming. Conclusie = metastase van een adenocarcinoom.
Relatieve frequentie primaire tumoren en hun hersenmetastasen
• Mannen primaire tumoren vooral --> prostaat, gastro-intestinaal en de longen
Mannen metastasen CZS uit --> long en gastro-intestinaal
• Vrouwen primaire tumoren vooral --> borsttumoren, gastro-intestinaal en longen
Vrouwen metastasen CZS uit --> long en borst vooral, ook nog wel aanzienlijk deel gastro-
intestinaal
Dus hersenmetastasen komen vooral uit primaire tumoren van: long, mamma, melanoom, nier en
gastro-intestinaal
LBSKG pounds en kilograms
Meningiomen
• Vooral bij volwassenen
• Voornamelijk buitenoppervlak CZS
• Meestal afgeronde massa, vast aan de dura.
Evt uitbreiding naar het bot en weke delen
• Meest meningiomen WHO graad 1
• Klein deel graad II (atypisch) of heel klein deel graad III (anaplastisch, maligne)
• Hooggradiger tumoren grotere recidiefkans en agressiever gedrag (dus grotere kans op
infiltratie in het aangrenzende hersenweefsel)
• Meningiomen kenmerk NF2
Chromosom 22
• Ook bij sporadische tumoren vaak Cytogenetisch deletie 22q gevonden. (22q12 = NF2 gen)
• Plaatje. Bolvormige tumor die een deukje heeft gegeven in het onderliggende hersenweefsel
Histologisch zijn er heel veel verschillende typen meningiomen.
Classificatie meningiomen
• 14 histologische typen
• Is eigenlijk niet zo relevant voor het biologisch gedrag
• Meeste tumoren corresponderen met goedaardig biologisch gedrag → WHO graad I >80%
• Paar tumoren die een wat agressiever gedrag vertonen →WHO graad II 15-20%
Heldercellig (clear cell), chorchoid, atypisch of herseninvasief
• Nog wat agressiever → WHO graad III 1-2%
Papillair, rhabdoid of anaplastisch
Overzicht WHO graad 1 →
Goed biologisch gedrag
3
, Voorbeelden WHO graad 2 en 3 →
Meeste tumoren zijn dus graad I, maar er zijn een aantal redenen om tumoren hoger te graderen dan
die graad I.
WHO graad II meningiomen
1. Mitotische activiteit (4 of > per 1,6 mm2)
2. Herseninvasie
3. Meer dan 3 van de volgende kenmerken
- Diffuse groei, macronucleoli, verstoring kern-cytoplasma ratio, hypercellulariteit of
geografische necrose
- Kenmerken zijn wat subjectiever en daardoor wat moeilijk toe te passen
Primaire hersentumoren
Specifieke cellen CZS
• CZS bestaat uit het neuro-ectoderm. Dit is een verdikte laag het kiemblad het ectoderm.
• Neuro-ectoderm gaat zich afsnoeren en vormt neurale buis. Daaruit ontwikkelen zich de
hersenen en het ruggenmerg
• Primitieve neuro-ectoderme cellen differentiëren --> tot neuronen
• Steuncellen worden --> gliacellen
Er zijn meerdere soorten gliacellen: astroglia, oligendroglia, ependym en microglia
• Microglia horen eigenlijk niet thuis in de rijtje, andere oorsprong, uit het beenmerg
• Uit het bindweefsel rondom de neurale buis ontstaan meningiale cellen. Die ontwikkelen tot
de hersenvliezen
Primaire hersentumoren
1. Embryonale tumoren
Op jonge leeftijd
2. Neuronale en gemengd neuronaal-gliale tumoren
Neuronen een belangrijke rol
3. Gliomen
Grootste groep, tumoren die uit gaan van de steuncellen
Embryonale tumoren
• Medulloblastoom
• Tumor voor kinderen.
• 20% van alle tumoren bij kinderen, zijn tumoren van CZS
20% van alle hersentumoren bij kinderen, zijn medullablastomen
• In het cerebellum
• Zeer maligne, WHO graad IV
• Primitieve cellen die neuronale en/of gliale differentiatiekenmerken kunnen tonen.
4
Inhoudsopgave
HC Pathologie tumoren hersenen en hersenvliezen........................................................................... 2
HC Hersentumoren kliniek ................................................................................................................ 12
PR5 Hersentumoren .......................................................................................................................... 19
WG9 Hersentumoren ........................................................................................................................ 24
IC5 Botmetastasen ............................................................................................................................ 28
HC RT in palliatieve setting ................................................................................................................ 32
1
,HC Pathologie tumoren hersenen en hersenvliezen
• Tumoren van het CZS vormen een grote groep van allemaal verschillende tumoren, die nog
wel eens onoverzichtelijk kunnen zijn
• Meer dan 140 tumoren
Tumoren CZS, meest frequentie categorieën
1. Meningiomen tumoren die uit gaan van de hersenvliezen
2. Primaire hersentumoren tumoren die uitgaan van hersenparenchym
3. Metastasen tumoren die ergens anders ontstaan zijn
Tumoren CZS
• Incidentie intracraniele tumoren 10-17/100.00
• Incidentie ruggenmergtumoren 1-2/100.000
• In NL 3500 patiënten per jaar behandeld voor tumoren CZS
50% is primair, 50% metastase
• Tumoren CZS 2-4% van alle tumoren bij volwassenen
• Tumoren CZS 20% van alle kindertumoren
• Bij kinderen 70% infratentorieel (fossa posterior) (dus in cerebellum)
Bij volwassenen 70% supratentorieel (dus in grote hersenen)
Tumoren CZS
• Verschil maligne-benigne is minder duidelijk
• Ook ‘benigne tumoren’ infiltreren in omgeving
• Bij de meeste tumoren is chirurgie nog de belangrijkste behandeloptie, maar bij
hersentumoren is chirurgie maar beperkt mogelijk
• Prognose sterk bepaald door anatomie
• Zelden metastasen buiten CZS uit een primaire hersentumor
Graderen hersentumoren
• Volgens richtlijnen WHO: graad 1-4
Graad 1-2 is laaggradig gunstig biologisch gedrag
Graad 3-4 is hooggradig agressief biologisch gedrag
• Geeft direct richting aan de therapie
Terug naar overzicht: drie groepen --> Meningiomen, primaire hersentumoren en metastasen
Hersenmetastasen
• Ca 50% van de intracraniele tumoren
• Scherp omschreven, rondom oedeem.
Dit maakt het radiologisch ook goed te zien.
• Soms meningiale carcinomatosis
Hersenvliezen worden diffuus geïnfiltreerd door tumorcellen. Geeft ook
een ander klinisch beeld.
• Licht roze is redelijk normaal
hersenweefsel.
Reactief hersenweefsel.
• Donker roze is metastase, tumor
2
,Als je goed kijkt naar de cellen van de tumor zie je dat de cellen heel strak tegen elkaar aanliggen
(zoals epitheel dat doet). Zelfs nog een poging om buizen te vormen. Je ziet ook wat necrose. Als je
het wat meer in detail bekijkt zal je concluderen dat je kwaadaardig ogend epitheliale weefsel hebt
met de neiging tot klierbuisvorming. Conclusie = metastase van een adenocarcinoom.
Relatieve frequentie primaire tumoren en hun hersenmetastasen
• Mannen primaire tumoren vooral --> prostaat, gastro-intestinaal en de longen
Mannen metastasen CZS uit --> long en gastro-intestinaal
• Vrouwen primaire tumoren vooral --> borsttumoren, gastro-intestinaal en longen
Vrouwen metastasen CZS uit --> long en borst vooral, ook nog wel aanzienlijk deel gastro-
intestinaal
Dus hersenmetastasen komen vooral uit primaire tumoren van: long, mamma, melanoom, nier en
gastro-intestinaal
LBSKG pounds en kilograms
Meningiomen
• Vooral bij volwassenen
• Voornamelijk buitenoppervlak CZS
• Meestal afgeronde massa, vast aan de dura.
Evt uitbreiding naar het bot en weke delen
• Meest meningiomen WHO graad 1
• Klein deel graad II (atypisch) of heel klein deel graad III (anaplastisch, maligne)
• Hooggradiger tumoren grotere recidiefkans en agressiever gedrag (dus grotere kans op
infiltratie in het aangrenzende hersenweefsel)
• Meningiomen kenmerk NF2
Chromosom 22
• Ook bij sporadische tumoren vaak Cytogenetisch deletie 22q gevonden. (22q12 = NF2 gen)
• Plaatje. Bolvormige tumor die een deukje heeft gegeven in het onderliggende hersenweefsel
Histologisch zijn er heel veel verschillende typen meningiomen.
Classificatie meningiomen
• 14 histologische typen
• Is eigenlijk niet zo relevant voor het biologisch gedrag
• Meeste tumoren corresponderen met goedaardig biologisch gedrag → WHO graad I >80%
• Paar tumoren die een wat agressiever gedrag vertonen →WHO graad II 15-20%
Heldercellig (clear cell), chorchoid, atypisch of herseninvasief
• Nog wat agressiever → WHO graad III 1-2%
Papillair, rhabdoid of anaplastisch
Overzicht WHO graad 1 →
Goed biologisch gedrag
3
, Voorbeelden WHO graad 2 en 3 →
Meeste tumoren zijn dus graad I, maar er zijn een aantal redenen om tumoren hoger te graderen dan
die graad I.
WHO graad II meningiomen
1. Mitotische activiteit (4 of > per 1,6 mm2)
2. Herseninvasie
3. Meer dan 3 van de volgende kenmerken
- Diffuse groei, macronucleoli, verstoring kern-cytoplasma ratio, hypercellulariteit of
geografische necrose
- Kenmerken zijn wat subjectiever en daardoor wat moeilijk toe te passen
Primaire hersentumoren
Specifieke cellen CZS
• CZS bestaat uit het neuro-ectoderm. Dit is een verdikte laag het kiemblad het ectoderm.
• Neuro-ectoderm gaat zich afsnoeren en vormt neurale buis. Daaruit ontwikkelen zich de
hersenen en het ruggenmerg
• Primitieve neuro-ectoderme cellen differentiëren --> tot neuronen
• Steuncellen worden --> gliacellen
Er zijn meerdere soorten gliacellen: astroglia, oligendroglia, ependym en microglia
• Microglia horen eigenlijk niet thuis in de rijtje, andere oorsprong, uit het beenmerg
• Uit het bindweefsel rondom de neurale buis ontstaan meningiale cellen. Die ontwikkelen tot
de hersenvliezen
Primaire hersentumoren
1. Embryonale tumoren
Op jonge leeftijd
2. Neuronale en gemengd neuronaal-gliale tumoren
Neuronen een belangrijke rol
3. Gliomen
Grootste groep, tumoren die uit gaan van de steuncellen
Embryonale tumoren
• Medulloblastoom
• Tumor voor kinderen.
• 20% van alle tumoren bij kinderen, zijn tumoren van CZS
20% van alle hersentumoren bij kinderen, zijn medullablastomen
• In het cerebellum
• Zeer maligne, WHO graad IV
• Primitieve cellen die neuronale en/of gliale differentiatiekenmerken kunnen tonen.
4
