Hematologie 1 Samenvatting

Functies van het  Transport
bloed  Regulatie van de lichaamstemperatuur
 Regulatie van het zuur-base evenwicht
 Waterhuishouding
 Bescherming tegen binnendringende micro-organismen en
lichaamsvreemde stoffen
 Herstel bij verwondingen van de vaatwand zodat bloedverlies zoveel
mogelijk wordt voorkomen


Hematopoëse
Hematopoeëse Een proces waarbij uit een multipotente, hematopoëtische stamcel in het rode
beenmerg bloedcellen en bloedplaatjes gevormd worden

Stamcellen Zijn lichaamscellen die onbeperkt kunnen delen en zorgen voor de aanmaak van
gespecialiseerde cellen, zoals bv hartspiercellen, rode bloedlichaampjes,
huidcellen, etc…
Totipotent In de eerste uren na de bevruchting deelt de cel zich een aantal keer, waardoor
meerdere Totipotente cellen ontstaan (Elk van deze cellen heeft de potentie om,
na te zijn teruggeplaatst in de baarmoeder uit te groeien tot een foetus.
Blastocyst Bestaat uit een buitenste en binnenste laag cellen en een aantal cellen die zich in
de holte bevinden, de zogenaamde binnenste celmassa. De buitenste laag cellen
ontwikkelt zich tot de placenta + andere ondersteunende weefsels.
De binnenste celmassa kan ieder celtype vormen dat zich in een menselijk
lichaam bevindt, maar uit deze groep cellen alleen
kan geen organisme ontstaan. Daarvoor zijn de
buitenste cellen nodig.




Pluripotent Pluripotente cellen zijn cellen die zich kunnen specialiseren tot vele, maar niet
tot alle celtypen die nodig zijn voor de ontwikkeling van een foetus. Pluripotente
cellen specialiseren zich verder tot stamcellen waaruit op hun beurt enkel nog
cellen kunnen ontstaan met een specifieke functie
Multipotent (stam)cellen waaruit enkel nog cellen kunnen uit ontstaan met een specifieke
functie
 Hematopoëtische stamcellen: specialiseren zich tot bloedcellen
 Huidstamcellen: specialiseren zich tot de verschillende types huidcellen

, Algemeen
schema
hematopoëse

Proliferatie Differntiatie Maturatie
(Proces waarbij cel deelt (Proces waarbij cel overgaat (Proces waarbij cel overgaat
door mitose, waardoor van onrijper stadium naar van onrijper naar rijper
identieke dochtercellen van rijper stadium met behoud stadium met verlies van
de moedercel ontstaan van delingsvermogen delingsvermogen)




Verloop van Hematopoëtische stamcel (pluripotent)  multipotente hematopoëtische
deling progenitor cel  Common myeloïde progenitorcel:
 megakaryocyt en erytrocyt progenitor
 of de granulocyt monocyt progenitor
Plaats  Medullaire hematopoëse
Hematopoëse o Aanmaak bloedcellen IN rood beenmerg
o Geboorte: aanmaak Bloedcellen in rood beenmerk (alle
beenderen)
o Kindertijd: beenmerg lange beenderen roodgeel (vetcellen)
o Einde groei: alleen actief rood beenmerg in platte beenderen
(schedel, ribben, borstbeen, bekken), in wervels en bovenste
epifyse van humerus en femur
 Extra-medullair hematopoëse
o Aanmaak bloedcellen BUITEN het beenmerg
o Foetus: aanmaak van rode bloecellen in lever en milt
o Jong kind: beenmerg kan vraag RBC maar net aan  grote vraag
aan RBC door bv bloedverlies hersteld de hematopoëtische
activiteit in de milt en lever.
o Oudere kinderen & Volwassenen: BM produceert bloeccellen,
enkel extra medullaire hematopoëse bij zeer ernstige ziekten.
Stromale cellen Deel van het beenmerg, produceren groeifactoren en hebben via specifieke
receptoren interacties met de stamcellen waardoor zij de optimale micro-
omgeving verschaffen die nodig is om stamcellen enerzijds in primitieve
toestand te houden en anderzijds ze te laten uitrijpen tot voorlopercellen.
(Macrofagen, fibroblasten, endotheliale cellen, reticulumcellen)
Extracellulaire Deel van het beenmerg
matrix (Collageen, proteoglycanen, laminine, haemonectine, fibronectine)
Beenmerg Stamcellen profileren en differentiëren terwijl ze via specifieke adhesie
Bloedbarrière moleculen gebonden zijn aan de zogenaamde beenmergmatrix. Bij differntiatie
van de cel gaan sommige van de adhesiemoleculen verloren en daardoor neemt
de binding met het matrix af. Tenslotte is er geen binding meer en kunnen de
uitgerijpte cellen zich door de wand van de bloedvaten naar de bloedstroom
begeven.

, Groeifactoren Factoren die het signaal geven aan de hematopoëtische stamcel of voorlopercel
om te profileren of differentiëren
 Lijnspecifieke groeifactoren
o Deze bevorderen uitrijping van voorlopercellen tot 1 bepaalde
eindcel
 Erytropoëtine (EPO): hematopoëse  ontwikkeling
erytrocyten
 Granulocyte colony stimulating factor (G-CSF):
hematopoëse  uitgroei granulocyten
 De pleiotrope groeifactoren
o Deze introduceren differntiatie in meer dan 1 richting en grijpen
aan op vroegere progenitorcellen.
o Tot deze groep behoren de stamcelfactor (SCF) en IL-3, die de
proliferatie van stam-en voorlopercellen beïnvloeden en GM-
CSF dat de proliferatie en activatie van granulocyten en
monocyten voorlopers induceert
Functies groei  Bevorderen overleving van cellen (inhibitie van apoptose)
factoren  Bevorderen proliferatie van cellen
 Aanzetten tot differntiatie in bepaalde celtypes
 Activatie van mature cellen om functie uit te voeren
Eigenschappen  Werkzaam bij lage concentraties
groeifactoren  Werken meestal hierarisch
 Werken vaak synergisch (verschillende groeifactoren versterken elkaars
werking)
 1 groeifactor wordt door verschillende celtypes aangemaakt
 Ze zijn werkzaam op verschillende cellijnen
 Ze zijn werkzaam op zowel rijp als onrijp stadium van cellen
 Kunnen redunant zijn (kunnen elkaars afwezigheid opvangen)
 Hebben meestal multipele functies (1 groeifactor kan meerdere functies
uitvoeren)
Urgente nood  Zware bloeding of zuurstof tekort
aan o Acute nood aan RBC
bloedcellen o Detectie van zuurstof tekort in d e nieren
o EPO productie in de nieren stijgt
o EPO via bloedbaan naar rode beenmerg
o EPO zorgt voor proliferatie en differentiatie van cellen


 Ontstekingsreactie
o Binnendringen bacterie