Samenvatting Blok2.3: HC Aangeboren hartafwijkingen en neonatale ritmestoornissen

HC Aangeboren hartafwijkingen en neonatale ritmestoornissen
01/06/2026
Overgang intra-extra uteriene circulatie
Intra-uterien
 Placentacirculatie: hoge flow / lage weerstand
 Niet-functionele longen (dichtgeklapt + gevuld met vruchtwater), hoge
longvaatweerstand
 Rechts-links shunt
o Via ductus Botalli: van a. pulmonalis naar aorta
o Via foramen ovale: van rechteratrium naar linkeratrium
Na geboorte
1. Daling van longwaatweerstand
 Door ontplooien van longen
 Door zuurstof
2. Stijgen van systeemdruk
 Gevolgen
o Druk links > rechts
o Foramen ovale sluit
o R-L shunt t.h.v. ductus verdwijnt
o Ductus gaat progressief dicht o.i.v. prostaglandines en O 2

Hartafwijkingen
Voorkomen/etiologie
Frequentie: 1/150
Oorzaken:
 Erfelijk
 Infectie (rubella) of medicatiegebruik: tussen 2 e en 8e week van zwangerschap
 Onbekend
Indeling
Shunts: abnormale verbinding
 VSD (30%)
 ASD (7%)
 OBD (7%, vnl prematuren)
Obstructie: vernauwing van klep of bloedvat
 PS (7%)
 AS (6%)
 CoAo (6%)
Combinatie/andere
 T4F: VSD + PS
 TGV
Klinisch beeld
Bij inspectie
 Ademhaling: tachypenoe, dyspnoe
 Kleur: cyanose, bleekheid
 Oedemen: meestal gelaat/oogleden
Bij lichamelijk onderzoek
 Hartauscultatie: ritme, geruis
 Pulsaties van perifere vaten: verminderd/afwezig/versterkt
 Longauscultatie: crepitaties (vocht door longvatovervulling)
 Vergrote lever
 Slechte perifere circulatie
 Bloeddruk armen en benen
Slecht drinken, transpiratie

Decompensatio cordis (hartfalen)

, HC Aangeboren hartafwijkingen en neonatale ritmestoornissen
01/06/2026
 Tachypnoe in rust: aterm > 45/min, prematuur > 60/min
 Dyspnoe met slechter drinken
 Tachycardie (> 150-180/min)
 Oedemen (gelaat, oogleden)
 Oudere zuigelingen: zweten
 Vergrote lever (> 3cm onder ribbenboog)
Behandeling
 Vochtbeperking + diuretica: om volume-overbelasting te verminderen
 Digoxine: om hartcontractiliteit te ondersteunen
Bevindingen op RX thorax
 Vergroot hart
 Abnormale hartvorm
 Longvaattekening: verminderd of versterkt
 Longoedeem

ECG
 Registratie van elektrische activiteit van het hart
 12 elektroden op thorax en ledematen
 Beoordeling ritme: tachycard/braadycard – regelmatig/onregelmatig
 Hartas: zegt iets over ligging van hart in thorax (verschuiving naar rechts of links =>
vergroting van 1 helft)
Echocardiografie
 Anatomie van het hart: kamers, kleppen, bloedvaten, dikte hartspier…
 Bewegingen hartspier en hartkleppen
 Echo doppler: bloedstromen (richting en snelheid)
 Meten van drukken in hart en bloedvaten: pulmonale hypertensie?

Hartafwijkingen met abnormale verbinding
Links-rechts shunt over open verbinding
 In het hart
o Atriumseptumdefect (ASD)
o Ventrikelseptumdefect (VSD)
o AVSD: trisomie 21
 Buiten het hart
o Open ductus botalli (ODB)
Leidt tot
 Toegenomen longdoorbloeding: longvatovervulling
 Overbelasting rechterhart
Gevolgen
 Rechterhartfalen door volume-overbelasting: longoedeem, vergrote lever
 Geen cyanose (al het bloed gaat via de longen)
Volume-overbelasting
Na dalen van longweerstand is druk rechts < links
L-R shunt over abnormale verbinding op niveau van atrium, ventrikel of -ductus
 Longvaatbed wordt overbelast
 Vochtlek uit longvaten naar longweefsel en alveoli
 Longoedeem
 Longen worden stijver
 Leidt tot verhoogde ademarbeid: tachypneu, intrekkingen, neusvleugelen
 Slechter drinken
Rechterhart moet extra werken:
 Hartfrequentie en slagvolume stijgt: hartdecompensatie
Onrust, zweten, voedingsproblemen, slechte groei