Obstructieve aandoeningen
Pulmonalisklepstenose
1
, 1. Definitie
Obstructieve (congenitale) hartafwijking in de rechtszijdige
circulatie, waarbij er verminderd debiet vanuit het hart naar de longen
gaat. De pulmonalisklep, is een een semilunaire klep, gelegen tussen RV
en a.pulmonalis.
Als we spreken over PV stenose kan het gaan over:
- Vernauwing PV
- Bicuspide klep (2klepblaadjes ipv 3)
Prevalentie: 5-10% van alle aangeboren afwijkingen, en kan ook
geassocieerd zijn met andere congenitale hartafwijkingen, zoals
Tetralogie van Fallot.
2. Voorkomen
- Perifeer: de vernauwing bevindt zich in li/re a pulmonalis/
(sub)segmentale takken
o Vaak geassocieerd met Tetralogie van Fallot, Williams
Syndroom, Alagillie syndroom, Maternele Rubella
- Supravalvulair: de vernauwing bevindt zich boven de PV, namelijk
in a.pulmonalis
- Valvulair: de vernauwing bevindt zich op niveau van PV
- Subvalvulair: de vernauwing bevindt zich onder de PV, namelijk in
RV
3. Etiologie
- Aangeboren (freq): genetische factoren
- Verworven: carcinoïdsyndroom, complicaties hartklepprhothese,…
4. Pathofysiologie
- Drukbelasting van het rechterventrikel RV hypertrofie
o Ischemie: inspanningangor
o Permanente spierschade indien lange ischemie-tijden
o Aritmieën
o Sudden death
- Dilatatie van de truncus pulmonalis (<> zoals bij
aortaklepstenose)
2
,Kliniek:
- Ejectiegeruis over de rechter ventrikel outflow tract
- Ejectieclick 2de IC links (omdat klepblaadje mee betrokken is in
ziekte proces)
- Diffuse systolische geruisen over de betrokken longvelden
(indien supravalvulair/perifeer)
Symptomen:
- Kortademigheid
- Syncope
- Duizelig
- Oedeem in benen/buik
- …
5. Behandeling
- Chirurgisch
o Valvotomie van de pulmonalisklep
o Klepvervanging (meestal homograft)
- Percutaan
o Ballondilatatie van de pulmonalisklep
Complicaties na ballondilatie of heelkunde
- Pulmonalisinsufficiëntie
o Behandeling met
Chirurgische homogreffe implantatie
Percutane klepimplantatie
- Rechter hartfalen en voorkamer- en kameraritmieën
3
, Aortaklepstenose
1. Definitie
Obstructieve (congenitale) hartafwijking van de linkszijdige circulatie,
waarbij er een verminderd debiet vanuit het hart naar het lichaam gaat.
De aortaklep, is een een semilunaire klep, gelegen tussen LV en de aorta.
2. Etiologie
- Degeneratief (frequentst) op oudere leeftijd
- Reumatisch kleplijden op jongere leeftijd
- Congenitaal (hierbij onderscheid tussen supra-sub- en valvulair!)
3. Pathofysiologie
Pathofysiologie:
1. Inflammatie en lipdenstapeling (// atherosclerose) door
endotheelschade waarbij er inflammatoire moleculen kunnen lekken
2. Uiteindelijk Ca-neerslag en fibrose
3. Obstructie bloed doorheen AoV
4. Hierdoor zal LV een hogere druk moeten genereren om CO te
behouden verhoogde afterload
5. Compensatoire LV hypertrofie
6. Diastolische dysfunctie met hogere vullingsdrukken die ook
een effect hebben op vullingsdrukken van atria die op hun beurt
een invloed heeft op vulling van atria naar ventrikel en eventueel
VKF kan geven
7. Daling CO door LV hypertrofie en verhoogde LV druk LV wordt
stijver
8. Uiteindelijke terugvloei naar longvaten door overmatige druk in
LV
Mechanismes met bijkomende symptomen:
- Door de obstructie van bloed doorheen AoV:
o turbulente flow systolische ejectie harttoon
o hart kan geen verhoging CO geven bij inspanning
syncope en dyspnee
- Door de LV hypertrofie:
o spier heeft meer O2 nodig
4
Pulmonalisklepstenose
1
, 1. Definitie
Obstructieve (congenitale) hartafwijking in de rechtszijdige
circulatie, waarbij er verminderd debiet vanuit het hart naar de longen
gaat. De pulmonalisklep, is een een semilunaire klep, gelegen tussen RV
en a.pulmonalis.
Als we spreken over PV stenose kan het gaan over:
- Vernauwing PV
- Bicuspide klep (2klepblaadjes ipv 3)
Prevalentie: 5-10% van alle aangeboren afwijkingen, en kan ook
geassocieerd zijn met andere congenitale hartafwijkingen, zoals
Tetralogie van Fallot.
2. Voorkomen
- Perifeer: de vernauwing bevindt zich in li/re a pulmonalis/
(sub)segmentale takken
o Vaak geassocieerd met Tetralogie van Fallot, Williams
Syndroom, Alagillie syndroom, Maternele Rubella
- Supravalvulair: de vernauwing bevindt zich boven de PV, namelijk
in a.pulmonalis
- Valvulair: de vernauwing bevindt zich op niveau van PV
- Subvalvulair: de vernauwing bevindt zich onder de PV, namelijk in
RV
3. Etiologie
- Aangeboren (freq): genetische factoren
- Verworven: carcinoïdsyndroom, complicaties hartklepprhothese,…
4. Pathofysiologie
- Drukbelasting van het rechterventrikel RV hypertrofie
o Ischemie: inspanningangor
o Permanente spierschade indien lange ischemie-tijden
o Aritmieën
o Sudden death
- Dilatatie van de truncus pulmonalis (<> zoals bij
aortaklepstenose)
2
,Kliniek:
- Ejectiegeruis over de rechter ventrikel outflow tract
- Ejectieclick 2de IC links (omdat klepblaadje mee betrokken is in
ziekte proces)
- Diffuse systolische geruisen over de betrokken longvelden
(indien supravalvulair/perifeer)
Symptomen:
- Kortademigheid
- Syncope
- Duizelig
- Oedeem in benen/buik
- …
5. Behandeling
- Chirurgisch
o Valvotomie van de pulmonalisklep
o Klepvervanging (meestal homograft)
- Percutaan
o Ballondilatatie van de pulmonalisklep
Complicaties na ballondilatie of heelkunde
- Pulmonalisinsufficiëntie
o Behandeling met
Chirurgische homogreffe implantatie
Percutane klepimplantatie
- Rechter hartfalen en voorkamer- en kameraritmieën
3
, Aortaklepstenose
1. Definitie
Obstructieve (congenitale) hartafwijking van de linkszijdige circulatie,
waarbij er een verminderd debiet vanuit het hart naar het lichaam gaat.
De aortaklep, is een een semilunaire klep, gelegen tussen LV en de aorta.
2. Etiologie
- Degeneratief (frequentst) op oudere leeftijd
- Reumatisch kleplijden op jongere leeftijd
- Congenitaal (hierbij onderscheid tussen supra-sub- en valvulair!)
3. Pathofysiologie
Pathofysiologie:
1. Inflammatie en lipdenstapeling (// atherosclerose) door
endotheelschade waarbij er inflammatoire moleculen kunnen lekken
2. Uiteindelijk Ca-neerslag en fibrose
3. Obstructie bloed doorheen AoV
4. Hierdoor zal LV een hogere druk moeten genereren om CO te
behouden verhoogde afterload
5. Compensatoire LV hypertrofie
6. Diastolische dysfunctie met hogere vullingsdrukken die ook
een effect hebben op vullingsdrukken van atria die op hun beurt
een invloed heeft op vulling van atria naar ventrikel en eventueel
VKF kan geven
7. Daling CO door LV hypertrofie en verhoogde LV druk LV wordt
stijver
8. Uiteindelijke terugvloei naar longvaten door overmatige druk in
LV
Mechanismes met bijkomende symptomen:
- Door de obstructie van bloed doorheen AoV:
o turbulente flow systolische ejectie harttoon
o hart kan geen verhoging CO geven bij inspanning
syncope en dyspnee
- Door de LV hypertrofie:
o spier heeft meer O2 nodig
4
