Neurologie
1 Degeneratieve aandoeningen van de hersenen
Typisch traag, progressief verlies v onafhankelijkheid
Vaak thuiszorg
QOL !
Educatie
1.1 Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Amyotrofisch:
Zwakte & atrofie :
o Na degeneratie v motorisch neuron
o Essentieel motorische functie
o Willekeurige skeletspieren
Laterale sclerose:
Hardheid v ruggenmerg
ALS= aandoening v vnl motorische zenuwcellen & zenuwbanen
Verlies motorneuronen progressieve verlammingsverschijnselen
Chronisch & snel evoluerend
AH spieren verzwakt & verlamt dood
Naam : Lou Gehrig’s ziekte
Zeldzaam
↑ incidentie mannen
Piekleeftijd 55-75J
Oorzaak onduidelijk :
o Vermoedelijke combo v erfelijkheid & omgeving
1.1.1Symptomen
Sluipend begin
1
, !!! toenemende spierzwakte en/of spasticiteit
Zintuigen + werking darmen, blaas & hart blijft meestal intact
5 % lichte veranderingen denken of gedrag
Spieren bovenlichaam/benen/gezicht aangetast:
o Makkelijk iets laten vallen
o Prob fijne motoriek:
Moeilijk knopen dichtdoen
o Moeilijk trap op gaan
o Sneller struikelen
Cog stoornissen mogelijk
Spieratrofie
Fasciculaties:
o Kleine spiertrekkingen
o Spontaan trekken spiertjes rond oog
Moeheid
Spierkrampen
Spasticiteit in getroffen spieren
Hyperactiviteit reflexen
Pos Babinski:
o Tenen klauwen niet
Spieren larynx & pharynx ook aangetast:
o Dysarthrie (spraakstoornis)
o Dysfagie (slikstoornis)
Paralyse
Prognose = 6M -15J
50% overleden na 3J
Meestal door pneumonie & AH insufficiëntie
1.1.2Multidisciplinaire zorg
Diagnose door eliminatie andere ziekten
Gem 10M na 1e klachten
Ongeneeslijk
Behandeling symptomatisch
Glutamaatantagonist :
o Beschermende werking op neuronen
o Leven enkele M verlengen
Interventies gericht op:
o voorkomen complicaties
o ondersteunen zelfzorg
o coping v pt & fam
2
1 Degeneratieve aandoeningen van de hersenen
Typisch traag, progressief verlies v onafhankelijkheid
Vaak thuiszorg
QOL !
Educatie
1.1 Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Amyotrofisch:
Zwakte & atrofie :
o Na degeneratie v motorisch neuron
o Essentieel motorische functie
o Willekeurige skeletspieren
Laterale sclerose:
Hardheid v ruggenmerg
ALS= aandoening v vnl motorische zenuwcellen & zenuwbanen
Verlies motorneuronen progressieve verlammingsverschijnselen
Chronisch & snel evoluerend
AH spieren verzwakt & verlamt dood
Naam : Lou Gehrig’s ziekte
Zeldzaam
↑ incidentie mannen
Piekleeftijd 55-75J
Oorzaak onduidelijk :
o Vermoedelijke combo v erfelijkheid & omgeving
1.1.1Symptomen
Sluipend begin
1
, !!! toenemende spierzwakte en/of spasticiteit
Zintuigen + werking darmen, blaas & hart blijft meestal intact
5 % lichte veranderingen denken of gedrag
Spieren bovenlichaam/benen/gezicht aangetast:
o Makkelijk iets laten vallen
o Prob fijne motoriek:
Moeilijk knopen dichtdoen
o Moeilijk trap op gaan
o Sneller struikelen
Cog stoornissen mogelijk
Spieratrofie
Fasciculaties:
o Kleine spiertrekkingen
o Spontaan trekken spiertjes rond oog
Moeheid
Spierkrampen
Spasticiteit in getroffen spieren
Hyperactiviteit reflexen
Pos Babinski:
o Tenen klauwen niet
Spieren larynx & pharynx ook aangetast:
o Dysarthrie (spraakstoornis)
o Dysfagie (slikstoornis)
Paralyse
Prognose = 6M -15J
50% overleden na 3J
Meestal door pneumonie & AH insufficiëntie
1.1.2Multidisciplinaire zorg
Diagnose door eliminatie andere ziekten
Gem 10M na 1e klachten
Ongeneeslijk
Behandeling symptomatisch
Glutamaatantagonist :
o Beschermende werking op neuronen
o Leven enkele M verlengen
Interventies gericht op:
o voorkomen complicaties
o ondersteunen zelfzorg
o coping v pt & fam
2