PEDIATRIE – ELS COOREMAN
1. Afwijkende lengte
1.1. Aandoeningen met grote lengte
= lengte groter dan +2SD
DD:
- Genetische syndromen (leerpad
- Primaire groeistoornissen
- Secundaire groeistoornissen overproductie GH
hyperthyroeoïdie
pubertas praecox
…
Diagnostiek Behandeling (oorzaaksafhankelijk)
1. Groeicurve 1. Hormoontherapie
2. Lichamelijk OZ - gericht op 2. Epifysiodese: operatie – groeischijven
dysmporfieën en puberteitsstadia van de distale femur en proximale tibia
3. RX li hand en pols – groeischijven worden beschadigd aangezien hier de
bekijken: hoe groot zal kind worden? meeste lengtegroei plaatsvindt
4. Genetisch OZ (+ anamnese ouders)
1.2. Aandoeningen met kleine lengte
= lengte kleiner dan - 2SD
DD:
- Onvoldoende opname (malabsorptie, bv coeliakie)
- Toegenomen verbruik (bv bij chronische ziekte zoals CF)
- Genetische afwijkingen (leerpad)
- Hormonale stoornissen
- Psycho – sociale problemen
- ...
Diagnostiek Behandeling (oorzaaksafhankelijk)
1. Groeicurve 1. Hormoontherapie (GF, androgenen,
2. Lichamelijk OZ oestrogenen,
3. Beelvorming 2. Dieet
4. Genetisch OZ 3. Lidmaatverlenging (weinig zinvol)
,2. Afwijkende schedelvorm
= afwijkingen in grootte
vorm
groei
Belangrijkste complicaties:
1. Verhoogde intracraniële druk
® transtentoriële herniatie: compressie van n. occulomotorius, bovenste deel hersentam
Þ verlamming oogzenuw: scheel kijken (esotropie)
® herniatie van foramen magnum: brein wordt naar foramen magnum gedrukt, herniatia cereb. Tonisillen
Þ hoge bloeddruk, trage pols, apenu/hypopneu
® alarmsignalen ICP – stijging
® VPK controles: BWZ, AH, RR, pols, pupilcontrole
Þ mydriase: vergrote pupil
Þ myose: verkleinen pupil
2. Compressie van de oogzenuw
3. Malocclusie van het gebit
4. Obstructies slaapapneusyndroom (OSAS)
® druk op centraal AHcentrum
2.1. Non – synotische plagiocefalie
= afplatting van het hoofd als gevolg van ligging in utero of voorkeurshouding
symmetrisch achterhoofd afgeplat
asymmetrisch zijkant afgeplat
Geen onderzoek of behandeling nodig
® kine kan, bed verplaatsen of baby langs andere kant benaderen
,2.2. Craniocystose
= vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een
normaal (fysiologisch) proces.
Diagnostiek 1. NMR
2. 3D – CT
3. Andere: oogarts, NKO, genetica, plastische chirurg, logopedist
Þ MDO – opvolging
Behandeling Uitgebreide chirurgische remodellering en reconstructie van het
schedeldak en aangezicht
® tussen 4 en 12M
® vastgegroeide naden worden weer losgemaakt
® stukjes van schedel worden verplaatst om deze weer rond te maken
Post – op: IZ – neurologische opvolging
2.3. Microcephalie
= schedelomtrek <2SD onder het gemiddelde
Þ extreme microcephalie: anecephaal (niet – levensvatbaar)
Veel microcephale kinderen functioneren normaal en hebben geen onderliggende aand.
® hoe meer afwijkend, hoe slechter functionerend
Oorzaken:
1. Genetisch
2. Intra – uterien incident
3. Alcoholgebruik bij zwangerschap
4. Zuurstoftekort
, 2.4. Macrocephalie
= schedelomtrek >2SD boven het gemiddelde
Soorten 1. Primaire macrocephalie
® hoofd groot vanaf de geboorte en groeit parallel aan de curve
2. Secundaire macrocephalie
® hoofd groeit te snel, groei doorsnijdt de percentielen
® snelle schadelgroei is indicatie voor nader onderzoek
® macrocephalie zonder snelle schedelgroei niet
Risico’s 1. ICP – stijging
® schedelnaden zijn dicht: tekenen van overdruk zijn sneller merkbaar
® hoe ouder het kind, hoe sneller symptomen overdruk merkbaar zijn
Þ liquordrainage: intern of extern
Þ zie kritische zorgen, allemaal te kennen (ICP – meting, drainage, CPP)
2. Neurologische afwijkingen
3. Ontwikkelingsachterstand
Oorzaken Aangeboren of verworven
® hydrocephalie
® megalencephalie
® tumor
® bloeding
®…
Diagnose 1. Echo
® kan enkel bij baby omdat fontanel nog niet dicht is
2. MRI
Behandeling Afhankelijk van de oorzaak
1. Afwijkende lengte
1.1. Aandoeningen met grote lengte
= lengte groter dan +2SD
DD:
- Genetische syndromen (leerpad
- Primaire groeistoornissen
- Secundaire groeistoornissen overproductie GH
hyperthyroeoïdie
pubertas praecox
…
Diagnostiek Behandeling (oorzaaksafhankelijk)
1. Groeicurve 1. Hormoontherapie
2. Lichamelijk OZ - gericht op 2. Epifysiodese: operatie – groeischijven
dysmporfieën en puberteitsstadia van de distale femur en proximale tibia
3. RX li hand en pols – groeischijven worden beschadigd aangezien hier de
bekijken: hoe groot zal kind worden? meeste lengtegroei plaatsvindt
4. Genetisch OZ (+ anamnese ouders)
1.2. Aandoeningen met kleine lengte
= lengte kleiner dan - 2SD
DD:
- Onvoldoende opname (malabsorptie, bv coeliakie)
- Toegenomen verbruik (bv bij chronische ziekte zoals CF)
- Genetische afwijkingen (leerpad)
- Hormonale stoornissen
- Psycho – sociale problemen
- ...
Diagnostiek Behandeling (oorzaaksafhankelijk)
1. Groeicurve 1. Hormoontherapie (GF, androgenen,
2. Lichamelijk OZ oestrogenen,
3. Beelvorming 2. Dieet
4. Genetisch OZ 3. Lidmaatverlenging (weinig zinvol)
,2. Afwijkende schedelvorm
= afwijkingen in grootte
vorm
groei
Belangrijkste complicaties:
1. Verhoogde intracraniële druk
® transtentoriële herniatie: compressie van n. occulomotorius, bovenste deel hersentam
Þ verlamming oogzenuw: scheel kijken (esotropie)
® herniatie van foramen magnum: brein wordt naar foramen magnum gedrukt, herniatia cereb. Tonisillen
Þ hoge bloeddruk, trage pols, apenu/hypopneu
® alarmsignalen ICP – stijging
® VPK controles: BWZ, AH, RR, pols, pupilcontrole
Þ mydriase: vergrote pupil
Þ myose: verkleinen pupil
2. Compressie van de oogzenuw
3. Malocclusie van het gebit
4. Obstructies slaapapneusyndroom (OSAS)
® druk op centraal AHcentrum
2.1. Non – synotische plagiocefalie
= afplatting van het hoofd als gevolg van ligging in utero of voorkeurshouding
symmetrisch achterhoofd afgeplat
asymmetrisch zijkant afgeplat
Geen onderzoek of behandeling nodig
® kine kan, bed verplaatsen of baby langs andere kant benaderen
,2.2. Craniocystose
= vroegtijdige sluiting van de schedelnaden
Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een
normaal (fysiologisch) proces.
Diagnostiek 1. NMR
2. 3D – CT
3. Andere: oogarts, NKO, genetica, plastische chirurg, logopedist
Þ MDO – opvolging
Behandeling Uitgebreide chirurgische remodellering en reconstructie van het
schedeldak en aangezicht
® tussen 4 en 12M
® vastgegroeide naden worden weer losgemaakt
® stukjes van schedel worden verplaatst om deze weer rond te maken
Post – op: IZ – neurologische opvolging
2.3. Microcephalie
= schedelomtrek <2SD onder het gemiddelde
Þ extreme microcephalie: anecephaal (niet – levensvatbaar)
Veel microcephale kinderen functioneren normaal en hebben geen onderliggende aand.
® hoe meer afwijkend, hoe slechter functionerend
Oorzaken:
1. Genetisch
2. Intra – uterien incident
3. Alcoholgebruik bij zwangerschap
4. Zuurstoftekort
, 2.4. Macrocephalie
= schedelomtrek >2SD boven het gemiddelde
Soorten 1. Primaire macrocephalie
® hoofd groot vanaf de geboorte en groeit parallel aan de curve
2. Secundaire macrocephalie
® hoofd groeit te snel, groei doorsnijdt de percentielen
® snelle schadelgroei is indicatie voor nader onderzoek
® macrocephalie zonder snelle schedelgroei niet
Risico’s 1. ICP – stijging
® schedelnaden zijn dicht: tekenen van overdruk zijn sneller merkbaar
® hoe ouder het kind, hoe sneller symptomen overdruk merkbaar zijn
Þ liquordrainage: intern of extern
Þ zie kritische zorgen, allemaal te kennen (ICP – meting, drainage, CPP)
2. Neurologische afwijkingen
3. Ontwikkelingsachterstand
Oorzaken Aangeboren of verworven
® hydrocephalie
® megalencephalie
® tumor
® bloeding
®…
Diagnose 1. Echo
® kan enkel bij baby omdat fontanel nog niet dicht is
2. MRI
Behandeling Afhankelijk van de oorzaak