Samenvatting H12: immuundeficiëntieziektes

H12: immuundeficiëntieziektes
Immuunsysteem werkt onvoldoende (veel mogelijke situaties thv ieder
component van het immuunsysteem)

Foto 1: kenmerken van immuundeficiëntieziekten

Onderverdeling in subtypes van immuundeficiëntieziekten:

 B-celdeficiënties
o Wat is het probleem?
 B-cellen functioneren niet goed → geen of te weinig
antistoffen (Ig’s)
 Lymfeknopen hebben geen germinale centra (waar
normaal B-cellen rijpen)
 Defect in class switch en antistofproductie
o Gevolgen:
 Verhoogde gevoeligheid voor pyogene (ettervormende)
bacteriën
 Vooral problemen met omkapselde bacteriën (zoals
pneumokokken, meningokokken)
 Meer enterische infecties (darm)
 T-celdeficiënties
o Wat is het probleem?
 T-cellen functioneren niet of onvoldoende
 Verminderde delayed-type hypersensitivity (DTH)
reacties
 Abnormale proliferatie van T-cellen bij stimulatie met
mitogenen
o Gevolgen:
 Verhoogde gevoeligheid voor virale infecties, vooral bij
kinderen
 Complementdefecten:
o Wat is het probleem?
 Defect in het complement, vooral de terminale
componenten C5-C9
o Gevolgen:
 Verhoogde gevoeligheid voor bacteriële infectie (bv.
meningokokkeninfecties)
 Herhaalde meningitis → bijna altijd een aanwijzing voor
complementdeficiëntie
 Aangeboren immuundeficiënties
o Wat is het probleem?