N/A
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica autoinmune y sistémica de etiología desconocida que causa
un daño microvascular extenso y excesivo depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Su presentación
es infrecuente, pero con alteraciones severas caracterizados por un alto nivel de heterogeneidad clínica, curso
impredecible, alta mortalidad y resistencia al tratamiento. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos
internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.
Desconocida
Multifactorial; Se plantean tres alteraciones básicas:
Alteraciones vasculares (daño en el endotelio).
Trastorno en la síntesis de colágeno.
Anomalías inmunológicas (alteración fundamentalmente celular).
Podrían intervenir factores genéticos (asociación familiar, HLA DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La
sospecha más fuerte ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparición de
manifestaciones clínicas parecidas a la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerización), sílice (mineros),
algunos disolventes orgánicos (tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos), silicona (prótesis mamarias),
tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.
Mujeres mayor prevalencia (♀3-12 : ♂1)
Pico máximo 50-60 años
Forma cutánea limitada = 60% de los casos. Progresión lenta, fibrosis distal (manos, pies y cara),
compromiso visceral tardío, hipertensión arterial pulmonar, presencia del autoanticuerpo
anticentrómero y mejor pronóstico.
Forma cutánea difusa = 35% de los casos. Progresión rápida de fibrosis cutánea, afección proximal de
extremidades, tronco y cara, compromiso visceral precoz, enfermedad pulmonar intersticial, más grave
y asociación con el autoanticuerpo antitopoisomerasa 1 (Scl-70).
sobrevida general 90% a los 5 años y 82% a los 10 años.
Daño microvascular extenso y excesivo depósito de colágeno en la piel y órganos internos con fibrosis tisular.
, El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso.
Manifestaciones clínicas características: Fenómeno de Raynaud y alteraciones cutáneas
(engrosamiento y endurecimiento de la piel).
La extensión de afección cutánea clasifica a la enfermedad como limitada o difusa.
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
Fenómeno de Raynaud (90-100%); las crisis habitualmente presentan 3 fases: Palidez, Cianosis, Rubor. La
esclerodermia es la enfermedad sistémica que más se asocia a Raynaud.
Alteraciones cutáneas (98-100%), comúnmente en 3 fases; edematosa (dedos en salchicha), indurativa (piel
brillante, engrosada, desaparición de arrugas) y atrófica (calcinosis cutánea, telangiectasias, alopecia, hiper e
hipopigmentación o ¨manchas en sal y pimienta¨). Esclerodactilia, dificultad para la apertura bucal.
Alteraciones musculoesqueléticas (40-70%). Artralgias o incluso poliartritis simétrica parecida a AR,
calcificación de partes blandas, acroosteólisis).
Gastrointestinales (75-90%); Manifestación visceral más frecuente, esófago se afecta en un 90%, hay pirosis
y reflujo puede complicarse con estenosis y Barret. El área anorrectal se afecta en un 50-70% de los casos,
estomago 40-70%, colon 10-50%, ID 40%, puede haber gastroparesia, Íleo paralítico, malabsorción,
divertículos, cirrosis biliar primaria.
Pulmonar; 2° manifestación visceral más frecuente y primera causa de muerte, hay fibrosis, aumenta la
frecuencia de carcinoma broncogénico y de células alveolares, HTP y enfermedad pulmonar intersticial.
La enfermedad pulmonar intersticial, es la forma de afección pulmonar más frecuente en ES difusa, los
síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, tos seca y fatiga, a diferencia de enfermedad pulmonar
intersticial de otras etiologías en estos no hay dedos hipocráticos, debido a la esclerodactilia.
Cardiaca; suele ser asintomática, pericarditis, disfunción valvular, miocardiopatía, arritmias y bloqueos.
Necrosis en banda es característica y fibrosis miocárdica en parches también. Afectación cardiaca es de mal
pronóstico.
Renal; mal pronóstico, proteinuria, crisis renal esclerodérmica, HTA maligna (responde a IECAs), anemia
microangiopática.
Otras; Síndrome seco, neuropatía periférica, neuralgia del trigémino. Anormalidades tiroideas. La
prevalencia de Tiroiditis de Hashimoto en la ES, es 220 veces más alta que en la población general, mientras que
la prevalencia de Enfermedad de Graves es 102 veces más alta que en la población general.
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica autoinmune y sistémica de etiología desconocida que causa
un daño microvascular extenso y excesivo depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Su presentación
es infrecuente, pero con alteraciones severas caracterizados por un alto nivel de heterogeneidad clínica, curso
impredecible, alta mortalidad y resistencia al tratamiento. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos
internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.
Desconocida
Multifactorial; Se plantean tres alteraciones básicas:
Alteraciones vasculares (daño en el endotelio).
Trastorno en la síntesis de colágeno.
Anomalías inmunológicas (alteración fundamentalmente celular).
Podrían intervenir factores genéticos (asociación familiar, HLA DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La
sospecha más fuerte ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparición de
manifestaciones clínicas parecidas a la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerización), sílice (mineros),
algunos disolventes orgánicos (tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos), silicona (prótesis mamarias),
tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.
Mujeres mayor prevalencia (♀3-12 : ♂1)
Pico máximo 50-60 años
Forma cutánea limitada = 60% de los casos. Progresión lenta, fibrosis distal (manos, pies y cara),
compromiso visceral tardío, hipertensión arterial pulmonar, presencia del autoanticuerpo
anticentrómero y mejor pronóstico.
Forma cutánea difusa = 35% de los casos. Progresión rápida de fibrosis cutánea, afección proximal de
extremidades, tronco y cara, compromiso visceral precoz, enfermedad pulmonar intersticial, más grave
y asociación con el autoanticuerpo antitopoisomerasa 1 (Scl-70).
sobrevida general 90% a los 5 años y 82% a los 10 años.
Daño microvascular extenso y excesivo depósito de colágeno en la piel y órganos internos con fibrosis tisular.
, El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso.
Manifestaciones clínicas características: Fenómeno de Raynaud y alteraciones cutáneas
(engrosamiento y endurecimiento de la piel).
La extensión de afección cutánea clasifica a la enfermedad como limitada o difusa.
SIGNOS Y SÍNTOMAS:
Fenómeno de Raynaud (90-100%); las crisis habitualmente presentan 3 fases: Palidez, Cianosis, Rubor. La
esclerodermia es la enfermedad sistémica que más se asocia a Raynaud.
Alteraciones cutáneas (98-100%), comúnmente en 3 fases; edematosa (dedos en salchicha), indurativa (piel
brillante, engrosada, desaparición de arrugas) y atrófica (calcinosis cutánea, telangiectasias, alopecia, hiper e
hipopigmentación o ¨manchas en sal y pimienta¨). Esclerodactilia, dificultad para la apertura bucal.
Alteraciones musculoesqueléticas (40-70%). Artralgias o incluso poliartritis simétrica parecida a AR,
calcificación de partes blandas, acroosteólisis).
Gastrointestinales (75-90%); Manifestación visceral más frecuente, esófago se afecta en un 90%, hay pirosis
y reflujo puede complicarse con estenosis y Barret. El área anorrectal se afecta en un 50-70% de los casos,
estomago 40-70%, colon 10-50%, ID 40%, puede haber gastroparesia, Íleo paralítico, malabsorción,
divertículos, cirrosis biliar primaria.
Pulmonar; 2° manifestación visceral más frecuente y primera causa de muerte, hay fibrosis, aumenta la
frecuencia de carcinoma broncogénico y de células alveolares, HTP y enfermedad pulmonar intersticial.
La enfermedad pulmonar intersticial, es la forma de afección pulmonar más frecuente en ES difusa, los
síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, tos seca y fatiga, a diferencia de enfermedad pulmonar
intersticial de otras etiologías en estos no hay dedos hipocráticos, debido a la esclerodactilia.
Cardiaca; suele ser asintomática, pericarditis, disfunción valvular, miocardiopatía, arritmias y bloqueos.
Necrosis en banda es característica y fibrosis miocárdica en parches también. Afectación cardiaca es de mal
pronóstico.
Renal; mal pronóstico, proteinuria, crisis renal esclerodérmica, HTA maligna (responde a IECAs), anemia
microangiopática.
Otras; Síndrome seco, neuropatía periférica, neuralgia del trigémino. Anormalidades tiroideas. La
prevalencia de Tiroiditis de Hashimoto en la ES, es 220 veces más alta que en la población general, mientras que
la prevalencia de Enfermedad de Graves es 102 veces más alta que en la población general.
