Hematologie 2: pathologisch
bloedbeeld
Verandering van het rode bloedbeeld (les 2)
Morfologische beoordeling
o Grootte: anisocytose (afwijking in grootte)
! MCV (gemiddelde grootte) vs RDW (red cel distribiution width: maat angisocytose)
Microcytair: rijpe kern, klein cytoplasma
- Ijzergebreksanemie = ferritieve anemie (verminderde aanmaak Hb)
- Hemoglobinopathie en thalassemie
- Anemie van chronische ziekte
Normocytair: hemolytische anemie, MDS, post spelnectomie
Macrocytair: rijp cytoplasma, jonge kern
- MDS, alcoholici
- Vit D12–foliumzuur deficiënties (stoornissen in aanmaak kernmateriaal)
o Kleur
Hypochroom (bleke zone 1/3, Hb sythese ↓, MCHC/MCV ↓)
- Ferriprieve anemie, hemoglobinopathie, anemie chronische ziekte
Normochroom: normaal Hb-gehalte
Hyperchroom: verhoogd Hb, dikke RBC bij congenitale sferocytose, artefact?
- AIHA, schade, hypofosfatemie
Polychromasie reticulocytose beenmergactivatie en toegenomen erytropoëse
o Vorm
polykilocytose = verschillende vormen (mutaties in cytoskelet)
sferocyten, traandruppelcellen, sikkelcellen (mutatie Hb), elliptocyten, stomatocyten
(mondvorm)
Diagnostiek Malaria
o Microscopie
- Dikdruppel en uitstrijkjes (bevestiging met PCR)
- Hoge LOD (50 parasieten/µl)
o RDT (sneltest)
- Antigen gebaseerd
- Immunochromatografische technieken
- Onderscheid falciparium – non-falciparium
o Moleculaire diagnostiek
- LAMP: loop-mediated isothermal amplification assay kwailitatieve detectie
plasmodium
Hoge sensitiviteit: zeer weinig vals negatieven
Classificatie anemie
o Morfologisch: obv MCV
- Microcytair: ijzergebrek (ferritine)
- Macrocytair: foliumzuur en vit B12 + reticulocyten
1
Samenvatting pathologisch bloedbeeld
, - Normocytair: reticulocyten
o Pathofysiologische oorzaken
- Acuut bloedverlies
- Verminderde of gestoorde aanmaak Hb
- Verhoogde aanmaak erytrocyten
! aangeboren verworven
Diagnose anemie (algemeen)
- Automaten: RBC telling, Hb, MCV, reticulocyten, ferritine (ook hematocrite, MCH en
MCHC)
- Bloeduitstrijkje
- Beenmerg aspiraat of biopt
Diagnose thalassemie
= verminderde of afwezige productie van een globulineketen (aangeboren)
o Celtelling en RBC indices
- Hb (major ↓↓↓, intermedia ↓↓, minor ↓)
- RBC (hoog)normaal
- MCV en MCH significant gedaald (major en intermedia)
- reticulocytose
o Cytomorfologisch
- Abnormale opstapeling β-tetrameren (golfballetjes)
- HbH supravitaal gekleurd Heinz boddies
- Schietschijfcellen of target cells
o Biochemisch
- ↑ bilirubinespiegel
- Hb-elektroforese
Capillaire zone elektroforese (CZE)
Hogh pressure liquid chromatografie (HPLC)
o Prenatale genetische diagnostiek
Diagnose sikkelcelanemie
= HbA HbS (puntmutatie) wijziging elektrische lading (aangeboren)
o Celtelling en RBC indices
- Hb ↓, MCV ↓, ferritine ↓
- Verhoogde reticulocytose
o Cytomorfologisch
- Sikkelcelziekte: uitgesproken anisocytose ( ≠ grootte), poikilocytose (≠ vorm)
- Tekenen van hyposplenisme: targetcells, Howel) Jolly lichaampjes
- sikkelcellen
o Biochemisch onderzoek
- ↑ bilirubine (hemolyse)
- Hb elektroforese met S-band op typische plaats
- HPLC
o Genetisch onderzoek meestal overbodig door andere analyses
2
Samenvatting pathologisch bloedbeeld
bloedbeeld
Verandering van het rode bloedbeeld (les 2)
Morfologische beoordeling
o Grootte: anisocytose (afwijking in grootte)
! MCV (gemiddelde grootte) vs RDW (red cel distribiution width: maat angisocytose)
Microcytair: rijpe kern, klein cytoplasma
- Ijzergebreksanemie = ferritieve anemie (verminderde aanmaak Hb)
- Hemoglobinopathie en thalassemie
- Anemie van chronische ziekte
Normocytair: hemolytische anemie, MDS, post spelnectomie
Macrocytair: rijp cytoplasma, jonge kern
- MDS, alcoholici
- Vit D12–foliumzuur deficiënties (stoornissen in aanmaak kernmateriaal)
o Kleur
Hypochroom (bleke zone 1/3, Hb sythese ↓, MCHC/MCV ↓)
- Ferriprieve anemie, hemoglobinopathie, anemie chronische ziekte
Normochroom: normaal Hb-gehalte
Hyperchroom: verhoogd Hb, dikke RBC bij congenitale sferocytose, artefact?
- AIHA, schade, hypofosfatemie
Polychromasie reticulocytose beenmergactivatie en toegenomen erytropoëse
o Vorm
polykilocytose = verschillende vormen (mutaties in cytoskelet)
sferocyten, traandruppelcellen, sikkelcellen (mutatie Hb), elliptocyten, stomatocyten
(mondvorm)
Diagnostiek Malaria
o Microscopie
- Dikdruppel en uitstrijkjes (bevestiging met PCR)
- Hoge LOD (50 parasieten/µl)
o RDT (sneltest)
- Antigen gebaseerd
- Immunochromatografische technieken
- Onderscheid falciparium – non-falciparium
o Moleculaire diagnostiek
- LAMP: loop-mediated isothermal amplification assay kwailitatieve detectie
plasmodium
Hoge sensitiviteit: zeer weinig vals negatieven
Classificatie anemie
o Morfologisch: obv MCV
- Microcytair: ijzergebrek (ferritine)
- Macrocytair: foliumzuur en vit B12 + reticulocyten
1
Samenvatting pathologisch bloedbeeld
, - Normocytair: reticulocyten
o Pathofysiologische oorzaken
- Acuut bloedverlies
- Verminderde of gestoorde aanmaak Hb
- Verhoogde aanmaak erytrocyten
! aangeboren verworven
Diagnose anemie (algemeen)
- Automaten: RBC telling, Hb, MCV, reticulocyten, ferritine (ook hematocrite, MCH en
MCHC)
- Bloeduitstrijkje
- Beenmerg aspiraat of biopt
Diagnose thalassemie
= verminderde of afwezige productie van een globulineketen (aangeboren)
o Celtelling en RBC indices
- Hb (major ↓↓↓, intermedia ↓↓, minor ↓)
- RBC (hoog)normaal
- MCV en MCH significant gedaald (major en intermedia)
- reticulocytose
o Cytomorfologisch
- Abnormale opstapeling β-tetrameren (golfballetjes)
- HbH supravitaal gekleurd Heinz boddies
- Schietschijfcellen of target cells
o Biochemisch
- ↑ bilirubinespiegel
- Hb-elektroforese
Capillaire zone elektroforese (CZE)
Hogh pressure liquid chromatografie (HPLC)
o Prenatale genetische diagnostiek
Diagnose sikkelcelanemie
= HbA HbS (puntmutatie) wijziging elektrische lading (aangeboren)
o Celtelling en RBC indices
- Hb ↓, MCV ↓, ferritine ↓
- Verhoogde reticulocytose
o Cytomorfologisch
- Sikkelcelziekte: uitgesproken anisocytose ( ≠ grootte), poikilocytose (≠ vorm)
- Tekenen van hyposplenisme: targetcells, Howel) Jolly lichaampjes
- sikkelcellen
o Biochemisch onderzoek
- ↑ bilirubine (hemolyse)
- Hb elektroforese met S-band op typische plaats
- HPLC
o Genetisch onderzoek meestal overbodig door andere analyses
2
Samenvatting pathologisch bloedbeeld
