CENTRAL NERVOUS SYSTEM
CEREBRAL PALSY
Cerebral palsy = een groep van permanente aandoeningen van de ontwikkeling van beweging en houding, die
activiteiten limiteren, en geassocieerd kunnen worden met niet-progressieve verstoring die gebeurden tijdens het
ontwikkelen van de foetale of infantiele hersenen (VOOR 2 tot 3 jaar oud). De motorische aandoeningen zijn vaak icm
gevoelsstoornissen, problemen met perceptie, cognitie, communicatie en gedrag alsook epilepsie en secundaire
musculoskeletale problemen
Meest voorkomende oorzaak van motorische problemen, geen veranderend voorkomen (prevalentie) ondanks betere
medische kennis maar klinisch beeld is veranderd door overleving van premature kinderen.
M > V door invloed van geslachtshormonen op de hersenontwikkeling/ mechanisme van hersencel necrose en
apoptose -> hersenen van mannen zouden kwetsbaarder zijn voor schade aan witte materie en intra ventriculaire
bloedingen
Risico (incidentie): vergroot bij kinderen met een laag geboortegewicht, normaal geboortegewicht en normaal aantal
weken zwangerschap (> 36 weken) verlaagt risico
1 - een groep aandoeningen <-> heterogene condities qua etiologie alsook klinische manifestatie
2 - permanent maar niet progressief <-> niet van voorbijgaande aard, al kunnen patronen en klinische manifestatie
veranderen
3 - ontwikkelend of immature hersenen <-> timing van de laesie is belangrijk (zou voor 2 of 3 jaar moeten zijn)
4 – beweging en houding <-> motorische beperking
Diagnose obv klinisch beeld, niet obv etiologie -> moment van presentatie
probleem belangrijk
Presentatie van de mechanismes of manifestaties van de hersenschade
beschreven als afzonderlijke problemen, maar vaak komen er meerdere
mechanismes tegelijkertijd voor in de praktijk
Statische schade onderliggend voor CP al kunnen de manifestaties evolueren
doorheen de tijd
Congenitaal (abnormale hersenontwikkeling) alsook acquired (schade op de
ontwikkelende hersenen)
Cerebrovasculair injury, trauma, infecties (voor of na de geboorte), verstikking, …
Risicofactoren
Premature/ vroeggeboorte
Laag geboortegewicht
Tweelingen of drielingen, .. -> hangt samen met prematuriteit of laag gewicht maar ook intra-uterine druk
Verhoogde overlevingskans bij preterme kinderen -> veranderd klinische subtypes maar incidentie blijft
onveranderd
Verhoogt begrip onderliggende mechanismen van hersenschade (MRI) -> regio schade bepaald klinisch beeld
-> betere diagnose dus ook betere aanpassing mogelijk van behandeling
Klinisch beeld bepaald door timing en mechanismes:
, CENTRAL NERVOUS SYSTEM
0-20 weken zwangerschap
Letsels in ontwikkeling van de hersenen -> vaak niet levensvatbaar
24-37 weken zwangerschap
Schade tgv prematuriteit
Geen/ weinig myelinisatie van de hersenen aanwezig
Risico’s
Vascularisatie hersenen nog niet afgerond arteriële groei onvolledig -> zones van de hersenen nog
heel gevoelig voor zuurstoftekort (end zone/ periventriculaire witte massa = gevoelig)
Daarnaast zijn de oligodendrocieten nog immatuur -> kwetsbaar voor oxidatieve of ischemische stress
tijdens pre-myelinisatie -> myelinisatie wordt verstoord en resulteert in abnormale en incomplete
ontwikkeling van de witte massa
Immature bloeddruk regulatie van de hersenen -> kleine BP schommelingen kunnen leiden tot
rupturen (hoge BP) of ischemie (lage BP)
Mechanismen (vormen)
Periventriculare leukomalacie (PVL) = primair arteriële ischemie bij immature witte massa zorgt voor
slechte perfusie naar de lange penetrerende arteriën -> zorgt voor hypotensieve en hypoxie-
ischemische periodes
Bilaterale infarctie met necrose van cellen en axonale pathways
Posterieur ventrikels en/of de voorhoorns -> twee klinische beelden ->
rond deze plekken diffuus met selectief verlies van oligodendrocieten
Intraventriculaire bloeding = Hemmorrhagisch infarct: veneuze stase met
ischemie als gevolg in 1 van de ventrikels -> geeft een unilateraal beeld OF
anderzijds een posthemmorhaigsche hydrocephalus = obstructies door
vochtophoping / bloeding -> letsels van de axonale tracts -> compressie
arteries en venae vaak aan 1 zijde van de hersenen over een diffuus gebied
Cerebellair letsel = vaak bij kinderen met een heel laag geboortegewicht -> snelle groei van het
cerebellum in het 3e trimester -> directe schade door hemorragisch letsel met cerebelalaire hypoplasie
als gevolg (onvoldoende groei ex utero)
Infectie = beschadigd de witte materie en inhibeert de myelinisatie
> 38 weken zwangerschap
Schade tgv slechte follow-up tijdens zwangerschap, CVA, perinatale asfyxia
Eerst maanden zijn hersenen nog steeds gevoelig/ kwetsbaar
Risico’s
Cerebrovasculair systeem -> kwetsbaar in bevloeiingsgebieden van de drie hoofd cerebrale arteriën
(anterieure, middenste of posterieure)
Functionele maturatie: meer robuuste druk-vloei autoregulatie
Kwetsbare ontwikkelende neuronen: snelle ontwikkeling met grote glucose en zuurstofnood
, CENTRAL NERVOUS SYSTEM
Mechanismen
Parasagittale cerebral injury = tgv bevloeiingsgebieden -> vaak door asfyxie
Basale ganglia – thalamische letsels = bij plotse en ernstige asfyxie (uterusscheur,
placenta scheur, cardiale stop bij de moeder, ..) ->ook bij geelzucht letsel in basale
ganglia, hersenstam en cerebellum -> laesie op plaatsen waar synapsen worden
gevormd en waar er dus een grote metabole vraag is
Focale cerebrovasculaire laesie (stroke)
Binnen de dyskinesie zie je vaak mengvormen van de
soorten
, CENTRAL NERVOUS SYSTEM
Merendeel van de kinderen vertoont spastische CP , minderheid
heeft een andere vorm -> kan icm een andere component
Spasticiteit = snelheidsafhankelijke toename van spiertonus bij weerstand bij passieve beweging (rek op de spier) ->
secundair krijg je verkorting van de spieren (evt + (sub)luxaties)
Gevolgen van spasticiteit
Spierverkortingen (crouch patroon), veroorzaakt abnormale bewegingen en is zeer lastig bij kinderen
in de groei
Secundaire klachten
Inhibitie van beweging, longitudinale spiergroei, proteïnesynthese in spiercellen
Gelimiteerde stretching van spier in ADL
Spier en gewrichtsdeformiteiten
-> deze deformiteiten zijn Secundair, niet aanwezig van bij de geboorte en worden hoofdzakelijk
veroorzaakt door spasticiteit (en gelimiteerde stretching en gebruik)
Dyskinetische CP (athethose, chorea en dystonie) komt minder vaak voor -> controle en coördinatie van bewegingen
(schade basale ganglia)
Athethose = onvrijwillig hyperkinetische beweging
Chorea = hyperkinetische bewegingen, heel snelle spiercontractie vnl in rust (vaak icm athethose)
Dystonie = hypokinetische beweging, onvrijwillige contracties -> repetitieve bewegingen (agonist en
antagonist contraheren tesamen)
Dyskinesie impairment scale (DIS) (artikel op BB -> verschil dyskinesie en spasticiteit, weten dat de schaal
dyskinesie meet)
Onderdelen voor dystonie en choreoathethose -> onderzocht in zowel rust als beweging
Ataxische CP ook niet zo vaak voorkomend = problemen met evenwicht, dieptezicht en gang (cerebellumschade)
Ataxie = problemen met coördinatie (dieptezicht, coördinatie, precisie, snelle bewegingen)
Topografie
Unilaterale spastische CP (USCP) = hemiplegie
Bilaterale spastische CP (BSCP) = di- of quadriplegie
Beslissingsboom gebaseerd op functie en anatomische structuur
CEREBRAL PALSY
Cerebral palsy = een groep van permanente aandoeningen van de ontwikkeling van beweging en houding, die
activiteiten limiteren, en geassocieerd kunnen worden met niet-progressieve verstoring die gebeurden tijdens het
ontwikkelen van de foetale of infantiele hersenen (VOOR 2 tot 3 jaar oud). De motorische aandoeningen zijn vaak icm
gevoelsstoornissen, problemen met perceptie, cognitie, communicatie en gedrag alsook epilepsie en secundaire
musculoskeletale problemen
Meest voorkomende oorzaak van motorische problemen, geen veranderend voorkomen (prevalentie) ondanks betere
medische kennis maar klinisch beeld is veranderd door overleving van premature kinderen.
M > V door invloed van geslachtshormonen op de hersenontwikkeling/ mechanisme van hersencel necrose en
apoptose -> hersenen van mannen zouden kwetsbaarder zijn voor schade aan witte materie en intra ventriculaire
bloedingen
Risico (incidentie): vergroot bij kinderen met een laag geboortegewicht, normaal geboortegewicht en normaal aantal
weken zwangerschap (> 36 weken) verlaagt risico
1 - een groep aandoeningen <-> heterogene condities qua etiologie alsook klinische manifestatie
2 - permanent maar niet progressief <-> niet van voorbijgaande aard, al kunnen patronen en klinische manifestatie
veranderen
3 - ontwikkelend of immature hersenen <-> timing van de laesie is belangrijk (zou voor 2 of 3 jaar moeten zijn)
4 – beweging en houding <-> motorische beperking
Diagnose obv klinisch beeld, niet obv etiologie -> moment van presentatie
probleem belangrijk
Presentatie van de mechanismes of manifestaties van de hersenschade
beschreven als afzonderlijke problemen, maar vaak komen er meerdere
mechanismes tegelijkertijd voor in de praktijk
Statische schade onderliggend voor CP al kunnen de manifestaties evolueren
doorheen de tijd
Congenitaal (abnormale hersenontwikkeling) alsook acquired (schade op de
ontwikkelende hersenen)
Cerebrovasculair injury, trauma, infecties (voor of na de geboorte), verstikking, …
Risicofactoren
Premature/ vroeggeboorte
Laag geboortegewicht
Tweelingen of drielingen, .. -> hangt samen met prematuriteit of laag gewicht maar ook intra-uterine druk
Verhoogde overlevingskans bij preterme kinderen -> veranderd klinische subtypes maar incidentie blijft
onveranderd
Verhoogt begrip onderliggende mechanismen van hersenschade (MRI) -> regio schade bepaald klinisch beeld
-> betere diagnose dus ook betere aanpassing mogelijk van behandeling
Klinisch beeld bepaald door timing en mechanismes:
, CENTRAL NERVOUS SYSTEM
0-20 weken zwangerschap
Letsels in ontwikkeling van de hersenen -> vaak niet levensvatbaar
24-37 weken zwangerschap
Schade tgv prematuriteit
Geen/ weinig myelinisatie van de hersenen aanwezig
Risico’s
Vascularisatie hersenen nog niet afgerond arteriële groei onvolledig -> zones van de hersenen nog
heel gevoelig voor zuurstoftekort (end zone/ periventriculaire witte massa = gevoelig)
Daarnaast zijn de oligodendrocieten nog immatuur -> kwetsbaar voor oxidatieve of ischemische stress
tijdens pre-myelinisatie -> myelinisatie wordt verstoord en resulteert in abnormale en incomplete
ontwikkeling van de witte massa
Immature bloeddruk regulatie van de hersenen -> kleine BP schommelingen kunnen leiden tot
rupturen (hoge BP) of ischemie (lage BP)
Mechanismen (vormen)
Periventriculare leukomalacie (PVL) = primair arteriële ischemie bij immature witte massa zorgt voor
slechte perfusie naar de lange penetrerende arteriën -> zorgt voor hypotensieve en hypoxie-
ischemische periodes
Bilaterale infarctie met necrose van cellen en axonale pathways
Posterieur ventrikels en/of de voorhoorns -> twee klinische beelden ->
rond deze plekken diffuus met selectief verlies van oligodendrocieten
Intraventriculaire bloeding = Hemmorrhagisch infarct: veneuze stase met
ischemie als gevolg in 1 van de ventrikels -> geeft een unilateraal beeld OF
anderzijds een posthemmorhaigsche hydrocephalus = obstructies door
vochtophoping / bloeding -> letsels van de axonale tracts -> compressie
arteries en venae vaak aan 1 zijde van de hersenen over een diffuus gebied
Cerebellair letsel = vaak bij kinderen met een heel laag geboortegewicht -> snelle groei van het
cerebellum in het 3e trimester -> directe schade door hemorragisch letsel met cerebelalaire hypoplasie
als gevolg (onvoldoende groei ex utero)
Infectie = beschadigd de witte materie en inhibeert de myelinisatie
> 38 weken zwangerschap
Schade tgv slechte follow-up tijdens zwangerschap, CVA, perinatale asfyxia
Eerst maanden zijn hersenen nog steeds gevoelig/ kwetsbaar
Risico’s
Cerebrovasculair systeem -> kwetsbaar in bevloeiingsgebieden van de drie hoofd cerebrale arteriën
(anterieure, middenste of posterieure)
Functionele maturatie: meer robuuste druk-vloei autoregulatie
Kwetsbare ontwikkelende neuronen: snelle ontwikkeling met grote glucose en zuurstofnood
, CENTRAL NERVOUS SYSTEM
Mechanismen
Parasagittale cerebral injury = tgv bevloeiingsgebieden -> vaak door asfyxie
Basale ganglia – thalamische letsels = bij plotse en ernstige asfyxie (uterusscheur,
placenta scheur, cardiale stop bij de moeder, ..) ->ook bij geelzucht letsel in basale
ganglia, hersenstam en cerebellum -> laesie op plaatsen waar synapsen worden
gevormd en waar er dus een grote metabole vraag is
Focale cerebrovasculaire laesie (stroke)
Binnen de dyskinesie zie je vaak mengvormen van de
soorten
, CENTRAL NERVOUS SYSTEM
Merendeel van de kinderen vertoont spastische CP , minderheid
heeft een andere vorm -> kan icm een andere component
Spasticiteit = snelheidsafhankelijke toename van spiertonus bij weerstand bij passieve beweging (rek op de spier) ->
secundair krijg je verkorting van de spieren (evt + (sub)luxaties)
Gevolgen van spasticiteit
Spierverkortingen (crouch patroon), veroorzaakt abnormale bewegingen en is zeer lastig bij kinderen
in de groei
Secundaire klachten
Inhibitie van beweging, longitudinale spiergroei, proteïnesynthese in spiercellen
Gelimiteerde stretching van spier in ADL
Spier en gewrichtsdeformiteiten
-> deze deformiteiten zijn Secundair, niet aanwezig van bij de geboorte en worden hoofdzakelijk
veroorzaakt door spasticiteit (en gelimiteerde stretching en gebruik)
Dyskinetische CP (athethose, chorea en dystonie) komt minder vaak voor -> controle en coördinatie van bewegingen
(schade basale ganglia)
Athethose = onvrijwillig hyperkinetische beweging
Chorea = hyperkinetische bewegingen, heel snelle spiercontractie vnl in rust (vaak icm athethose)
Dystonie = hypokinetische beweging, onvrijwillige contracties -> repetitieve bewegingen (agonist en
antagonist contraheren tesamen)
Dyskinesie impairment scale (DIS) (artikel op BB -> verschil dyskinesie en spasticiteit, weten dat de schaal
dyskinesie meet)
Onderdelen voor dystonie en choreoathethose -> onderzocht in zowel rust als beweging
Ataxische CP ook niet zo vaak voorkomend = problemen met evenwicht, dieptezicht en gang (cerebellumschade)
Ataxie = problemen met coördinatie (dieptezicht, coördinatie, precisie, snelle bewegingen)
Topografie
Unilaterale spastische CP (USCP) = hemiplegie
Bilaterale spastische CP (BSCP) = di- of quadriplegie
Beslissingsboom gebaseerd op functie en anatomische structuur
