Pediatrische zorg 2: Specialistische pediatrie: Sara Engels
1. Pneumologie
1.1 Laryngo- en Tracheamalacie
1.1.1 Laryngomalacie
● Definitie: Slap kraakbeenskelet van de larynx, waardoor deze tijdens inademing
(inspiratie) samenvalt.
● Symptoom: Inspiratoire stridor (hoog piepend geluid bij inademen) bij zuigelingen.
● Ontstaan: Binnen enkele dagen tot weken na de geboorte.
● Verloop: Klachten nemen toe in eerste maanden, verdwijnen meestal spontaan rond
1,5 jaar.
● Diagnose: Via nasale fiberscopie (2 mm), directe inspectie van de larynx.
● Associatie met reflux: Vaak samen met gastro-oesofageale reflux – behandeling
hiervan vermindert klachten.
● Behandeling:
○ Conservatief bij milde gevallen.
○ Chirurgisch (microlarynxchirurgie) bij groeiachterstand of
voedingsproblemen door uitputting.
1.1.2 Tracheamalacie
● Definitie: Onvolledig ontwikkeld kraakbeenskelet van de trachea, met zwakke
achterwand (pars membranacea).
● Kenmerken:
○ Pars membranacea >25% van tracheadiameter.
○ Collaps bij hoesten of persen (vernauwing tot 50-100%).
○ Vaak doorlopend in hoofdbronchi (tracheobronchomalacie).
● Symptomen: Scheurende hoest, luchtweginfecties, luchtwegcompressie bij
geforceerde uitademing.
● Diagnose: Bronchoscopie.
● Prognose: Goed – klachten nemen af met de groei.
1.2 Tracheacanule bij kinderen
1.2.1 Indicaties
● Waarom een tracheacanule?
○ Chronische (thuis)beademing.
○ Larynxstenose na langdurige intubatie (bv. bij RSV).
○ Aangeboren luchtwegafwijkingen: Pierre-Robin, tracheomalacie,
subglottische stenose.
○ Neurologisch: Bilaterale stembandverlamming (bv. door Vincristine).
○ Combinaties van problemen → chirurgie vereist, maar eerst tracheacanule
nodig.
● Ethiek en zorgcontext:
○ Beslissing gebeurt multidisciplinair.
○ Sociale en thuissituatie belangrijk: niet elk gezin kan de zorg dragen.
○ Soms ethisch beraad nodig.
1
,1.2.2 Chirurgische procedure
● Uitvoering: Meestal door NKO-arts.
● Nazorg:
○ Eerste wissel na 5-7 dagen.
○ Daarna zelfstandig beheer door verpleegkundigen bij goed gevormd
stomakanaal.
1.2.3 Soorten tracheacanules
● Maat: Afhankelijk van leeftijd; varieert per merk.
● Cuff:
○ Met cuff: voorkomt aspiratie, geschikt voor hoge drukbeademing.
○ Zonder cuff: comfortabeler, kind kan vaak wel spreken.
● Binnencanule:
○ Bij kinderen meestal geen binnencanule wegens kleine diameter.
○ Altijd een reservecanule beschikbaar houden!
● Kunstneus: Filtert, verwarmt en bevochtigt lucht → minder irritatie en infectierisico.
2
, 1.2.4 Acuut probleem – wat doen?
● Meest voorkomende problemen:
○ Obstructie (sputumplug) → onmiddellijk aspireren of vervangen.
○ Luxatie (verplaatst) → onmiddellijk herplaatsen reservecanule.
● Bij obstructie/luxatie:
○ Zo snel mogelijk beademen via de meest patente luchtweg (canule, mond
of stoma).
○ Gebruik self-inflating ballon voor beademing op tracheacanule.
○ Ouders thuis voorzien van noodkoffer.
1.2.5 Zuurstof en medicatie toedienen
● Zuurstof:
○ Via speciaal aanzetstuk op canule.
○ Of masker met O₂ voor de canule.
● Medicatie:
○ Verneveling kan via canule of masker.
○ Speciale voorzetkamers bestaan (bv. AeroTrach Plus®).
1.2.6 Decanulatietraject
● Voorwaarden:
○ Inspectie onder narcose om littekens te verwijderen.
○ Kleinere canule wordt geplaatst en afgedopt.
● Observatie:
○ Kind moet 24 uur zonder problemen ademen langs de afgedopte canule.
○ Polysomnografie mogelijk bij twijfel over nachtelijke ademhaling.
● Verwijdering:
○ Bij succesvolle observatie wordt canule verwijderd, stoma afgeplakt.
○ Meestal groeit stoma vanzelf dicht. Indien niet → chirurgisch sluiten.
1.3 Mucoviscidose (Cystische Fibrose)
Algemene kenmerken
● Meest voorkomende levensbedreigende erfelijke ziekte in België.
● Ongeveer 1.320 gekende patiënten; elke 10 dagen wordt er een kind geboren met
CF.
● Aantasting van meerdere orgaansystemen, niet alleen de longen.
● Ernst bepaald door longproblemen en voedingstoestand.
● Overerving: autosomaal recessief
○ Zowel jongens als meisjes kunnen het krijgen.
○ Enkel als beide ouders drager zijn → 25% kans dat kind CF ontwikkelt.
○ 1 op 20 Belgen is drager van het muco-gen.
1.3. Pathofysiologie
● Gendefect beïnvloedt chloorkanalen (CFTR-eiwit) → verminderde
wateruitscheiding.
3
1. Pneumologie
1.1 Laryngo- en Tracheamalacie
1.1.1 Laryngomalacie
● Definitie: Slap kraakbeenskelet van de larynx, waardoor deze tijdens inademing
(inspiratie) samenvalt.
● Symptoom: Inspiratoire stridor (hoog piepend geluid bij inademen) bij zuigelingen.
● Ontstaan: Binnen enkele dagen tot weken na de geboorte.
● Verloop: Klachten nemen toe in eerste maanden, verdwijnen meestal spontaan rond
1,5 jaar.
● Diagnose: Via nasale fiberscopie (2 mm), directe inspectie van de larynx.
● Associatie met reflux: Vaak samen met gastro-oesofageale reflux – behandeling
hiervan vermindert klachten.
● Behandeling:
○ Conservatief bij milde gevallen.
○ Chirurgisch (microlarynxchirurgie) bij groeiachterstand of
voedingsproblemen door uitputting.
1.1.2 Tracheamalacie
● Definitie: Onvolledig ontwikkeld kraakbeenskelet van de trachea, met zwakke
achterwand (pars membranacea).
● Kenmerken:
○ Pars membranacea >25% van tracheadiameter.
○ Collaps bij hoesten of persen (vernauwing tot 50-100%).
○ Vaak doorlopend in hoofdbronchi (tracheobronchomalacie).
● Symptomen: Scheurende hoest, luchtweginfecties, luchtwegcompressie bij
geforceerde uitademing.
● Diagnose: Bronchoscopie.
● Prognose: Goed – klachten nemen af met de groei.
1.2 Tracheacanule bij kinderen
1.2.1 Indicaties
● Waarom een tracheacanule?
○ Chronische (thuis)beademing.
○ Larynxstenose na langdurige intubatie (bv. bij RSV).
○ Aangeboren luchtwegafwijkingen: Pierre-Robin, tracheomalacie,
subglottische stenose.
○ Neurologisch: Bilaterale stembandverlamming (bv. door Vincristine).
○ Combinaties van problemen → chirurgie vereist, maar eerst tracheacanule
nodig.
● Ethiek en zorgcontext:
○ Beslissing gebeurt multidisciplinair.
○ Sociale en thuissituatie belangrijk: niet elk gezin kan de zorg dragen.
○ Soms ethisch beraad nodig.
1
,1.2.2 Chirurgische procedure
● Uitvoering: Meestal door NKO-arts.
● Nazorg:
○ Eerste wissel na 5-7 dagen.
○ Daarna zelfstandig beheer door verpleegkundigen bij goed gevormd
stomakanaal.
1.2.3 Soorten tracheacanules
● Maat: Afhankelijk van leeftijd; varieert per merk.
● Cuff:
○ Met cuff: voorkomt aspiratie, geschikt voor hoge drukbeademing.
○ Zonder cuff: comfortabeler, kind kan vaak wel spreken.
● Binnencanule:
○ Bij kinderen meestal geen binnencanule wegens kleine diameter.
○ Altijd een reservecanule beschikbaar houden!
● Kunstneus: Filtert, verwarmt en bevochtigt lucht → minder irritatie en infectierisico.
2
, 1.2.4 Acuut probleem – wat doen?
● Meest voorkomende problemen:
○ Obstructie (sputumplug) → onmiddellijk aspireren of vervangen.
○ Luxatie (verplaatst) → onmiddellijk herplaatsen reservecanule.
● Bij obstructie/luxatie:
○ Zo snel mogelijk beademen via de meest patente luchtweg (canule, mond
of stoma).
○ Gebruik self-inflating ballon voor beademing op tracheacanule.
○ Ouders thuis voorzien van noodkoffer.
1.2.5 Zuurstof en medicatie toedienen
● Zuurstof:
○ Via speciaal aanzetstuk op canule.
○ Of masker met O₂ voor de canule.
● Medicatie:
○ Verneveling kan via canule of masker.
○ Speciale voorzetkamers bestaan (bv. AeroTrach Plus®).
1.2.6 Decanulatietraject
● Voorwaarden:
○ Inspectie onder narcose om littekens te verwijderen.
○ Kleinere canule wordt geplaatst en afgedopt.
● Observatie:
○ Kind moet 24 uur zonder problemen ademen langs de afgedopte canule.
○ Polysomnografie mogelijk bij twijfel over nachtelijke ademhaling.
● Verwijdering:
○ Bij succesvolle observatie wordt canule verwijderd, stoma afgeplakt.
○ Meestal groeit stoma vanzelf dicht. Indien niet → chirurgisch sluiten.
1.3 Mucoviscidose (Cystische Fibrose)
Algemene kenmerken
● Meest voorkomende levensbedreigende erfelijke ziekte in België.
● Ongeveer 1.320 gekende patiënten; elke 10 dagen wordt er een kind geboren met
CF.
● Aantasting van meerdere orgaansystemen, niet alleen de longen.
● Ernst bepaald door longproblemen en voedingstoestand.
● Overerving: autosomaal recessief
○ Zowel jongens als meisjes kunnen het krijgen.
○ Enkel als beide ouders drager zijn → 25% kans dat kind CF ontwikkelt.
○ 1 op 20 Belgen is drager van het muco-gen.
1.3. Pathofysiologie
● Gendefect beïnvloedt chloorkanalen (CFTR-eiwit) → verminderde
wateruitscheiding.
3
