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Miocardiopatías - Definición, conceptos básicos, clasificación y manejo sobre miocardiopatía dilatada, miocardiopatía hipertrófica y miocardiopatía restrictiva

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Descripción a detalle sobre las formas de miocardiopatía, su etiología, factores asociados, epidemiologia, diagnostico, tratamiento y formas de presentación

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Professor(s)
Luis urna
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MIOCARDIOPATÍAS
DEFINICIÓN
Son enfermedades que afectan primordialmente al miocardio y no son consecuencia de situaciones o
patologías que están fuera de él (hipertensión, valvulopatías, infarto).
 Todo aquello que inicie en el musculo cardiaco será una Miocardiopatía.
 Todo aquello que no tenga un punto de partida en el musculo cardiaco será una Cardiomiopatía o
Cardiopatía.
Se las definen como un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con difusión
mecánica, eléctrica o ambas que por lo general muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas y
se deben a diversas causas, que a menudo son genéticas.
Se calcula que representa 5 al 10 % de los casos de insuficiencia cardiaca.
La fibrosis miocárdica difusa que acompaña a las cicatrices miocárdicas múltiples a causa de una
coronariopatía extensa perjudica la función del VI y a menudo se denomina “miocardiopatía isquémica”.
Sin embargo, se debe reservar el uso de este termino para trastornos que afectan primordialmente al
miocardio.
CLASIFICACION
Clasificación etiológica:
 Miocardiopatías primarias:
o Idiopática (D, R, H)
o Familiar (D, R, H)
o Enfermedad endomiocárdica eosinófila (R)
o Fibrosis endomiocárdica (R)
 Miocardiopatías secundarias:
o Infecciosas (D):
 Miocarditis vírica
 M. bacteriana
 M. micóticas
 M. por protozoos
o Metabólicas (D)
o Enfermedades del Tejido conjuntivo (D):
 Lupus eritematoso generalizado
 Poliarteritis nudosa
 Artritis reumatoide
 Esclerodermia progresiva
o Infiltraciones y granulomas (R, D):
 Amiloidosis
 Sarcoidosis
 Tumores malignos
o Enfermedades familiares por deposito (D, R):
 Glucogenosis
 Mucopolisacaridosis
 Hemocromatosis
o Deficiencias (D):
 Electrolitos
 Nutricional
o Enfermedades neuromusculares (D):

,  Ataxia de Friedreich (H, D)
o Hipersensibilidad y reacciones toxicas (D):
 Alcohol
 Radiaciones
 Fármacos
o Cardiopatía del periparto (D)

Clasificación clínica:
 Miocardiopatía dilatada: es una afección en la cual el músculo cardíaco se vuelve débil, estirado o
tiene otro problema estructural.
 Miocardiopatía restrictiva: cicatrización endomiocárdica que produce restricción del llenado
ventricular izquierdo, del derecho o de ambos.
 Miocardiopatía hipertrófica: es una enfermedad en la que el músculo cardíaco se vuelve
anormalmente grueso (hipertrofiado). El engrosamiento del músculo del corazón puede dificultar que
bombee sangre.

Dilatada Restrictiva Hipertrófica
Fracción de expulsión <30% 25 a 50% >60%
(normal >55%)
Dimensión del VI ≥60 mm <60 mm (puede estar A menudo disminuida
(normal <55%) disminuida)
Grosor de la pared del Normal o disminuida Normal o incrementada Incremento notable
VI
Tamaño de las Incrementada Incrementada Incrementada,
aurículas relacionada con
elevación de las
presiones de llenado
Síntomas iniciales de Intolerancia al esfuerzo Intolerancia al esfuerzo, Intolerancia al esfuerzo,
presentación Retención de líquidos puede haber dolor
torácico
Síntomas de Del lado izquierdo antes Predominan en el lado Congestión de las
congestión que el derecho derecho cavidades en reposo


VALORACIÓN CLÍNICA
 Anamnesis y exploración física meticulosas.
 Antecedentes familiares detallados de IC, miocardiopatía, miopatía del musculo estriado, trastornos de
conducción, taquiarritmias y Muerte súbita.
 Antecedente de consumo de alcohol, drogas ilegales, quimioterapia o radioterapia.
 Valoración de la capacidad para realizar actividades cotidianas y deseadas.
 Valoración del estado de volumen circulante, presión arterial ortostática e IMC.
 Química sanguínea – Hematología.
 Radiografía de Tórax: Muy útil en la M. dilatada.
 Electrocardiograma: Útil en la M. hipertrófica.
 Ecocardiograma: Mejor prueba para evaluar al paciente, mejor relación costo – beneficio.
 Cardiorresonancia: Gold estándar para valorar a estos pacientes.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
33% de los casos de IC congestiva tienen como causa la MCD.
Alteración en la función de bomba del VI, VD o ambos, lo que origina remodelado.
Por lo general sus síntomas se inician posterior al remodelado.
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