EST: CESAR BUSTAMANTE AYALA
RETINA
RETINOSIS PIGMENTARIA
Enfermedad DEGENERATIVA HEREDITARIA Y PROGRESIVA
Afecta 1 c/4 a 7000 personas
Suele aparecer 2DA DÉCADA DE VIDA Y AVANZA PROGRESIVAMENTE
Puede venir ASOCIADA A SORDERA SD. USHER Y TB AL SD BARDET- BIEDL POLIDACTILIA,
HIPOGONADISMO, OBESIDAD Y RM
Al FO se puede ver
Podemos diferenciar cuatro tipos de retinosis pigmentaria:
PATRÓN AUTOSÓMICO DOMINANTE (ADRP):
ENFERMEDAD LA TIENE UNO DE SUS PADRES Y ALGUNO DE SUS HIJOS. ENTRE UN 6% Y UN
15%
PATRÓN AUTOSÓMICO RECESIVO (ARRP):
ENFERMEDAD EL PADRE NO LA TIENE PERO LA PUEDE TRASMITIR GENÉTICAMENTE AL HIJO
Y ES ÉL QUIEN SUFRE ESTA PATOLOGÍA.
EL DETERIORO COMIENZA EN LA EDAD ADULTA CONSERVANDO LA BUENA VISIÓN POR
ENCIMA DE LOS 60 AÑOS.ES LA FORMA HEREDITARIA MÁS FRECUENTE. ENTRE UN 22% Y
UN 26%.
PATRÓN LIGADO AL CROMOSOMA X (XLRP):
MADRES LAS QUE TRASMITEN ESTA ENFERMEDAD A SUS HIJOS VARONES. ENTRE EL 1% Y EL
10% DE LOS CASOS.
PATRÓN SIMPLE (MUTACIONES ESPORÁDICAS AISLADAS SIN HISTORIA FAMILIAR CONOCIDA):
PERSONA QUE LO TRASMITE ES LA PRIMERA EN PADECER LOS SÍNTOMAS DE LA RETINOSIS
PIGMENTARIA. EL 50% DE LOS CASOS.
CLINICA: VISUALMENTE LOS PACIENTES TIENEN:
NICTALOPÍA
DISMINUCIÓN DEL CAMPO VISUAL
ALTERACIÓN PERSEPCIÓN DE COLORES
DESLUMBRAMIENTOS
MUCHAS VECES SE ACOMPAÑA DE CATARATA
, EST: CESAR BUSTAMANTE AYALA
1. DEGENERACION MACULAR EN RELACION CON LA EDAD (SENIL) DMRE
DEGENERACION MACULAR EN RELACION CON LA EDAD (SENIL) DMRE
DESCONOCIDA / OCASIONADA POR EL PASO DEL TIEMPO
Cla Clasificación:
sific 1. No exudativa (“secos”) (TERMINA EN) ATROFIA GEOGRAFICA
ació 2. Exudativa (“húmedos”) MEMBRANA NEOVASCULAR
n Ambos tipos son PROGRESIVOS Y BILATERALES
Difieren en :
1. MANIFESTACIONES
2. PRONÓSTICO
3. TRATAMIENTO
Epid CAUSA PRINCIPAL DE CEGUERA PERMANENTE EN LAS PERSONAS DE EDAD AVANZADA
emi Incidencia:
olo Aumenta con cada decenio después de los 50 años de edad.
gia Raza: caucásica
Sexo: femenino
Antecedentes familiares
Tabaquismo
RUV
F NO EXUDATIVA o ATROFICA EXUDATIVA
Clíni • No existe tratamiento pero se intenta con • Se forma membrana neovascular debado de la
ca luteína y xantina V: O. macula,
• Lleva curso más lento y es menos • Progresa y es mas discapacitante
discapacitante. • Puede provocar sangrados submacular
• Apoptosis acelerada células macula • Tx Antiangiogenicos: Avastin y Eyelea
• El seguimiento se puede realizar con
• Grados variables de ATROFIA GEOGRAFICA Y • OCT
DEGENERACIÓN de: • Angiografia
• RETINA EXTERNA • La enfermedad se detiene cuando esta en la forma
• EPITELIO PIGMENTADO RETINIANO atrófica
• MEMBRANA DE BRUCH •
• CAPILARES COROIDEOS • ESCAPES DE LÍQUIDO SEROSO de la coroides
subyacente a través de defectos pequeños de la
MEMBRANA DE BRUCH que causan
desprendimientos focales del epitelio pigmentado.
Dia Polvillos (drusen) Crecimiento de nuevos vasos
gno Depósitos redondos separados, de color Desde la coroides al interior del espacio
stic amarillo-blanco, de tamaño variable, subretiniano
o esparcidos en la mácula y el polo Configuración en RUEDA DE CARRETA.
posterior. Constituyen las alteraciones histopatológicas más
A nivel histológico, están constituidos importantes que predisponen a los pacientes con
por colecciones de MATERIAL drusen a desprendimiento macular y pérdida
EOSINOFÍLICO situado ENTRE EL irreversible de la visión central.
EPITELIO PIGMENTADO Y LA
MEMBRANA DE BRUCH.
Representan DESPRENDIMIENTO Sospechar neovascularización en:
FOCAL del epitelio pigmentario. Paciente con EVIDENCIA DE DMRE CON
PÉRDIDA SÚBITA o reciente de visión
central. (visión borrosa, distorsión, nuevo
escotoma)
Fondo de ojo con: SANGRE SUBRETINIANA,
EXUDADO O LESIÓN COROIDEA VERDE
GRISÁCEA en la mácula.
RETINA
RETINOSIS PIGMENTARIA
Enfermedad DEGENERATIVA HEREDITARIA Y PROGRESIVA
Afecta 1 c/4 a 7000 personas
Suele aparecer 2DA DÉCADA DE VIDA Y AVANZA PROGRESIVAMENTE
Puede venir ASOCIADA A SORDERA SD. USHER Y TB AL SD BARDET- BIEDL POLIDACTILIA,
HIPOGONADISMO, OBESIDAD Y RM
Al FO se puede ver
Podemos diferenciar cuatro tipos de retinosis pigmentaria:
PATRÓN AUTOSÓMICO DOMINANTE (ADRP):
ENFERMEDAD LA TIENE UNO DE SUS PADRES Y ALGUNO DE SUS HIJOS. ENTRE UN 6% Y UN
15%
PATRÓN AUTOSÓMICO RECESIVO (ARRP):
ENFERMEDAD EL PADRE NO LA TIENE PERO LA PUEDE TRASMITIR GENÉTICAMENTE AL HIJO
Y ES ÉL QUIEN SUFRE ESTA PATOLOGÍA.
EL DETERIORO COMIENZA EN LA EDAD ADULTA CONSERVANDO LA BUENA VISIÓN POR
ENCIMA DE LOS 60 AÑOS.ES LA FORMA HEREDITARIA MÁS FRECUENTE. ENTRE UN 22% Y
UN 26%.
PATRÓN LIGADO AL CROMOSOMA X (XLRP):
MADRES LAS QUE TRASMITEN ESTA ENFERMEDAD A SUS HIJOS VARONES. ENTRE EL 1% Y EL
10% DE LOS CASOS.
PATRÓN SIMPLE (MUTACIONES ESPORÁDICAS AISLADAS SIN HISTORIA FAMILIAR CONOCIDA):
PERSONA QUE LO TRASMITE ES LA PRIMERA EN PADECER LOS SÍNTOMAS DE LA RETINOSIS
PIGMENTARIA. EL 50% DE LOS CASOS.
CLINICA: VISUALMENTE LOS PACIENTES TIENEN:
NICTALOPÍA
DISMINUCIÓN DEL CAMPO VISUAL
ALTERACIÓN PERSEPCIÓN DE COLORES
DESLUMBRAMIENTOS
MUCHAS VECES SE ACOMPAÑA DE CATARATA
, EST: CESAR BUSTAMANTE AYALA
1. DEGENERACION MACULAR EN RELACION CON LA EDAD (SENIL) DMRE
DEGENERACION MACULAR EN RELACION CON LA EDAD (SENIL) DMRE
DESCONOCIDA / OCASIONADA POR EL PASO DEL TIEMPO
Cla Clasificación:
sific 1. No exudativa (“secos”) (TERMINA EN) ATROFIA GEOGRAFICA
ació 2. Exudativa (“húmedos”) MEMBRANA NEOVASCULAR
n Ambos tipos son PROGRESIVOS Y BILATERALES
Difieren en :
1. MANIFESTACIONES
2. PRONÓSTICO
3. TRATAMIENTO
Epid CAUSA PRINCIPAL DE CEGUERA PERMANENTE EN LAS PERSONAS DE EDAD AVANZADA
emi Incidencia:
olo Aumenta con cada decenio después de los 50 años de edad.
gia Raza: caucásica
Sexo: femenino
Antecedentes familiares
Tabaquismo
RUV
F NO EXUDATIVA o ATROFICA EXUDATIVA
Clíni • No existe tratamiento pero se intenta con • Se forma membrana neovascular debado de la
ca luteína y xantina V: O. macula,
• Lleva curso más lento y es menos • Progresa y es mas discapacitante
discapacitante. • Puede provocar sangrados submacular
• Apoptosis acelerada células macula • Tx Antiangiogenicos: Avastin y Eyelea
• El seguimiento se puede realizar con
• Grados variables de ATROFIA GEOGRAFICA Y • OCT
DEGENERACIÓN de: • Angiografia
• RETINA EXTERNA • La enfermedad se detiene cuando esta en la forma
• EPITELIO PIGMENTADO RETINIANO atrófica
• MEMBRANA DE BRUCH •
• CAPILARES COROIDEOS • ESCAPES DE LÍQUIDO SEROSO de la coroides
subyacente a través de defectos pequeños de la
MEMBRANA DE BRUCH que causan
desprendimientos focales del epitelio pigmentado.
Dia Polvillos (drusen) Crecimiento de nuevos vasos
gno Depósitos redondos separados, de color Desde la coroides al interior del espacio
stic amarillo-blanco, de tamaño variable, subretiniano
o esparcidos en la mácula y el polo Configuración en RUEDA DE CARRETA.
posterior. Constituyen las alteraciones histopatológicas más
A nivel histológico, están constituidos importantes que predisponen a los pacientes con
por colecciones de MATERIAL drusen a desprendimiento macular y pérdida
EOSINOFÍLICO situado ENTRE EL irreversible de la visión central.
EPITELIO PIGMENTADO Y LA
MEMBRANA DE BRUCH.
Representan DESPRENDIMIENTO Sospechar neovascularización en:
FOCAL del epitelio pigmentario. Paciente con EVIDENCIA DE DMRE CON
PÉRDIDA SÚBITA o reciente de visión
central. (visión borrosa, distorsión, nuevo
escotoma)
Fondo de ojo con: SANGRE SUBRETINIANA,
EXUDADO O LESIÓN COROIDEA VERDE
GRISÁCEA en la mácula.
