Klinische vraagstukken Cluster B
B1 Zenuwstelsel 1A Motoriek
Neurologisch probleem bewegen; onderscheidt gemaakt worden centraal
(hersenen en ruggenmerg) of perifeer (voorhoorncel, wortel, zenuw,
neuromusculaire overgang, spier, sensore receptoren).
Centraal = hoge spiertonus, lage spiertonus als acuut probleem,
vaardigheidsstoornis, hoge reflexen, babinski reflex (test), overtollig
bewegen, ataxie (storing coördinatie en balans)
Perifeer = lage spiertonus, spierzwakte, atrofie (afname spier), lage
reflexen, sensibiliteitsstoornis, fasciculaties (kleine spiertrillingen onder de
huid), gowers manoeuvre (teken van zwakte spier onderste extremiteit)
Daarna belangrijk; waar in centraal/perifeer zit het?
Voor centraal probleem; patroonherkenning belangrijk
Grote hersenen: Ruggenmerg: Plexus: deel
eenzijdig onder laesie ledemaat
Hersenstam: Spier/neuro- Wortel/zenuw:
hoofd 1 kant, musculaire klein stuk
lichaam andere overgang:
proximaal
Polyneuropathie:
distale
extremiteiten
Probleem; symptoom:
Cortex; hogere corticale functies aangedaan
Witte stof; spasticiteit
Hersenstam; hersenzenuwuitval
Basala ganglia; hypo of hyperkinetisch syndroom
Cerebellum; ataxie
Ruggenmerg; symptomen onder de boord
Functionele etiologie = wanneer klachten lijken op klachten door stoornis
zenuwstelsel, maar dit niet is (bv emotionele stress of spanning)
Symptomen ‘boven de boord’ = symptomen wijzen stoornis hersenen of
hersenstam
Symptomen ‘onder de boord’ = symptomen wijzen stoornis ruggenmerg
4 belangrijke gebieden van het centrale zenuwstelse: piramidebaan,
cerebellum, basale ganglia, frontaalkwab
Cerebellum = hypotonie, breedbasisch looppatroon, ongelijke
paslengte, balansstoornis, hyper- en hypometrie (te ver voorbij doel
of te kort), intentietremor (trilling einde van beweging), dysarthrie
(spraakstoornis), horizontale nystagmus (ogen snel ongecontroleerd
van L naar R bewegen)
Acute cerebellaire ataxie oorzaken:
herseninfarct cerebellum, hersenbloeding in cb, intoxicatie
(alcohol), trauma
Subacute ataxie oorzaken:
tumor, infectie cb, paraneoplastische ataxie, multiple sclerose,
bijwerking medicatie, vita B1-deficiëntie
, Ziekte van Friedrich = kan leiden ataxie, erfelijke autosomaal
recessief, begint tienerleeftijd en omvat meerdere systemen:
polyneuropathie, hypertrofische cardiomyopathie, diabetes
Piramidebaan = parese L arm & L been, hypertonie arm en been,
vleugelen van de arm, hand in vuist, extensie stand L been,
circumductie (abductie) van het L been, voorvoetlanding, tenenloop,
vaardigheidsverlies
Reflexen in L deel lichaam vaak erger dan in R deel
Oorzaak acuut piramidebaansyndroom:
herseninfarct, hersenbloeding, migraine, trauma
Subacuut piramidebaansyndroom oorzaak:
tumor, abces, neurometabole aandoening, epileptische
encefalopathie, MS
Bipiramidaal syndroom = beide piramidebanen aangedaan, smal
gangspoor, stijve benen, beiderzijds circumductiebenen, endorotatie
van de voeten, abductie van de bovenbenen
Piramidebaanlaesie = bv ter hoogte thorax; arm reflexen normaal en
beenreflexen verhoogd, door verlies van aansturing motorische
neuronen, verder spacticiteit + verhoogde tonus
Basale ganglia = onderdelen; thalamus, hypothalamus, nucleus
caudatus, globus pallidus internus/ externus, putamen, nucleus
subthaalamicus, substantia nigra
Functie BS = plannen, start/stop beweging,
automatisch handelingen, onderdrukken
ongewenste programma’s
Stoornissen in BS ‘extrapiramidale
bewegingsstoornissen’, hierbij 2 groepen:
hypokinetisch en hyperkinetisch
bewegingspatroon
Hyperkinetisch bewegingspatroon
Onbedoelde overmatige bewegingspatronen, in verschillende groepen
onderverdeeld.
Uiting Soort Uitleg Aandoening
Niet- Tremor Ongewilde ritmische Essentiele
schokker contractie van tremor,
ig antagonerende spiergroepen parkinson,
cerebellaire
aandoening
Dystonie Abnormaal verdeeld Dystonie
verhoogde spiertonus door
tegelijk aanspannen
agonisten antagonist
Schokker Chorea Onregelmatige, snelle, niet- Ziekte van
ig ballisme doelgerichte, sierlijke Huntington
bewegingen en
breedgangspoor
Tics Snelle contracties met Gilles de la
stereotyp wisselende frequentie van tourette
, e korte duur
Myoclonu Korte, ongewilde Metabole
s samentrekking van een spier encefalopathieën,
of groep spieren juveniele
myoclonus
Er zijn verschillende tremoren ieder veroorzaakt door andere aandoening:
In rust: rusttemor: ziekte van parkinson
Actie of houding: houdingstremor: essentiële tremor
Oorzaken: medicatie, dystone tremor, essentiële tremor,
hyperthyreoïdie, multisysteematrofie, cerebellaire aandoening
Behandelingsopties: ergotherapie, medicatie (propanol, primidone,
topiramaat), deep brain stimulation
Bij naderen doelobject: intentietremor: cerebellaire aandoening
Essentiële tremor = erfelijke autosomaal dominant met wisselende
penetrantie, thalamus speelt een rol, 10-20 of 60-70 jaar debutleeftijd,
diagnose op basis van klinisch beeld, tremor vooral bij houding en
beweging, beide zijden, vooral in handen, ook hoofd en stem kan
Alcohol doet de tremor doen afnemen
Dystonie = lichaamsdeel in afwijkende stand of lichaamsdeel beweegt
door tegelijk aanspannen agonist en antagonist, valt meeste op bij
bewegen, kan op verschillende manieren voorkomen:
in combi met tremor, focaal (in 1 lichaamsdeel), gegeneraliseerd (in heel
lichaam)
Acute dystonie: medicijnen (anti-emetica, anti-psychotica),
herseninfarct, hersenbloeding
Groep Specifiek Mechanisme
Primaire Cervicale dystonie/ Dystonie nekspieren, leidt tot
dystonie torticollis spasmodica continue/intermitterende
verdraaiingen/kanteling hoofd.
Vaak heeft men pijn
Blefarospasme Dystonie van m.orbiculairs, leidt
intermitterende dichtknijping
ogen, kan leiden functionele
blindheid
Dystonie hand Vaak taak specifiek
Primaire Gemiddeld 12 jaar, begint vaak
gegeneraliseerde been en breidt dan uit, nek/gelaat
dystonie blijven gespaard, meestal
genetisch
Dystonie Dystonie en myoclonus <20 jaar, nek en armen
+ Dystonie en Alle leeftijden, meestal been en
syndrome parkinsonisme geringe hypokinetische-rigide
n verschijnselen, Symptomen
verdwijnen met lage dosis
levodopa
Primaire dystonie: geen onderliggende oorzaak, ook geen andere
verschijnselen behalve misschien tremor
Oorzaak: storing basale ganglia
, Chorea = bewegingsstoornis waarbij sierlijke snelle onbedoelde
bewegingen maken, vaak romp en hand, ook balansproblemen en
hypotonie
Oorzaken: genetisch = ziekte van Huntington, niet genetisch:
medicamenteus, SLE, zwangerschap, coeliakie, postinfecteus,
endocrien
Hemichorea = laesie in de contralaterale basale ganglia
Ziekte van huntington = door mutatie Htt-gen op chromosoom 4, erft
dominant autosomaal over waarbij aantal herhalingen per generatie
toenemen: ontstaat op steeds vroeger leeftijd (anticipatie). Hierbij sprake
atrofie van de nucleus caudatis en het putamen
Kenmerken: chorea, persoonlijkheidsveranderingen, psychiatrische
stoornissen, dementie, vanaf begin al spraak-/slikstoornis
Diagnose op basis: klinisch beeld, familie-anamnese, DNA-
diagnostiek, MRI en CT voor atrofie.
In loop van ziekte neemt ernst chorea af en komt mix van dystonie
en parkinsonisme+ vermagering/incontinentie/aspiratiepneumonie
Behandeling: dopaminereceptor blokkerende middeken, SSRI,
anxiolytica
Tics&Tourette syndroom =
Tics = plotselinge snelle, korte terugkerende beweging of geluiden
(motorische, sensorische, cognitieve tics)
Tourette = tics begonnen < 18 jaar, >1 jaar last tics die komen en
gaan, motorische en vocale tics
Behandeling tics: ontspanningsoefeningen, gedragstherapie,
medicatie (antipsychotica), deep brain stimulation
Myoclonus = korte, abrupte schokken in spieren, kunnen komen uit:
verbale cortex, basale ganglia, hersenstam, myelum
Bekendste oorzaak: epilepsie
Verschil tics en myoclonieën:
Tics = gezicht, myoclonie = lichaam
Tics = drang om tic te uiten, myoclonie = geen drang
Tics = opluchting na tic, myoclonie = geen opluchting na tic
Hypokinetisch rigide bewegingsstoornis
Kenmerken:
Hypokinesie = kleine Festinatie = steeds sneller
paslengte, geen armzwaai lopen
Bradykinesie = uitdovende Rigiditeit = stijfheid,
bewegingen tandradfenomeen
Rusttremor = tremor in rust Houdingsinstabiliteit =
gemakkelijk vallen
Freezing = niet kunnen Moeite met omdraaien
beweging, aan grond geplakt
Ziekte van Parkinson = door verlies dopaminerge neuronen in substantia
negra, deze projecteert naar basale ganglia waar dopaminegebrek
ontstaat, neuronen in basale ganglia dus niet aangedaan; presynaptisch
dopaminedeffect
Kenmerken: bradykinesie+ rigiditeit/tremor, asymmetrie, rusttremor,
geleidelijk progressief
B1 Zenuwstelsel 1A Motoriek
Neurologisch probleem bewegen; onderscheidt gemaakt worden centraal
(hersenen en ruggenmerg) of perifeer (voorhoorncel, wortel, zenuw,
neuromusculaire overgang, spier, sensore receptoren).
Centraal = hoge spiertonus, lage spiertonus als acuut probleem,
vaardigheidsstoornis, hoge reflexen, babinski reflex (test), overtollig
bewegen, ataxie (storing coördinatie en balans)
Perifeer = lage spiertonus, spierzwakte, atrofie (afname spier), lage
reflexen, sensibiliteitsstoornis, fasciculaties (kleine spiertrillingen onder de
huid), gowers manoeuvre (teken van zwakte spier onderste extremiteit)
Daarna belangrijk; waar in centraal/perifeer zit het?
Voor centraal probleem; patroonherkenning belangrijk
Grote hersenen: Ruggenmerg: Plexus: deel
eenzijdig onder laesie ledemaat
Hersenstam: Spier/neuro- Wortel/zenuw:
hoofd 1 kant, musculaire klein stuk
lichaam andere overgang:
proximaal
Polyneuropathie:
distale
extremiteiten
Probleem; symptoom:
Cortex; hogere corticale functies aangedaan
Witte stof; spasticiteit
Hersenstam; hersenzenuwuitval
Basala ganglia; hypo of hyperkinetisch syndroom
Cerebellum; ataxie
Ruggenmerg; symptomen onder de boord
Functionele etiologie = wanneer klachten lijken op klachten door stoornis
zenuwstelsel, maar dit niet is (bv emotionele stress of spanning)
Symptomen ‘boven de boord’ = symptomen wijzen stoornis hersenen of
hersenstam
Symptomen ‘onder de boord’ = symptomen wijzen stoornis ruggenmerg
4 belangrijke gebieden van het centrale zenuwstelse: piramidebaan,
cerebellum, basale ganglia, frontaalkwab
Cerebellum = hypotonie, breedbasisch looppatroon, ongelijke
paslengte, balansstoornis, hyper- en hypometrie (te ver voorbij doel
of te kort), intentietremor (trilling einde van beweging), dysarthrie
(spraakstoornis), horizontale nystagmus (ogen snel ongecontroleerd
van L naar R bewegen)
Acute cerebellaire ataxie oorzaken:
herseninfarct cerebellum, hersenbloeding in cb, intoxicatie
(alcohol), trauma
Subacute ataxie oorzaken:
tumor, infectie cb, paraneoplastische ataxie, multiple sclerose,
bijwerking medicatie, vita B1-deficiëntie
, Ziekte van Friedrich = kan leiden ataxie, erfelijke autosomaal
recessief, begint tienerleeftijd en omvat meerdere systemen:
polyneuropathie, hypertrofische cardiomyopathie, diabetes
Piramidebaan = parese L arm & L been, hypertonie arm en been,
vleugelen van de arm, hand in vuist, extensie stand L been,
circumductie (abductie) van het L been, voorvoetlanding, tenenloop,
vaardigheidsverlies
Reflexen in L deel lichaam vaak erger dan in R deel
Oorzaak acuut piramidebaansyndroom:
herseninfarct, hersenbloeding, migraine, trauma
Subacuut piramidebaansyndroom oorzaak:
tumor, abces, neurometabole aandoening, epileptische
encefalopathie, MS
Bipiramidaal syndroom = beide piramidebanen aangedaan, smal
gangspoor, stijve benen, beiderzijds circumductiebenen, endorotatie
van de voeten, abductie van de bovenbenen
Piramidebaanlaesie = bv ter hoogte thorax; arm reflexen normaal en
beenreflexen verhoogd, door verlies van aansturing motorische
neuronen, verder spacticiteit + verhoogde tonus
Basale ganglia = onderdelen; thalamus, hypothalamus, nucleus
caudatus, globus pallidus internus/ externus, putamen, nucleus
subthaalamicus, substantia nigra
Functie BS = plannen, start/stop beweging,
automatisch handelingen, onderdrukken
ongewenste programma’s
Stoornissen in BS ‘extrapiramidale
bewegingsstoornissen’, hierbij 2 groepen:
hypokinetisch en hyperkinetisch
bewegingspatroon
Hyperkinetisch bewegingspatroon
Onbedoelde overmatige bewegingspatronen, in verschillende groepen
onderverdeeld.
Uiting Soort Uitleg Aandoening
Niet- Tremor Ongewilde ritmische Essentiele
schokker contractie van tremor,
ig antagonerende spiergroepen parkinson,
cerebellaire
aandoening
Dystonie Abnormaal verdeeld Dystonie
verhoogde spiertonus door
tegelijk aanspannen
agonisten antagonist
Schokker Chorea Onregelmatige, snelle, niet- Ziekte van
ig ballisme doelgerichte, sierlijke Huntington
bewegingen en
breedgangspoor
Tics Snelle contracties met Gilles de la
stereotyp wisselende frequentie van tourette
, e korte duur
Myoclonu Korte, ongewilde Metabole
s samentrekking van een spier encefalopathieën,
of groep spieren juveniele
myoclonus
Er zijn verschillende tremoren ieder veroorzaakt door andere aandoening:
In rust: rusttemor: ziekte van parkinson
Actie of houding: houdingstremor: essentiële tremor
Oorzaken: medicatie, dystone tremor, essentiële tremor,
hyperthyreoïdie, multisysteematrofie, cerebellaire aandoening
Behandelingsopties: ergotherapie, medicatie (propanol, primidone,
topiramaat), deep brain stimulation
Bij naderen doelobject: intentietremor: cerebellaire aandoening
Essentiële tremor = erfelijke autosomaal dominant met wisselende
penetrantie, thalamus speelt een rol, 10-20 of 60-70 jaar debutleeftijd,
diagnose op basis van klinisch beeld, tremor vooral bij houding en
beweging, beide zijden, vooral in handen, ook hoofd en stem kan
Alcohol doet de tremor doen afnemen
Dystonie = lichaamsdeel in afwijkende stand of lichaamsdeel beweegt
door tegelijk aanspannen agonist en antagonist, valt meeste op bij
bewegen, kan op verschillende manieren voorkomen:
in combi met tremor, focaal (in 1 lichaamsdeel), gegeneraliseerd (in heel
lichaam)
Acute dystonie: medicijnen (anti-emetica, anti-psychotica),
herseninfarct, hersenbloeding
Groep Specifiek Mechanisme
Primaire Cervicale dystonie/ Dystonie nekspieren, leidt tot
dystonie torticollis spasmodica continue/intermitterende
verdraaiingen/kanteling hoofd.
Vaak heeft men pijn
Blefarospasme Dystonie van m.orbiculairs, leidt
intermitterende dichtknijping
ogen, kan leiden functionele
blindheid
Dystonie hand Vaak taak specifiek
Primaire Gemiddeld 12 jaar, begint vaak
gegeneraliseerde been en breidt dan uit, nek/gelaat
dystonie blijven gespaard, meestal
genetisch
Dystonie Dystonie en myoclonus <20 jaar, nek en armen
+ Dystonie en Alle leeftijden, meestal been en
syndrome parkinsonisme geringe hypokinetische-rigide
n verschijnselen, Symptomen
verdwijnen met lage dosis
levodopa
Primaire dystonie: geen onderliggende oorzaak, ook geen andere
verschijnselen behalve misschien tremor
Oorzaak: storing basale ganglia
, Chorea = bewegingsstoornis waarbij sierlijke snelle onbedoelde
bewegingen maken, vaak romp en hand, ook balansproblemen en
hypotonie
Oorzaken: genetisch = ziekte van Huntington, niet genetisch:
medicamenteus, SLE, zwangerschap, coeliakie, postinfecteus,
endocrien
Hemichorea = laesie in de contralaterale basale ganglia
Ziekte van huntington = door mutatie Htt-gen op chromosoom 4, erft
dominant autosomaal over waarbij aantal herhalingen per generatie
toenemen: ontstaat op steeds vroeger leeftijd (anticipatie). Hierbij sprake
atrofie van de nucleus caudatis en het putamen
Kenmerken: chorea, persoonlijkheidsveranderingen, psychiatrische
stoornissen, dementie, vanaf begin al spraak-/slikstoornis
Diagnose op basis: klinisch beeld, familie-anamnese, DNA-
diagnostiek, MRI en CT voor atrofie.
In loop van ziekte neemt ernst chorea af en komt mix van dystonie
en parkinsonisme+ vermagering/incontinentie/aspiratiepneumonie
Behandeling: dopaminereceptor blokkerende middeken, SSRI,
anxiolytica
Tics&Tourette syndroom =
Tics = plotselinge snelle, korte terugkerende beweging of geluiden
(motorische, sensorische, cognitieve tics)
Tourette = tics begonnen < 18 jaar, >1 jaar last tics die komen en
gaan, motorische en vocale tics
Behandeling tics: ontspanningsoefeningen, gedragstherapie,
medicatie (antipsychotica), deep brain stimulation
Myoclonus = korte, abrupte schokken in spieren, kunnen komen uit:
verbale cortex, basale ganglia, hersenstam, myelum
Bekendste oorzaak: epilepsie
Verschil tics en myoclonieën:
Tics = gezicht, myoclonie = lichaam
Tics = drang om tic te uiten, myoclonie = geen drang
Tics = opluchting na tic, myoclonie = geen opluchting na tic
Hypokinetisch rigide bewegingsstoornis
Kenmerken:
Hypokinesie = kleine Festinatie = steeds sneller
paslengte, geen armzwaai lopen
Bradykinesie = uitdovende Rigiditeit = stijfheid,
bewegingen tandradfenomeen
Rusttremor = tremor in rust Houdingsinstabiliteit =
gemakkelijk vallen
Freezing = niet kunnen Moeite met omdraaien
beweging, aan grond geplakt
Ziekte van Parkinson = door verlies dopaminerge neuronen in substantia
negra, deze projecteert naar basale ganglia waar dopaminegebrek
ontstaat, neuronen in basale ganglia dus niet aangedaan; presynaptisch
dopaminedeffect
Kenmerken: bradykinesie+ rigiditeit/tremor, asymmetrie, rusttremor,
geleidelijk progressief
